大动脉转位超声诊断

大动脉转位超声诊断第一页，共二十四页，2022年，8月28日大动脉转位（一）分型（二）定义、胚胎学（四）检查方法（五）超声图像、合并畸形（三）病理生理（六）鉴别诊断第二页，共二十四页，2022年，8月28日完全型部分型矫正型（一）病理解剖分型不同程度的主动脉和肺动脉相关位置间异常第三页，共二十四页，2022年，8月28日2.心房与心室的位置、连接关系不变主动脉、肺动脉与左、右心室的连接关系互换1.主、肺动脉的相互关系异常主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室（二）定义第四页，共二十四页，2022年，8月28日主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方

正常情况肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；胚胎学发生第五页，共二十四页，2022年，8月28日第六页，共二十四页，2022年，8月28日第七页，共二十四页，2022年，8月28日第八页，共二十四页，2022年，8月28日主动脉瓣下圆锥发育，未被吸收，主动脉位于右前上方

主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接

肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接

肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方

胚胎学发生第九页，共二十四页，2022年，8月28日第十页，共二十四页，2022年，8月28日第十一页，共二十四页，2022年，8月28日体循环腔静脉低氧血回流至右心房经右室排到主动脉经左室排入肺动脉（三）病理生理肺静脉高氧血回流左心房肺循环患者出生后紫绀和呼吸窘迫第十二页，共二十四页，2022年，8月28日第十三页，共二十四页，2022年，8月28日

3个节段（即心房、心室、大动脉）2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接）

明确内脏心房关系，左右心室位置

明确大动脉和心室连接关系了解并发畸形系统诊断法（四）检查方法检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率测定大动脉内径及其相互距离评估心内分流存在与否及其程度

将心脏结构简化第十四页，共二十四页，2022年，8月28日正常大动脉转位（五）超声心动图第十五页，共二十四页，2022年，8月28日大动脉转位正常心底短轴切面第十六页，共二十四页，2022年，8月28日左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄第十七页，共二十四页，2022年，8月28日主动脉肺动脉较短其后有分支显示复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多为肺动脉如何判断主、肺动脉？较长其后形成主动脉弓根部有冠状动脉发出第十八页，共二十四页，2022年，8月28日未闭的卵圆孔

未闭的动脉导管

室间隔缺损

患儿的存活依赖于形成体循环和肺循环血液的混合（五）合并的畸形第十九页，共二十四页，2022年，8月28日动脉内氧饱和度低充血性心力衰竭持久性紫绀第二十页，共二十四页，2022年，8月28日右室压高于左心，室间隔基底部向左室流出道突出。患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂，较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄。

左室流出道狭窄

TGA/IVS（20%）动力性常见

TGA/VSD（30%）（五）合并的畸形机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道第二十一页，共二十四页，2022年，8月28日（五）合并的畸形观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见肺动脉瓣下梗阻常合并室缺肺动脉瓣狭窄第二十二页，共二十四页，2022年，8月28日室间隔完整型合并室间隔缺损合并室缺和左室流出道梗阻合并室缺及肺血管阻塞性病变根据畸形分类大动脉转位第二十三页，共二十四页，2022年，8月28日