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文档简介

肾病综合征及相关的肾炎类型

3.局灶性节段性肾小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)以部分肾小球部分小叶硬化为特征发病机制不明由足细胞的损伤和改变引起病理变化：光镜：部分肾小球部分小叶和血管袢硬化（基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞）肾小管萎缩间质纤维化免疫荧光：IgM（节段性腔内及血管襻）和C3沉积电镜：脏层上皮细胞足突消失部分上皮细胞从GBM剥脱局灶性节段性肾小球硬化(PASM-Masson染色）局灶性节段性肾小球硬化(IgM节段性沉积）临床病理联系：肾病综合征，少数表现为蛋白尿，50%血尿预后差50%患者10年内终末期肾小球肾炎少儿预后较好，成人预后差与微小病变性肾病区别：①血尿、高血压出现率高，常有肾小球滤过率↓②非选择性蛋白尿③皮质激素治疗不佳④免疫荧光显示病变处IgM、C3沉积4、膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN）又称系膜毛细血管性肾小球肾炎原发性、继发性病变特点：

1.基膜的增厚

2.肾小球细胞增生

3.系膜基质增多分型：

Ⅰ型：占2/3

免疫复合物沉积+补体激活

Ⅱ型：----致密沉积物病血清存在C3肾炎因子（自身抗体）与补体替代途径的激活有关持续性血清补体降低

病理变化光镜：

1.弥漫性内皮、系膜细胞增生系膜基质增多基膜呈双轨状

2.肾小球呈明显的分叶状膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型免疫荧光：Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积

---毛细血管壁和系膜区Ⅱ型：大量补体C3沉积

---毛细血管壁和系膜区临床特点：①多见于儿童、青少年②多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿

50%病人10年内出现慢性肾衰③Ⅱ型病人常有低补体血症④皮质激素及免疫抑制剂治疗效果不明显，

Ⅱ型较Ⅰ型预后差，肾移植后常出现复发

5、系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonphritis)

弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多晚期病例系膜硬化显著病因及发病机制不明

病理变化光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多免疫荧光：IgG及C3沉积

IgM和C3沉积－IgM肾病仅C3沉积或免疫荧光阴性电镜：系膜区低密度电子致密物沉积系膜增生性肾小球肾炎临床病理联系1、青少年多见，男>

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