NHL病理诊断学现状和挑战

2012.7广州

NHL病理诊断学现状和挑战

高子芬1淋巴瘤诊断一致性差，易误诊形成较小的病理专家队伍治疗效果好，患者生活质量较高患者、临床、社会期望值高组织学形态观察基础上－高质量的样本免疫组化辅助－抗体的选择约10％病例需要基因or遗传学检测★★★★★★骨髓形态学－骨髓涂片细胞免疫学－FCM独立签发诊断报告排尿困难3个月，尿道实性团块。右腹部肿块伴发热、右下肢肿胀、全身散在瘀斑、贫血貌。下腹部肿块5×3cm，质硬。右腹股沟肿块10.2×7.9cm。血常规：PLT低，余无异常。6BM涂片2张，见很少的淋巴样细胞。M/247FCM示CD13（+）的小细胞CD45表达不如正常淋巴细胞诊断：L38腹股沟肿物粗针活检910Myogenin+LCA-诊断：胚胎性横纹肌肉瘤加强普通病理诊断水平基础上的专科化客观认识和分析相关检查结果必要、及时的沟通－临床、各种检查机构确诊后10天死亡，发病到死亡4个月M/60全身躯干皮肤红斑、斑块10年，瘙痒，伴浅表淋巴结肿大8年，右侧腹股沟3cm。近2年皮肤潮红，加重2月。皮肤斑块0.3－1.5cm,面颊部红斑增多。皮科临床怀疑MF。取左颈部淋巴结取活检，1cm，报告为反应性增生。皮科临床坚持认为淋巴瘤，取皮肤活检送血液病理实验室。并要求复查淋巴结病理。真皮层单一性淋巴样细胞增生浸润，累及表皮，形成Pautrier脓肿免疫组化标记浸润细胞为CD3+,CD4+,CD20-，增殖活性40％。诊断：MF淋巴结活检淋巴滤泡残存T区增生活跃血管增生，中等大小淋巴细胞增生，嗜酸性粒细胞浸润滤泡CD4+T细胞增生，(CXCL13+)提示为血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤散在EBV-EBER+细胞提供清楚、全面的、准确的发病情况，是正确诊断的前题。密切结合临床、综合分析形态学改变，辅助以蛋白水平检测是及时、准确诊断之必需。诊断恶性肿瘤的依据是形态上的异型性，但淋巴瘤细胞的形态特点是淋巴细胞分化过程中某个阶段的形态改变，要结合蛋白水平的表达异常临床信息绝不可忽视临床信息不全是病理永久的痛F/77，贫血8个月入院。4月前血常规示WBC4.0×109/L,Hb66g/L,plt197×109/L,叶酸减低,IgM及血沉明显升高,叶酸，B12口服治疗无效.10多天前患者乏力,心慌,苍白加重,复查Hb41g/L。查体:重度贫血貌,睑结膜苍白,双侧颈部可触及多个蚕豆大小肿大淋巴结,质韧,无触痛,边缘光滑,与周围组织无粘连.肝肋下2cm,脾肋下触及边缘.辅助检查:IgA,IgG正常,本周蛋白(-),IgM2010mg/dl(0.46-3.04),血沉100mm/第1小时BMsmear(collected)结论：淋巴细胞比例增高且形态异常不除外淋巴系统恶性增殖性疾病BM-FCM(2010-09-17)R3：25.79%+:CD20,CD19,ckappa,kappa;部分+:CD38-:κ,λ,CD10,CD56,CD11c,FMC7,CD23,CD5,CD138,单克隆PC:0.19%:+CD138,CD38,CD45,CD19,C-κ,-CD56,印象：R3恶性成熟Bcell，不像典型的CLL,HCL,MCL

和FL。HE400BMbiopsy（2010-09-17）CD20PAX5CD3εCD5CD10Bcl2CD138诊断：骨髓非霍奇金淋巴瘤，小B细胞类。注：本例蛋白水平检测除外了B-SLL/CLL和MCL，结合临床检查结果（患者存在高球蛋白血症，IgM增高）支持为淋巴浆细胞性淋巴瘤。淋巴结印片（2010-09-29）淋巴结印片（2010-09-29）LN-FCM（2010-09-29）R3:60.19%。+:CD20,CD19,c-κ,κ;部分+:CD25,CD38-:CD56,CD11c,CD5,CD138,λ,c-λ,FMC7,CD23单克隆PC:0.32%：+CD138,CD38,CD45,CD19,c-κ；-CD56印象:R3是恶性成熟Bcell，不像典型CLL,HCL,MCL和FL；

与BM相同。HE40颈部淋巴结活检（2010-09-29）CD20PAX5CD138诊断：(颈部)淋巴结小B细胞类淋巴瘤，倾向于淋巴浆细胞淋巴瘤。注：本例送检组织浆细胞较骨髓活检组织中浆细胞数量明显增加，且可见分化不成熟的浆细胞。目前免疫组化标记可除外FL，MCL。结合肿瘤细胞形态学存在不同分化程度浆细胞及蛋白水平标记肿瘤细胞表达CD138、CD38，结合临床信息故倾向于淋巴浆细胞淋巴瘤。FCM技术在血液肿瘤诊断中的意义不可忽视抗原保留好敏感性高标记物丰富抗体的选择需要病理学基础35同一患者同一部位不同单位取材形态不一诊断不同粒细胞肉瘤误诊为小细胞淋巴瘤精原细胞瘤36右颈部局部坏死，伤口未愈左颈部肿块，红，热，中央软坏死上皮样细胞37细胞学－涂片细胞免疫表型－FCM组织学－病理切片组织层面的免疫表型－免疫组化染色基因扩增技术－PCR细胞遗传学检查－FISH面对NHL的治疗规范化和个体化，

诊断过程中的技术共享迫在眉睫穿刺临床医师CD5CD38活检病理医师CD3MPO临床病史的完整提供组织样本处理问题-取材、固定尤其是靶向治疗的时代,靶向检测依赖样本的质量

辅助技术的应用：抗体的选择、FISH的开展、PCR