神经病学课件：运动系统和反射

运动系统

locomotorsystem运动系统

神经运动系统由四个部分组成①上运动神经元:随意运动

Betz巨锥体细胞→皮质脊髓束→（前角细胞）

Betz巨锥体细胞→皮质延髓束→（颅神经运动核团）②锥体外系统:不随意运动③小脑系统:不随意运动④下运动神经元:“最后公路”

前角细胞/颅神经运动核团→神经肌肉接头→肌肉支配特点舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配，其余6个半核为双侧支配锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状锥体束锥体束

损伤症状面神经核

核上瘫舌下神经核

核上瘫对侧上、下肢硬瘫面神经核

核上瘫面神经核

核下瘫舌下神经核

核上瘫肌张力

MuscularTension定义：肌肉静止状态时的肌肉紧张度检查肌张力嘱患者放松通过触摸肌肉的硬度和伸、屈患者的关节检查肌张力

肌张力增高：见于锥体束和锥体外系病变

肌张力减低：见于小脑、周围神经病变折刀样增高铅管样强直齿轮样肌强直中风后遗症帕金森病帕金森病肌力

MuscleForce指肢体自主运动时肌肉收缩的力量嘱患者抵抗阻力、活动肌肉，检查肌力检查时需双侧对比肌力分级ScoreDescription0完全瘫痪，无肌肉收缩1仅见肌肉收缩，但不能产生动作2肢体在床面上水平移动，但不能抬离床面3肢体能抬离床面，但不能抗阻力4能抗阻力动作，但较正常差5正常肌力轻瘫试验用于检查轻度瘫痪下运动神经元解剖生理脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突

是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径

脊髓前角细胞特点：1）前角、前根为节段型支配，

神经丛后为周围神经型支配。前根2）前角为纯运动，前根多伴有后根（感觉）根痛，神经丛后为混合性。

3）运动单位是执行运动功能的前支（颈丛C1-4，臂丛C5-T1，腰丛L1-4，基本单元。骶丛L5-S4，尾丛S5-C0）周围神经运动终板肌肉收缩下运动神经元解剖通路大脑额叶中央前回运动区第V层的锥体细胞，其下行轴突形成锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)

运动传导通路特点：经两级神经元传导上运动神经元解剖生理皮质（巨锥体细胞）

皮质脊髓束皮质脑干（核）束内囊（后肢、膝部）

中脑（大脑脚底中3/5）

Ⅲ、Ⅳ

脑桥（基底部）

Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ

延髓（锥体）

Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

锥体交叉皮质脊髓前束

皮质脊髓侧束（交叉）

不交叉

脊髓前角细胞（下运动神经元）瘫痪分类及临床表现弛缓性瘫痪

下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪为下运动神经元病变所致痉挛性瘫痪

上运动神经元瘫痪因其瘫痪肢体肌张力增高而得名

痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较

临床特点痉挛性瘫痪（上运动神经元损伤）弛缓性瘫痪（下运动神经元损伤）瘫痪的分布范围较广,偏瘫、单瘫和截瘫范围局限,以肌群为主

肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪

反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失

病理反射阳性阴性

肌萎缩无,可有轻度的废用性萎缩显著,且早期出现皮肤营养障碍多数无障碍常有

肌束颤动无可有

肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度异常,有失神经电位面神经检查中枢性面瘫—周围性面瘫中枢性面瘫

病变一侧皮质核束损害所致表现病变对侧眼裂以下面瘫周围性面瘫病变面神经受损表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能真性球麻痹—假性球麻痹共同点：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难

不同点

真性球麻痹

舌咽、迷走神经核及神经病变所致

咽部感觉及咽反射丧失、舌肌萎缩和肌束震颤

假性球麻痹

双侧皮质核束损害。

常有强哭、强笑，下颌反射及掌颏反射亢进等弛缓性瘫痪

周围神经

瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍神经丛

一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍前根

呈节段性分布的弛缓性瘫痪。

多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变

因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍脊髓前角细胞

节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍弛缓性瘫痪锥体束不同部位损伤的瘫痪痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变临床表现不同1.皮质(cortex)

