口腔影像诊断学全系统病

第九章、系统病在口腔及颅、颌面骨的表现第一节、朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因不明、累及网状内皮细胞系统（现称为单核吞噬细胞系统），以组织细胞增生为主要病理学表现的全身性特发性疾病。本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.本病包括三种不同的临床综合征，即嗜酸性肉芽肿汉-许-克病累-赛病。一、定义一、嗜酸性肉芽肿又称：局限性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：可发生于任何年龄，但以5~10岁男性儿童最为多见。好发部位：颅骨最常受累，其次为肋骨、脊柱、锁骨、骨盆及股骨等。全身症状：一般无全身症状，多发时可有低热、食欲不振及体重减轻。内脏器官很少受累。预后：为组织细胞增生症最好的一种。[临床表现]二、汉-许-克病又称：慢性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：主要发生于2~6岁儿童，少数发生于青壮年。好发部位：骨骼受累以扁平骨最易发生。颅骨为最好发部位，其次为颌骨、盆骨、肋骨及脊柱等。常可累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。全身症状：本病为全身性疾病，其典型表现为颅骨缺损、尿崩症及突眼症，即所谓“三联征”。预后：一般发病缓慢，在朗格汉斯组织细胞增生症中预后中等。三、累-赛病(1%)又称：急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症年龄：主要发生于2岁以下的婴幼儿，男性较多。好发部位：广泛累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。有的可有骨质破坏。全身症状：一般均有严重的全身症状，表现为发热、皮疹，约半数患儿感染及肺间质而至咳嗽、气急，常有明显的肝脾及淋巴结肿大。口腔表现：牙龈广泛肿胀、乳牙松动、出现“漂浮征”等。预后：本病发病急剧，病势凶险，为朗格汉斯组织细胞增生症中预后最坏的一种。临床表现区别嗜酸性肉芽肿汉-许-克病累-赛病发生年龄任何年龄，以5~10岁男性儿童多见主要发生于2~6岁儿童，少数发生于青壮年，男﹥女主要发生于2岁以下婴幼儿，男性较多预后最好中等最差受累部位多发生于骨内，软组织亦可，颅骨最常受累，内脏器官很少受累为全身性疾病，可累及骨骼、内脏器官、皮肤、淋巴结等，骨骼受累同嗜酸性肉芽肿可广泛累及内脏器官全身症状一般无少严重[影像学表现]朗格汉斯组织细胞增生症主要X线表现是骨骼系统的损害，颅骨为最好发生病理损害的部位，其次是颌骨等。

一、颅骨改变多表现为穿凿样骨质缺损。最常累及额骨，其次为顶骨及枕骨。颅骨病变常由板障开始，逐渐造成内、外板破坏。小病变融和成较大的不规则的骨缺损区，呈“地图样”破坏改变。汉-许-克病头颅侧位片示颅骨穿凿样破坏多数小的病损增大、融合成较大的不规则骨缺区，呈“地图样”破坏改变。

颅脑平面CT片显示颅骨穿凿样破坏头颅侧位片显示额骨及顶骨二处破坏，顶骨部破坏呈“地图样”改变。。病例：男孩5岁，因发热，头部触及包块来就诊，包块质软，触之有波动感颌骨病变X线表现可分为牙槽突型及颌骨体型两类。牙槽突型病变从牙槽突开始，沿牙槽突破坏骨质，类似牙周疾病样骨质吸收改变。骨质破坏严重时，牙完全埋没在软组织中，可明显移位。呈现“漂浮征”。颌骨体型病变开始于下颌体内，有多种X线表现。但以溶骨破坏为主。二、颌骨改变1、病变边缘从无硬化发展为出现硬化；2、边缘从清晰锐利到变得模糊不清；3、从无骨小梁结构到出现骨小梁结构。以上三种症状中的任一项出现，均可提示骨病变最终将会愈合。【疾病好转征象】三、肺部改变汉-许-克病和累-赛病常存在肺部损害。汉-许-克致肺门及肺间质性浸润，可发生纤维化。胸片上表现为肺纹理粗乱，有纤细的条索状阴影由肺门向周围放射，肺门影可有增宽。有时肺野内可见粟粒状阴影。第二节、骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是一种病因不明的非肿瘤性、错构性发育疾病，又称骨纤维结构不良。其特征为正常骨组织被纤维骨组织所代替。10岁左右发病，男女发病率1:2～3，我国发病率为10～30/百万，为骨肿瘤样病变的首位。可恶变为骨肉瘤，骨纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、颅面骨多发。定义：可单骨发病，也可多骨发病，但以单骨发病多见。多骨发病者同时伴有皮肤淡咖啡样色素沉着及内分泌疾病时，称为Albright综合征。骨纤维异常增殖症最好发于上颌骨，其次是颧骨、下颌骨、蝶骨及额骨等。主要临床表现为受累颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动。[临床表现]多骨性骨纤维异常增殖症X线表现可分为三大类：一、透射性改变（囊样型）1、表现为单囊圆形、卵圆形或不规则形的密度减低影像，具有硬化边缘。2、表现为单囊性密度减低影像，而无硬化边缘。3、表现为多囊性密度减低影像。[影像学表现]二、阻射性改变1、“桔皮样”型，表现为“桔皮样”或“指纹印”样。多发生在年轻人上颌骨。病变密度高于正常且均匀一致，并逐渐移行至正常骨。此型在临床上较为多见。

2、毛玻璃样型，较常见于成人。X线密度与桔皮样型相同，但无颗粒样表现，病变区域密度均匀一致，呈毛玻璃样。3、硬化型，表现为均匀无结构的致密影像，较常见于上颌及颅底。三、透射及阻射混合性改变同时存在透射性及阻射性二类X线改变。为颌骨骨纤维异常增殖症最为常见的类型。以下颌骨最为常见。2、多同侧发病，病变不对称，对侧多正常。3、病变沿着颌骨外形膨大，膨大的病区呈特征性骨密度变薄而没有断裂破坏。4、骨纤维异常增殖症病变边缘不清晰，无边界。5、牙周骨硬板可消失或模糊，但牙周膜间隙仍然存在。6、病区牙可有移位或缺失，但一般无牙根吸收。7、多骨病变中可有颅骨骨质硬化改变。骨纤维异常增殖症一般仅依靠X线检查即可做出诊断。当上颌骨骨纤维异常增殖症扩展进入上颌窦、鼻腔及眼眶时，可进行CT检查。[诊断]鉴别诊断：与骨化纤维瘤鉴别：骨化纤维瘤骨纤维异常增殖症临床缓慢发展，孤立性损害单骨型、多骨型、Albright综合征好发人群15-26岁青少年，女>男多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男>女多发骨下颌>上颌，偶见于额骨、筛骨见各型FD多发骨x线轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