肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

Intractablecasediscussion

Wanglin

2016-07-14

A26-year-oldmale男性，26岁Physicalexaminationfoundamassintheretroperitoneal

foraweek，Nofrequenturination、odynuria

naked

eye

hematuria

andnoabdominal

pain查体发现腹膜后占位1周，无尿频、无尿痛、无肉眼血尿及腹痛等症状Laboratoryexaminationisnegative实验室检查（—）

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML)EAML作为AML的一种罕见亚型发病率非常低，2004年版的WHO肿瘤分类将AML分类经典AML和EAML。EAML是以上皮样瘤细胞增殖为主的间叶性肿瘤，可侵润生长和转移，具有恶变潜能。根据肿瘤形态及位置分为4型：(1)实质内型：病灶位于肾皮髓质内，不突破肾轮廓，肾脏形态不变或稍增大，病灶多呈类圆形，边界较清晰，肾周脂肪间隙清晰，增强扫描皮质期见肿瘤实性成分明显强化，髓质期减低，类似“快进快出”强化方式，内可见囊状低密度无强化区，考虑脂肪或小囊肿，部分肿瘤内可见迂曲增粗血管影及钙化密度影。(2)外凸型：病灶常位于皮质或位于髓质跨皮质生长，边界较清晰，大部分突出肾轮廓外。肾内部分病灶呈楔形，尖端指向肾门，增强扫描强化方式多与肾实质型相似。(3)肾外型：病灶位于肾外，可呈侵润生长，形态不规整，密度不均，常可见典型斑片状脂肪密度或液化坏死低密度，病灶边界较模糊，周围脂肪间隙内可见索条状渗出影，病灶破裂出血可引起腹腔血性积液，增强扫描常灌注不均，皮质期不均匀斑片状强化，强化程度明显低于肾实质，髓质期减低，病灶内低密度区不强化。(4)肾盂型：肿块向肾盂内生长，增大可压迫肾盂、肾窦，造成肾盂积水，CT平扫见肾盂内等或稍低密度结节密度不均，增强扫描可见紊乱强化血管影。血管平肾脏滑肌脂肪瘤--CT表现①肿瘤的位置：RAML大多数生长于肾外围。即肿瘤主体的1／3或1／2位于肾脏轮廓线外，膨胀性生长。②肿瘤的密度：CT平扫时大部分呈均匀略高密度、等密度，密度多均匀，无包膜，易出血，钙化罕见。③肿瘤的外形：RAML的轮廓光整，和肾实质交界面清晰，见杯口征或皮质掀起征，劈裂征，其机理可能由肿瘤的良性生物学特征决定的，由于肿瘤生长缓慢对周围组织浸润能力低以及对周围挤压有关。④肿瘤的强化特征：RAML在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化，在肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度，并见延迟均匀强化，其原因为扭曲扩张的血管虽然粗大，但管壁较厚，对比剂渗入需要时间。所以见强化延迟。RAML肿瘤内畸形血管导致皮质期强化明显、不均匀，髓质期、延迟期呈相对低密度的均匀强化，亦形成恶性肿瘤“快进快出”的假象而误诊。（均匀、退慢）肾脏嗜酸性细胞腺瘤(renaloncoeytoma，RO)嗜酸细胞腺瘤起源于远曲小管和集合管细胞。质地均匀占肾细胞肿瘤的3％～7％，主要发生在60岁以上，男性多4％～6％的嗜酸细胞瘤有多中心、双侧性、家族性及异时性，10％伴发肾细胞癌。缺血、坏死、钙化少见临床表现无特异性，肿瘤生长缓慢，瘤体较大者可有腰痛、血尿或腹部包块。肿瘤大多数单发

肾脏嗜酸性细胞腺瘤--CT表现①肿瘤多位于皮质区，轮廓清，边缘光滑，周围组织无受累征象；②平扫呈等或稍高密度，增强后实性部分明显均匀强化，强化程度低于肾皮质；由于85％的嗜酸细胞腺瘤富血供，所以皮髓期强化显著，排泄期下降，“快进快出”。③55％肿瘤中央可见星形瘢痕，中央疤痕早期无明显强化，可见延迟强化。肾脏嗜酸性细胞腺瘤--ＭＲＩ表现平扫T１WI大部分呈等低信号，中央可见裂隙状疤痕更低信号。T２WI呈等低信号，中央可见混杂稍高信号，中央瘢痕成高信号大部分均匀强化，中央瘢痕延迟强化，部分无延迟强化的瘢痕，该无强化区病理上显示为肿瘤部分组织黏液样变。但如果增强扫描皮质期和排泄期均表现为轮辐状强化，应考虑肾脏嗜酸细胞腺瘤可能

图4—7左肾RO。CT平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿块，中央密度稍低并有散在点状钙化(图4)。增强皮质期病灶明显强化，密度接近肾脏皮质，中央见星形无强化区(图5)，髓质及排泄期见病灶密度下降，最终低于髓质(图6，7)，中央瘢痕区密度无变化

脂肪肉瘤脂肪肉瘤是原发性腹膜后恶性肿瘤最常见的类型。起源于原始间充质细胞,并向脂肪细胞分化而形成的间叶源性恶性肿瘤,而不直接来源于成熟的脂肪细胞。好发于腹膜后和大腿,主要发生于成年人,发病高峰年龄在40~60岁,儿童少见,男女发病率大致相等。分型：分化良好型、黏液型、去分化型、多形性型及混合型5型。脂肪肉瘤--影像表现分化良好型脂肪肉瘤：CT平扫大多富含脂肪密度,内见不均匀分布的云絮状、斑片状软组织影,增强脂肪无强化,间隔及软组织轻度延迟强化,部分实性结节呈中度以上强化。MRI平扫为T1WI稍高信号,T2WI明显高信号,内见低信号条索状间隔,T2抑脂序列呈混杂高信号。黏液型脂肪肉瘤：CT平扫主要为水样低密度,内可见点状、地图状分布的脂肪密度影及粗细不均、排列紊乱的分隔,增强呈轻度渐进性网格状、云絮状或片状强化,囊性及脂肪成分无强化。MRI信号类似囊性,T1WI呈低信号,T2WI呈显著高信号,内见短T2WI信号的纤维间隔,T2WI抑脂瘤体为高信号,增强后不均匀渐进性轻中度强化。去分化型脂肪肉瘤：呈巨大铸形肿块,CT平扫密度混可见不均匀脂肪灶、实性肿块及高密度钙化影多种成分,软组织肿块与脂肪分界清楚,增强后软组织肿块明显强化,内见分支血管走行。混合型脂肪肉瘤：脂肪与软组织肿块混杂,分界不清,实性肿块明显延迟强化。部分未见明显脂肪成分,CT平扫为等或低密度,略低于肌肉,有包膜,增强呈云絮状、斑片状中度延迟强化。神经鞘瘤神经源性肿瘤是仅次于腹膜后间叶组织的原发肿瘤，多为圆形及卵圆形，界限非常清楚，瘤内血管较丰富，肿瘤多为软组织，有囊变的倾向，绝大多数肿瘤内均可见大小不等的囊变区，甚至全部肿瘤均为囊性，类似于单纯囊肿。腹膜后神经源性肿瘤好发于脊柱旁交感神经链、骶前区等神经组织相对丰富的部位。神经鞘瘤极易发生囊变、出血、钙化、粘液样变。神经鞘瘤CT诊断要点