第三节细胞质内膜系统

细胞细胞膜细胞质细胞核细胞器细胞基质内膜系统其他内质网高尔基体溶酶体转运小泡过氧化物酶体线粒体中心粒核糖体其他核膜1内膜系统在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为内膜系统。包括：内质网、高尔基复合体、溶酶体、核膜以及细胞质内的膜性转运小泡。一、内膜系统：

endomenbranesystem3第一节内质网Endoplasmicreticulum4内质网概述1945年PorterEM下：内质网40年代～60年代:形态结构上70年代以后:生理功能上

5一、内质网形态结构6内质网小管小泡扁囊状细胞膜核膜

内质网的形态结构7由一层生物膜围成的相互连续的小管、小泡、扁囊状结构组成的连续的网状膜系统。膜厚5-6nm.8存在范围：除了哺乳动物的红细胞，所有真核细胞均含内质网。9脂类：40%—较细胞膜少，主要成分为磷脂。

磷脂酰胆碱较多，鞘磷脂较少。蛋白质：60%—较细胞膜多，约30种。

标志酶——葡萄糖-6-磷酸酶电子传递体系：细胞色素b5，NADH-细胞色素b5

还原酶，细胞色素P450酶系。内质网膜二、内质网的化学组成10糙面内质网光面内质网

三、内质网的类型1112（一）粗面内质网（rER):膜表面附着核糖体；多为板层状排列的扁囊；分泌活动旺盛或分化较完善的细胞（胰腺细胞、浆细胞）中较多，未分化或分化低的细胞（胚胎细胞、干细胞、肿瘤细胞）中较少。（二）滑面内质网（sER)膜表面无核糖体附着；多为分枝小管或小泡；特化细胞（肝细胞、睾丸间质细胞、肾上腺细胞）中较多。13两种内质网的分布

——根据细胞类型的不同而不同胰腺外分泌细胞全为粗面内质网肌细胞全为滑面内质网肝细胞两者均发达例肌质网14四.内质网的功能15

（一）糙面内质网的功能核糖体的支架，蛋白质合成分泌蛋白质的糖基化修饰多肽链的折叠与组装蛋白质的运输蛋白质的加工修饰161、核糖体的支架，蛋白质合成分泌17游离核糖体附着的核糖体驻留蛋白外输蛋白结构蛋白膜整合蛋白溶酶体内质网182.蛋白质加工。方法一：糖基化

蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合成糖蛋白的过程。19蛋白质和寡糖的连接方式O-连接寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟基上。主要在高尔基体内完成。N-连接

寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨残基的氨基上。在粗面内质网中开始进行的。20

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘天冬酰胺葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖体多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基转移酶212.蛋白质加工。方法二：肽链折叠223、蛋白质的运输1975年，G.Blobel等提出信号肽假说(Signalhypothesis)，获1999年诺贝尔生理或医学奖。主要过程信号肽的合成

信号识别颗粒(SRP)-核糖体复合体形成核糖体与内质网膜结合多肽链进入内质网腔23

信号密码：signalcodon

在mRNA的5’端起始密码AUG之后，有一组编码特殊氨基酸序列的密码，称为信号密码。

信号肽：signalpeptide

当蛋白质合成时，先在游离核糖体上由信号密码翻译出一段肽链，由18-30个氨基酸组成，称为信号肽，是指导蛋白质在粗面内质网上进行合成的决定因素。信号肽介导分泌蛋白在粗面内质网的合成24SRP信号识别颗粒(SRP)：

signalrecognitionparticle

存在于细胞质基质中，由6条多肽链和一个RNA分子组成。能够识别信号肽，与核糖体结合，形成SRP-核糖体复合体；复合体可以与粗面内质网上的SRP受体结合。SRPrER25内质网腔细胞质SRP受体信号识别颗粒(SRP)核糖体结合蛋白tRNAAP核糖体mRNA信号肽A信号假说26（二）滑面内质网的功能脂类的合成和转运糖原代谢解毒作用储存肌细胞钙离子与胃酸、胆汁合成和分泌有关27内质网功能异常病理条件下：内质网会肿胀、肥大和某些物质积累，解聚和脱粒。内质网功能异常可引起一系列神经功能紊乱疾病,包括缺血再灌注损伤、睡眠呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、帕金森病等.

