脾脏错构瘤 脾脏错构瘤

脾脏错构瘤影像表现脾脏错构瘤（splenichamartoma，SH）是一种罕见的由各种正常脾脏组织混杂而成的良性肿瘤样病变，无特异性症状，往往在体检或手术中偶然发现。由于发病率低，导致对该病认识不足，常与脾脏海绵状血管瘤及其它肿瘤相混淆。可发生于脾脏各个部位，无性别差异，以中年居多，少数SH与血液系统病变有关，偶伴消化不良。单发多见，少数可见多发病灶，边界清楚，但无完整包膜是由异常数量和杂乱排列的正常脾组织构成，即为脾固有结构的异常组合，病灶内成分多样化，如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等，偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。组织学根据组成成份，将SH分为红髓型、白髓型、混合型和纤维型。不同组织类型SH的影像表现不同。脾错构瘤病理特点红髓型：主要由脾窦构成。CT：平扫边界不清，有的密度与脾脏接近而难以发现，仅表现为脾脏局部轮廓突出，少数SH内可见钙化及脂肪组织。MR：T1WI平扫以等信号为主，T2WI上以稍高信号多见，少数可为高信号或低信号，高信号提示红髓脾窦扩张，而低信号则提示含纤维成份。增强：红髓型动态强化模式与正常脾脏红髓相近，即增强早期呈弥漫不均匀强化，随时间延迟渐进性强化。这种延迟强化可能是由于对比剂在肿瘤红髓的血窦中滞留及延迟廓清有关。纤维间隔在延迟期亦可出现部分强化，这可能与病理上纤维间隔内分布较多的小血管，但由于结构致密，对比剂渗透及廓清较慢有关。少数红髓型SH在早期即可明显强化，这与病灶内红髓脾窦明显扩张有关。脾错构瘤影像表现的病理基础白髓型：主要成份为淋巴组织，其影像表现与淋巴瘤十分相近。CT：呈等或稍低密度。MR：在T1WI上呈等或低信号，T2WI上均呈稍高信号。混合型：影像表现与病变各种成份的比例有关。纤维型：主要含有纤维组织。CT：平扫呈稍低密度MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号，增强延迟强化。在T2WI上呈低信号是这种类型SH的特点，易与血管瘤鉴别。脾错构瘤影像表现的病理基础CT特点：1、平扫往往呈等或稍低密度，部分密度混杂，提示有多种成份，较少发生囊变坏死，极少数可以囊性变为主。2、当伴有钙化和（或脂肪）时视为CT特征性表现。钙化可能是因为肿块长期存在，局部缺血等原因，病灶营养不良性钙盐沉着。钙化可位于肿瘤边缘或内部。3、脂肪少见。脾错构瘤影像特点MR特点：1、纤维性SH：发病较少，以纤维成份为主，T1WI、T2WI均呈低信号。脾错构瘤影像特点MR特点：1、纤维性SH：发病较少，以纤维成份为主，T1WI、T2WI均呈低信号。2、非纤维性SH：T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高或高信号。脾错构瘤影像特点CT、MR动态增强扫描:(强化是由于构成瘤体的为丰富的血窦，而非有大量肿瘤新生血管）1、大多数为早期弥漫性不均匀轻度强化，并随时间推移呈渐进性延迟性强化，病灶密度（信号）趋于均匀，这种强化方式是脾脏错构瘤的重要影像表现。2、延迟强化程度相对脾脏可呈等或高密度（信号），少数低于脾实质。3、少数病灶动脉期即可见明显强化，延迟期与脾密度相近。4、极少数以囊变或钙化性为主病灶可无明显强化。脾错构瘤影像特点1、中年居多，无性别差异。2、边界清楚，无包膜，单发多见，体积常较大。3、CT平扫多为少低或等密度，可见钙化、脂肪。4、T2WI可呈低信号、稍高、高信号。5、大多数为早期弥漫性不均匀轻度强化，并随时间推移呈渐进性延迟性强化，病灶密度（信号）趋于均匀6、病灶内偶可见正常脾脏血管分支。脾错构瘤影像诊断要点脾血管瘤：1、直径一般小于4cm，T2WI常为均质高信号，早期周围强化。2、错构瘤常出现T2WI信号的不均匀性，通常病灶直径较大，总结文献病灶直径从1.5cm-20cm不等，主要集中在2.5cm-10cm之间，虽然血管瘤也有较大者，但发现脾内直径大于3cm病灶，应考虑错构瘤的可能性。3、出血、坏死、囊变在血管瘤更为多见。4、增强早期边缘结节状强化而不呈弥漫性均匀或斑块状强化。鉴别诊断血管内皮肉瘤：常呈分叶状轮廓，侵袭性生长，边界