儿科ppt课件 14-3特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜首都儿科研究所附属儿童医院血液科定义又称免疫性血小板减少性紫癜。是小儿常见的出血性疾病。主要临床特点皮肤黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块退缩不良。ITP国内专家共识（修订）——ITP的命名特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原发免疫性血小板减少症（primaryimmnuethrombocytopenia,ITP)病因及发病机理自我复制CFU-GEMMBFU-ECFU-MegCFU-GMCFU-EoCFU-BaCFU-MastPro-B细胞Pro-T细胞淋巴细胞系干细胞CFU-ECFU-MCFU-GPre-T细胞Pre-B细胞网织红细胞红细胞血小板单核细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞肥大细胞B细胞T细胞浆细胞巨噬细胞抗体巨核细胞TPOEPO造血干细胞的增殖分化造血干细胞G-CSFG-CSF基质细胞ITP发病机制血小板破坏增加对自身血小板抗原的免疫失耐受自身反应性抗体介导的血小板清除细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏血小板生成减少巨核细胞成熟障碍

，血小板生成减少临床表现出血症状一般与血小板计数负相关部分重度血小板减少患者无出血症状或仅轻度出血ITP出血评分量表因素

分值年龄瘀点/瘀斑器官出血≥65岁头面部其它部位鼻衄/牙龈出血/口腔血疱内脏出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统）中枢系统偶发、可自止多发、持续不止不伴贫血伴有贫血危及生命

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√√王琳侯明.原发免疫性血小板减少症出血评分系统临床应用分析。中华血液学杂志。2012megakaryocytes诊断要点血小板计数减少，往往出现大血小板脾脏不大骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障碍排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少继发于SLE、MDS、AA的血小板减少Differential

Diagnosis

1.thrombocytopenia–absentradiussyndrome(TAR)2.hemolytic-uremicsyndrome3.disseminatedintravascularcoagulation4.Wiskott-Aldrichsyndrome5.ALL,etal诊断要点特殊实验室检查：

血小板抗体检测（MAIPA法和流式微球法）检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫性血小板减少血小板生成素（TPO）不作为常规检测有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查

ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断诊断ITP的特殊实验室检查：① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测：

MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。③幽门螺杆菌检测、HIV、HCVITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断注意：BMEareunnecessaryinthe"typical"caseofchildhoodITP

1.atypicalclinicalorlaboratoryfeaturesatpresentation

2.havingITPbutwhosesubsequentclinicalcourseisinconsistentwiththenaturalhistoryofacuteITP

儿童ITP的典型病例1.Themoreseveresymptomsareassociatedwithplateletcounts<10,000/µL

2.Patientsusuallyappearwellandhavenosignificantabnormalitiesonhistoryandphysicalexamination.3.Importantly,noothersystemicsymptomssuchasfever,anorexia,weightloss,orboneorjointpain,arepresent.4.Onphysicalexamination,nosignificantenlargementoflymphnodes,liver,orspleenispresent.Ifanyofthesesymptomsorphysicalfindingsispresent,thecaseiscalledatypical

疾病分期新诊断ITP：确诊后3个月以内持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少慢性ITP：血小板减少持续超过12个月重症ITP：血小板＜10×109/L，出血症状难治性ITP：①脾切除无效或复发

②需治疗以降低出血危险

③除外其他原因0月3月12月新诊断ITP持续性ITP慢性ITP2012年指南1996年指南0月6月12月慢性ITP急性ITP治疗原则1.80to90%ofcaseswillrecoverwithinafewmonthsofpresentationwithorwithouttreatment2.Anyinterventionisdirectedatearlycontrolofsymptoms3.avoidanceofmedicationswithantiplateletactivity4.TheASHguidelinessuggest:Plateletcount:30,000/µL

紧急治疗重症ITP（血小板计数＜10×109/L），活动性出血或需要急诊手术方案IVIg[1.0g/(kg•d)×2～3天]和/或大剂量糖皮质激素的使用血小板输注重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）其他：TPO新诊断ITP的一线治疗短程肾上腺糖皮质激素：地塞米松1~2mg/(kg•d)

5~7天。改口服泼尼松剂量从1~2mg/(kg•d)，稳定后剂量快速减少，总疗程4~6周。静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗儿童ITP的二线治疗脾切除*：正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上强的松有效，维持量＞30mg/d糖皮质激素禁忌<1岁不切，1~5岁慎切，>5岁可以切药物治疗抗-D免疫球蛋白，利妥昔单抗，TPO和TPO受体激动剂，硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，长春碱类，干扰素a2b.脾切除药物治疗

抗-D免疫球蛋白硫唑嘌呤环孢素A达那唑抗CD20单克隆抗体（美罗华）TPO及其受体激动剂:

雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；长春碱类干扰素a2b

儿童ITP的治疗肾上腺糖皮质激素：大剂量地塞米松 泼尼松丙种球蛋白（IVIg）一线治疗：二线治疗：不同措施治疗ITP的起效时间治疗措施 起效时间*（天）达峰时间（天）硫唑嘌呤30-9030-180达那唑14-9028-180地塞米松2-144-28艾曲波帕7-2814-90大剂量静丙1-32-7泼尼松4-147-28利妥昔单抗7-5614-180罗米司汀5-1414-60脾切除1-567-56长春新碱7-147-42长春花碱酰胺7-147-42BusselJB,ProvanD,KovalevaL,etal.Lancet.2009;373(9664):641-648.KuterDJ,BusselJB,LyonsRM,Sen