脑表皮样囊肿Microsoft-PowerPoint-演示文稿

脑表皮样囊肿黄雯疾病概述表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。临床表现症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。症状体征

一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。病因病理表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。影像表现1.CT表现：

（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。

（2）有两种形态：

①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。

②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；

（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

2.MR表现：

①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。

③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影；FLAIR序列不能完全抑制，“脏CSF”。④DWI上病灶扩散受限，呈不均匀高信号是其特征性表现；MRS明显脂质峰。增强检查无强化效应。左侧桥脑小脑角区胆脂瘤

右侧桥脑小脑角区胆脂瘤

左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤

MRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI呈低信号（↑），T2WI呈高信号（↑）。基底动脉向右移位，桥脑左侧受压、变形。

＋C鉴别诊断①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。

③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点皮样囊肿颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁，头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。皮样囊肿内含毛发、皮脂腺、汗腺，起源于胚胎早期的外胚层，是在妊娠3-5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，出生后则形成胚胎内肿瘤。肿瘤呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量的水分和油脂，少数有钙化。皮样囊肿影像表现：CT:多表现圆形、卵圆形不均匀低密度肿块，边界清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20-80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。增强扫描肿瘤无强化。皮样囊肿MRI：皮样囊肿T1WI为高信号，T2WI为灰信号