肌无力范伟卫课件

重症肌无力与麻醉

重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。与胸腺疾病有关。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。临床表现：女性多于男性，1.5:1,20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肌带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，发音不清

麻醉前评估术前药物治疗麻醉前评估麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。术前应注意以下方面：1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。

麻醉前评估4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉性镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒蕈碱样作用。使用最少有小剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。高危病人III级和IV级均属高危病人II级病人

年龄＞60岁，肺活量＜2L，

有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分累积评分≥10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制剂血浆置换

（二）胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差不停用AchE抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋。

需用阿托品拮抗。抑制血浆胆碱酯酶活性。

影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量。停用AchE抑制药的缺点：导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支持条件时

AchE抑制药应用至手术当日晨麻醉方法选择：原则:呼吸和循环功能影响较小，术后清醒快，肌力及呼吸功能恢复快。诱导尽量采用清醒插管，尽量避免使用肌松剂硬膜外麻醉+全身麻醉可减少或避免使用肌松药，降低术后呼吸机的使用率。静、吸复合麻醉以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松药的用量。重症肌无力患者慎用药物：术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：1、抗心律失常药奎宁、奎尼丁可抑制纤维冲动，普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢Ach的释放2、抗生素链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力3、降压药胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂的作用4、利尿剂噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，应慎用，吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全肌松药选择：1、去极化肌松药反应具有双重性诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。维持期重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关

2、非去极化肌松药重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。常用药物：维库溴铵、顺阿曲库铵和罗库溴铵等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积。

常用剂量：

诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效时间较正常人相比无明显延长

维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。

3、神经-肌肉传递功能监测麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面神经，监测眼轮匝肌肌力的方法更有利于重症肌无力病人麻醉恢复期的处理麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远高于一般病人。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报道，胸腺切除术后，50％以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。影响因素1、病情Leventhal积分≥10分者，术后常需要3h以上的机械通气。仅有7.4％的病人术后需要长时间的通气支持；多见于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。2、残余麻醉药及镇痛药的作用吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时。术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。拔管指征严格掌握拔管指征。病人完全清醒持续抬头5s潮气量>15ml/Kg吸气力≥-25cmH2O呼吸频率＜30次／minT4/T1＞75%.脱开呼吸机后呼吸空气5～15min,SpO2稳定在95%以上。重症肌无力术后呼吸管理预测评分肺活量占预测值%>80%/60-70%0/2潮气量（%VC）<59%5球麻痹症状有/无3/0胸腺瘤有/无2/0向胸膜与肺部浸润5合并症呼吸系统/其他3/2肌无力危象既往史有/无2/0吡啶斯地明用量<300mg/d0>300mg/d1总分>6分时术后常需呼吸机治疗重症肌无力危象重症肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，可危及病人生命，是该病死亡的常见原因。可分为：

肌无力危象

胆碱能危象

反拗危象

根据诱发危象病因不同。而分为：1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

确诊立即给予新斯的明1mg，接下来0.5mg/0.5h，好转后改口服。治疗肺部感染等并发症。

2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等

静脉注射阿托品1-2mg，根据病情可每小时重复一次，直至出现轻度阿托品化

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