自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断考点总结

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断考点总结<大纲要点>自身免疫性溶血的检验及其应用自身免疫性溶血性贫血的实验诊断（掌握到熟练掌握）一、自身免疫性溶血的检验及其应用。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体或IgM）免疫性溶血性贫血的分类分类温反应性抗体型药物免疫性溶血同种免疫新生儿溶血症血型不合输血

抗体型别通常为温抗体，IgG为主以温抗体IgG为主，少部分IgA、C3通常为IgG、补体几乎均为IgM一般为IgG免疫复合物型、IgG、IgM等ABO、Rh、MN型ABO、Rh型抗人球蛋白试验试验）（熟练掌握包括直接法和间接（IATG）法。用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验直接试验IgG（或C3d]与红细胞表面的IgG在自身抗体，出现凝集反应。抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。阴性不能排除免疫性溶血。冷凝集素试验冷凝集素为IgM类完全抗体O0～437℃时凝集消失。参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。冷热溶血试验原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至37℃时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果：阴性。临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D-L抗体效价可高于1:40。病毒感染可出现阳性反应。二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血熟练掌握血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降。周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。温抗体型自免溶贫患者外周血中可见球形红细胞温抗体（主要）与红细胞结合→抗体Fc端构型变化→易被吞噬细胞所吞噬破坏或部分吞噬成为球形细胞最后在脾索内被破坏。温抗体型自免溶贫球形红细胞形成机制示意图生时，全血细胞减少，迁延数周。抗人球蛋白试验：是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法。直接法的意义更大，具有半定量测定价值，可作为病情程度变化和随访的指标。临床上常分为三型：①多数是抗IgG及抗C3型，预后差，治疗困难；②抗IgG型；③少数是抗C3型，预后好。抗IgA型偶见。间接试验用正常O型或Rh（D）或与被检者（ABO）同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体，发生凝集为阳性。直接抗人球蛋白试验阴性，并不能排除AIHA的诊断。遇可疑结果应重复检测。另外，红细胞脆性试验阳性，自身溶血试验阳性，且能被ATP纠正。冷凝集素综合征冷凝集素综合征又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。红细胞呈缗钱状及自身凝结现象网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③冷凝集素试验：阳性，抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:1000～1:16000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。冷凝集素综合征患者试管中的血样在4℃凝集；毛细吸管中的血样在4℃凝集（下），置于37℃时，凝集消失（上细胞。阵发性寒冷性血红蛋白尿细胞轻度增高，血小板正常。骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。确诊试验：①抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D-L抗体），具有抗-P血型特异性，抗C3阳性。②冷热溶血试验阳性。不同类型溶血性贫血试验选择主要 疑及的溶血性溶血部位贫血疾病名称遗传性球形6脱氢酶缺陷症血管外珠蛋白生成血红蛋白病温抗体型自身免疫性溶贫冷凝集素综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内蚕豆病阵发性冷性血红蛋白尿

筛选/排除试验红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验高铁血红蛋白还原试验G-6-PD荧光斑点试验Heinz小体生成试验红细胞形态检查异丙醇沉淀试验热变性试验Coombs尿隐血试验蔗糖溶血试验G-6-PDCoombs

确诊试验膜蛋白电泳分析红细胞活性测定血红蛋白电泳基因分析Coombs试验冷凝集素试验Ham试验；CD55,CD59红细胞G-6-PD测定；基因分析冷热溶血试验多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的A.Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血Ham-PNHE『正确答案』C『答案解析』蚕豆病是由于G-6-PD缺乏所引起的疾病。当G-6-PD缺乏者食用蚕豆、蚕豆制品或接触氧化作用，可导致G-6-PD关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的A.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000以上B.37℃凝集反应最强抗体IgG为不完全抗体『正确答案』A『答案解析』冷凝集综合征患者冷凝集素试验阳性，效价在1:1000以上。珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.网织红细胞增高B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高『正确答案』D『答案解析』血红蛋白电泳异常是珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据。A.检查红细胞表面不完全抗体C.直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性D.直接试验阳性不一定发生溶血E.以上都是『正确答案』E直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性，直接试验阳性不一定发生溶血。男性，14岁，贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，无自觉症状。网织红细胞计数7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1250μg/dl，红细胞渗透脆性降低。下列哪项检查在此病例应异常A.血清结合珠蛋白测定B.Ham试验Coombs高铁血红蛋白还原试验血清蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定『正确答案』E蛋白生成障碍性贫血。下列哪些可导致变性珠蛋白小体增高A.化学物质中毒B.HbHC.G-6-PD缺陷D.还原型谷胱甘肽缺乏症E.以上都是『正确答案』E45%，故可作为G-6-PD检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。下列关于HbS的说法错误的是A.常染色体显性遗传B.多见于东南亚黄种人C.红细胞镰变实验阳性D.血红蛋白β链上的谷氨酸被缬氨酸替代E.血涂片可见镰形红细胞『正确答案』B『答案解析』HbS多见于非洲黑人。下列疾病的溶血试验结果错误的是B.PNHC.G-6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原率增高D.血红蛋白病可出现异常血红蛋白电泳区带E.Rous试验阳性见于慢性血管内溶血『正确答案』C『答案解析』G-6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原率减低。外周血涂片见到大量有核红细胞，可能的疾病是A.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.真性红细胞增多症E.再生障碍性贫血『正确答案』C『答案解析』溶血性贫血外周血涂片可见到大量有核红细胞。6岁。血常规示Hb64g/，RBC3.×101/L，Hct0.21.根据上述资料该患儿的贫血属于A.单纯小细胞性贫血BC.正常细胞性贫血D.大细胞正色素性贫血E.大细胞低色素性贫血『正确答案』B『答案解析』经换算MCVMCH原因最可能是A.海洋性贫血BC.再生障碍性贫血D.白血病E.缺铁性贫血『正确答案』A『答案解析』由于患者血清铁正常，红细胞脆性试验显著降低，患儿可能为海洋性贫血