局限破坏性病损

可引起对侧单肢瘫，大范围病灶可造成偏瘫刺激性病变

对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫癎放射冠是皮质与内囊间的投射纤维形成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢

皮质下白质(放射冠区)运动纤维集中，出现“三偏”征对侧均等性偏瘫对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲内囊交叉性瘫痪同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫Weber综合征Millard-Gubler综合征脑干Brown-Sequard综合征脊髓半切综合征

病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍

病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍脊髓半切损害颈膨大水平以上

四肢上运动神经元性瘫

颈膨大病变

双上肢下运动神经元性瘫双下肢上运动神经元性瘫

胸髓病变

双下肢痉挛性截瘫

腰膨大病变

双下肢弛缓性瘫痪脊髓横贯损害锥体外系损伤

包括基底节(豆状核及尾状核)、丘脑底核、中脑的红核及黑质、脑干的网状结构、小脑的齿状核和某些脑桥神经核

其解剖生理特点为：①其神经纤维下行途中不经过延髓锥体②其作用不能直接抵达下运动神经元，而是在下行过程中，于纹状体、小脑、脑干、网状结构等部位经过一系列神经元的转换锥体外系损伤

●肌张力增强－运动减少综合征

(苍白球、黑质损害)(1)肌张力增强：肌强直，铅管样，齿轮样

(2)运动过少：随意运动始动困难，主动运动显著减少而又缓慢，可表现于全身。假面具脸；写字过小；联合运动减少；慌张步态；路标征慌张步态

小写症静止性震颤是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动

常伴有肌强直(rigidity)，或称强直性肌张力增高呈铅管样强直或齿轮样强直锥体外系损伤

●肌张力减低－运动增多综合征

(尾状核、壳核损伤)

(1)舞蹈症(2)手足徐动症

(3)扭转痉挛(4)肌阵挛

(5)半身跳跃(偏侧投掷)是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作

表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，可有扮鬼脸动作

见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)舞蹈症(chorea)

手足徐动症

肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Wilson,肝性脑病

偏身投掷运动

肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)

抽动秽语综合征

儿童多见、突发、重复性肌肉抽动肌张力障碍(dystonia)

异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍

临床表现躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情

小脑系统损伤

平衡障碍：难以站立、坐及行走，姿势性震颤

共济失调：意向性震颤，轮替动作差，辨距不良

肌张力减低：反击征,关节过度伸展，钟摆样腱反射

小脑性语言：吟诗样；爆破样

书写障碍：字迹不整齐，直线写成锯齿状，有时写字过大

小脑颅后窝内，小脑幕下方，脑干的背面。小脑系统损伤●小脑蚓部－躯干性小脑共济失调双脚站立时分开距离较大，全身摇晃，头及躯干摇晃尤甚(即姿势性震颤)●小脑半球－运动性小脑共济失调

病灶同侧上、下肢共济失调，小脑脚病变比小脑本身病变更易出现共济失调小脑损伤，症状与病灶是同侧关系

反射Reflex

反射是机体对刺激的非自主反应，也是最简单、最基本的神经活动各种刺激如痛觉、触觉、突然牵引肌肉等均可引出反应反射类型浅反射深反射病理反射浅反射

刺激皮肤、粘膜引起的反应。(1)角膜反射(2)腹壁反射(3)提睾反射(4)跖反射(5)肛门反射腹壁反射和提睾反射上腹壁(胸7-8)中腹壁(胸9-10)下腹壁(胸11-12)提睾反射(腰1-2)深反射刺激骨膜、肌腱引起的反射，又称腱反射叩诊时，两侧肢体放松，叩击部位相同，叩击力量均等应了解反射弧的组成和临床意义深反射内容(1)肱二头肌反射(2)肱三头肌反射(3)桡反射(4)膝反射(5)踝反射(6)Hoffmann征(7)阵挛肱二头肌反射(C5～6，肌皮神经)肱三头肌反射(C6～7，桡神经)桡反射(C5～6，桡神经)膝反射(L2～4，股神经)Q踝反射(S1～2，胫神经)Hoffmann征

(C7～T1)

阳性反应为拇指及其它各指屈曲。

髌阵挛

股四头肌节律性收