第26章 糖原代谢

第26章糖原的分解和生物合成TheMetabolismofGlycogen内容提要糖原的生物学意义糖原的降解糖原的生物合成糖原代谢的调控糖原(glycogen)和淀粉(starch)是由葡萄糖分子聚合而成的高聚物（葡聚糖）。糖原是动物细胞中储存多糖的形式。淀粉是植物细胞中储存多糖的形式。二者的区别：糖原有更多的分支StarchgranulesinplantsGlycogengranulesinhepatocyte

glycogenandstarch

Thestructureofglycogen26.1糖原的生物学意义Biologicalsignificanceofglycogen糖原是储存能量的、容易动员的多糖。当机体细胞中能量充足时，细胞即合成糖原将能量储存；当能量供应不足时，储存的糖原即降解为葡萄糖从而提供ATP。糖原是生物体的能量储存库。Biologicalsignificanceofglycogen

糖原降解：糖原＋磷酸→葡萄糖—1—磷酸→葡萄糖—6—磷酸→彻底氧化降解26.2糖原的降解Theglycogenbreakdown机体储存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。肌糖原（占肌肉组织的1-2%）和肝糖原（占肝组织7-10%）血糖水平的稳定对确保执行其正常功能具有重要意义。正常人血糖的水平为80mg%，相当于4.5mmol%。Theglycogenbreakdown

维持血糖人脑的代谢速度很快，在安静状态下它消耗的能量也占全身总能量消耗的20%以上。26.2.1糖原磷酸化酶glycogenphosphorylase1.

非还原性末端1→4糖苷键磷酸解2.

只作用到糖原的分支点前4个

Theglycogenbreakdown

26.2.1glycogenphosphorylase磷酸化酶的共价修饰磷酸化酶是两个相同的亚基构成的二聚体。Ser14的羟基磷酸化与否决定着该酶的活性。

Theglycogenbreakdown

26.2.2糖原脱枝酶

glycogendebranchingenzyme极限糊精极限分支glycogendebranchingenzyme双功能酶：转移糖基分解葡萄糖1-6糖苷键

26.2.3磷酸葡萄糖变位酶phosphoglucomutase

磷酸葡萄糖变位酶

葡萄糖—1—磷酸葡萄糖—6—磷酸→参加糖酵解（或转变成游离的葡萄糖）

26.2.4葡萄糖—6—磷酸酶

葡萄糖—6—磷酸酶葡萄糖—6—磷酸+H2O

葡萄糖+Pi

该酶存在于肝细胞中，对维持血糖浓度起重要作用。26.3糖原的生物合成TheGlycogenSynthesis26.3.1糖原的生物合成的研究历程糖原的生物合成和分解走的是完全不同的途径葡萄糖—1—磷酸，葡萄糖—6—磷酸1957年，LuisLeloir等发现糖原的生物合成中提供糖基的是尿苷二磷酸葡萄糖即UDPGTheGlycogenSynthesisUDP-glucosepyrophosphorylase(UDP—葡萄糖焦磷酸化酶)glycogensynthaseglycogen-branchingenzyme26.3.2催化糖原合成的三种酶Threeenzymesinglycogensynthesis1．UDP—葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖—1—磷酸+UTP→

UDP—葡萄糖(UDPG)+PPi

TheSugarNucleotideUDP-GlucoseDonatesGlucoseUDP:uridinediphosphateglucoseThreeenzymesinglycogensynthesis2.糖原合酶

UDP—1—葡萄糖+糖原（n个葡萄糖）→糖原（n+1，1→4）(加到非还原性末端)

合成直链淀粉Threeenzymesinglycogensynthesis

3.

糖原分支酶即淀粉1，4→1，6-转葡萄糖基酶图26—12p186Threeenzymesinglycogensynthesis26.4糖原代谢的调控TheregulationofglycogenmetabolismAhighlyregulatedprocess,involvingreciprocalcontrolofglycogenphosphorylaseandglycogensynthase

GPallostericallyactivatedbyAMPandinhibitedbyATP,glucose-6-P,glucoseGSisstimulatedbyglucose-6-PBothenzymesareregulatedbycovalentmodification-phosphorylationAMP对骨骼磷酸化酶的别构调节机制：有活性的磷酸化酶a是每分子Ser上的羟基被磷酸化后形成的。骨骼肌的磷酸化酶b和磷酸化酶a实际上各自都有两种别构状态----活化状态和钝化状态。26.4.1糖原磷酸化酶的调控机制糖原磷酸化酶的调控机制26.4.2激素对糖原代谢的调节和激素效应的级联放大系统1．

肾上腺素和胰高血糖素对糖原代谢的调控肝脏中的糖原代谢主要受到胰高血糖素的调控肌肉和其他各种组织中，糖原代谢受肾上腺素和正肾上腺素的调控。级联（放大）系统激素对糖原代谢的调节和激素效应的级联放大系统Regulationofglycogenphosphorylaseandglycogensynthasebyepinephrineandglucagon2.胰岛素对糖原代谢的调节作用

InsulincanblockGSK3foractivationofglycogensynthase26.4.3糖原贮积症种类很多，主要是缺乏糖原代谢中的某种酶导致。P194EXERCIS