28第二节高尔基复合体Golgicomplex

29

1898年，意大利学者高尔基(CamilloGolgi)利用银染技术在光镜下观察猫头鹰的神经细胞时，发现细胞核的周围有嗜银黑色网状结构，他称之为内网器。

以后在真核生物的细胞中都发现了这种结构，为纪念他将其命名为高尔基体（Golgibody)。30一、高尔基复合体的形态结构3132

光学显微镜下

神经细胞高尔基体(银染)示意图高尔基体

33顺面高尔基网（生成面）中间高尔基网反面高尔基网（分泌面）电镜下的形态结构形态上分根据膜囊区的形态结构和执行功能等，把高尔基体分为：扁平囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）34

高尔基体各部分结构功能1.顺面高尔基网（cisGolginetwork，CGN）

分选来自内质网的蛋白质、脂类。2.中间高尔基网（medialGolgi）

糖基修饰、糖蛋白形成、糖脂合成。3.反面高尔基网（transGolginetwork，TGN），

蛋白质分类、包装、输出。

35

扁平囊泡小囊泡大囊泡顺面高尔基网状结构电镜下高尔基复合体横切面模式图反面高尔基网状结构36TheGolgiApparatus反面高尔基网顺面高尔基网中间高尔基网37

电镜下高尔基复合体切面图(10000×)38

golgicomplex是一个极性细胞器形态结构——从顺面到反面膜厚度增加、

囊腔增宽。化学组成——成分居于内质网与细胞膜

之间。功能——中间膜囊、成熟面含酶较多，

利于物质的浓缩和分泌。3940二、高尔基复合体的化学组成高尔基体膜：蛋白质60%、脂类40%，有ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于ER和质膜之间。高尔基体中的酶：主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。标志酶—糖基转移酶。41三.高尔基复合体的功能42功能

参与细胞的分泌活动蛋白质的糖基化修饰对蛋白质进行分选、定向运输参与细胞膜膜相结构的转化43顶部分泌泡粗面内质网高尔基复合体胰腺细胞中蛋白质合成与运输途径示意图3H标记亮氨酸1.参与细胞的分泌活动443H标记亮氨酸3分钟17分钟117分钟粗面内质网高尔基复合体顶部分泌泡45蛋白质和寡糖的连接方式O-连接寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟基上。主要在高尔基体内完成。N-连接

寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨残基的氨基上。在粗面内质网中开始，高尔基体完成。2.蛋白质的糖基化修饰46甘露糖半乳糖和唾液糖N-乙酰葡萄糖胺内质网和高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。47粗面内质网高尔基复合体甘露糖＋－N-乙酰

葡萄糖胺半乳糖－

+唾液糖

－

+++48分选蛋白质的机理蛋白质具有分选信号与高尔基复合体膜上相应的不同类型分选信号受体特定结合。3.对蛋白质分选和运输49顺面分选驻留蛋白示意图

驻留蛋白受体顺面中间膜囊反面分泌蛋白驻留蛋白内质网高尔基复合体50蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸分选溶酶体蛋白顺面中层膜囊反面分泌蛋白粗面内质网高尔基复合体切除甘露糖反面分选蛋白质示意图膜蛋白51分选的结果

顺面分选：反面分选：驻留蛋白溶酶体蛋白分泌蛋白膜蛋白52

内质网高尔基复合体

细胞膜

运输小泡

分泌泡核膜细胞核内质网高尔基复合体细胞膜4.参与细胞膜相结构的转化53第三节：溶酶体lysosome541949年，C.deDure等用大鼠肝匀浆研究与糖代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定名为溶酶体。55溶酶体（lysosome）定义：是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。56一、溶酶体的

形态结构和化学组成

57（一）形态电镜下溶酶体呈球形，大小不一，一层单位膜包裹；其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。58591）溶酶体膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。2）溶酶体膜上有（H+）质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。3）溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。1.一层单位膜2.丰富水解酶3.溶酶体膜的特殊性质：（二）溶酶体的共同特征60溶酶体酶PH~5核酸酶蛋白酶糖苷酶酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶ATPADP+Pi酸性水解酶H+细胞质PH~7.2

溶酶体的酶61二、溶酶体的类型内体性溶酶体吞噬性溶酶体初级溶酶体次级溶酶体终末溶酶体按溶酶体功能状态来区分按溶酶体形成过程来区分62三.溶酶体的功能分解外来异物、衰老破损细胞器物质消化和细胞营养功能参与腺体细胞分泌——甲状腺素参与器官组织变态和退化防御保护协助精子与卵细胞受精异噬作用自噬作用异噬作用异噬作用63四、溶酶体与疾病的关系（一）溶酶体与矽肺

二氧化矽尘粒（矽尘）吸入肺泡→巨噬细胞吞噬→溶酶体破裂→水解酶释放→