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文档简介

动静脉瘘疾病先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenousaneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间特别交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传，病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorragictelangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。

病因

(一)发病缘由

较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间特别交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。

(二)发病机制

先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观看呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证明，镜检表现为薄壁血管腔，特别扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

症状

鼻出血低氧血症发绀肺动静脉瘘咯血心悸胸痛血管杂音

检查

血氧饱和度氧分压胸部平片心电图动脉血气分析血常规造影检查正电子放射计算机断层扫描(PET)

鉴别

依据其低氧血症，肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

可与肺内结核，良，恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，单胞浆菌病或球孢子菌病区分。

并发症

并发血气胸者表现为胸痛，气促和休克，并发中枢神经系统病变者表现为临时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。

预防

本病暂无有效预防措施，早发觉早诊断是本病防治的关键。

治疗

(一)治疗

手术切除治疗可订正肺内分流，改善血液供应，并可防止消失栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而消失肺水肿，应亲密观看。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需留意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者，手术宜慎重。目前更多建议采纳栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以堵塞瘘管，削减血流分流，平安而有效。尤其适用于不宜或不拟作

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