儿童白血病诊疗与护理

小儿白血病，尤其是ALL，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。一概述第一页，共35页。在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约97%，而慢性白血病约占3%。

在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤）。第二页，共35页。1.病毒因素2.理化因素3.遗传素质人类T细胞白血病病毒电离辐射苯及其衍生物氯霉素保泰松乙双吗啉细胞毒药物……二：病因研究EB病毒机制尚未明了支持证据:家族中有多发肿瘤史患儿常合并有其他遗传性疾病孪生儿有聚集发病现象,而同卵孪生儿更为明显.第三页，共35页。

病毒感染病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现。第四页，共35页。环境因素强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病；第五页，共35页。基因转变

超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体；一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变；

第六页，共35页。

免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易患白血病。当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病。第七页，共35页。三诊断及分型1.基本诊断依据

临床症状外周血象、骨髓象2.MIC分型3.临床危险度分型白血病完整诊断第八页，共35页。

起病：大多较急，少数缓慢；早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状；发热：热型不一,一般不伴寒战.

白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效；

感染性发热:多为高热;3.1基本诊断依据-临床症状第九页，共35页。

出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足皮肤粘膜出血最多见:紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血、血尿颅内出血引起死亡的重要原因贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白﹑虚弱无力﹑活动后气促等;第十页，共35页。第十一页，共35页。肝、脾、淋巴结肿大骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛;中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、脑神经麻痹、截瘫等;急淋较多见睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸,表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。化疗药物不易透过BBB和睾丸,“庇护所”,复发主要原因绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。急粒的一种特殊类型第十二页，共35页。3.1基本诊断依据-血象﹑骨髓象外周血象:白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。第十三页，共35页。细胞形态学(morphology,M)免疫分型(immunophenotype,I)

3.2MIC分型细胞遗传学检查(cytogenetics,C)有条件应做分子遗传学/融合基因检测(moleculargenetics,M),即MICM分型第十四页，共35页。MIC以急淋为例:M（形态学）分型:

(FAB分型标准)

L1L2L3I（免疫学）分型:分为T﹑

B两大系列第十五页，共35页。I（免疫学）分型:

T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD6、CD7、TdT等;

B细胞型急淋：根据其对B细胞特异的单克隆抗体标志反应又分:

①早前B:CD79a

、CD19和(或)CyCD22

、CD10及HLA-DR阳性,SmIg、CyIg阴性;

②普通型急淋:CD10阳性，Cylg、

Smlg阴性;

③前B:Cylg阳性，Smlg阴性;

④成熟B:Smlg阳性;

双标记:具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志(CD13、CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。

第十六页，共35页。C（细胞遗传学）分型:

①染色体数量改变；低二倍体:≤45条染色体高二倍体:≥47条染色体

②染色体核型改变：预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因预后不利:t(9;22),BCR-ABL融合基因t(4;11),MLL-AF4融合基因

第十七页，共35页。3.3临床危险度分型:高危型、标危型高危ALL(HR-ALL)：具备下述任何一项或多项危险因素者:

①<12个月的婴儿白血病；②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L；③泼尼松诱导试验60mg/(m2.d)×7天(d1-7)第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/ul)，定为泼尼松不良效应者；④诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者；⑤染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常；⑥小于45条染色体的低二倍体；⑦标危ALL(SR-ALL)诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。

标危ALL（SR-ALL）：不具备上述任何一项危险因素者。

第十八页，共35页。四：实验室检查一、血象贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。白细胞增多性白血病患者血涂片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95％以上。第十九页，共35页。二、骨髓象骨髓象是确诊白血病的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的３０％为AL的诊断标准，第二十页，共35页。三、血尿酸化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致。Page

21第二十一页，共35页。小儿白血病是可治之症50年代前急性白血病仅活数月70年代单剂化疗药使小儿ALL存活率为20%，80年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射ALL存活率达50%近30年随着诊断技术（特别是染色体、分子生物学技术）提高能准确分型及预后判断，化疗方案不断改进，骨髓移植的开展，近来小儿ALL5年EFS达70%-80%第二十二页，共35页。四：治疗原则

1.早期诊断、早期治疗；

2.以化疗为主的综合疗法;

3.严格区分类型，按照类型选用不同方案；

4.药物剂量要足，早期予连续强烈化疗；

5.长期治疗，交替使用多种药物;

6.早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病;

7.注意支持疗法和造血干细胞移植;

8.持续完全缓解2．5～3．5年者方可停止治疗;第二十三页，共35页。五:儿童ALL的预后主要取决于诊断的准确性—分层诊断治疗的合理性克服合并症的能力患儿及家庭对医疗措施的依从性（取决于家庭的经济文化背景和医疗措施的可依从性）第二十四页，共35页。六、护理诊断有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润有关。有感染的危险与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关。潜在并发症化疗药物的不良反应。活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。自我形象紊乱与化疗药引起脱发有关。Page

25第二十五页，共35页。六、护理诊断预感性悲哀与患急性白血病和感受到死亡威胁有关。体温过高

与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关。口腔粘膜改变

与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌感染等有关。疼痛

与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关。Page

26第二十六页，共35页。七、

护理措施双击添加标题文字护理措施一般护理病情观察药物护理心理护理第二十七页，共35页。1、饮食与营养指导护理措施（1）改善烹调以适合病人的高热量、高蛋白、高维生素、易消化的清淡饮食。如甲鱼、鳝鱼、牛奶、瘦肉、新鲜水果、蔬菜等，并注意水果要削皮。（2）因感染和化疗发生口腔溃疡，应给予少量软质清淡食物，忌食用生、硬、煎、炸和过热的食物，避免刺激口腔粘膜。Page

28第二十八页，共35页。护理措施（3）禁止在化疗前后1小时内进食，以免呕吐，并加强口腔护理。出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物;必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药.（4）除摄取充分营养外，化疗病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可预防因发热、出汗所造成的脱水，并可稀释因化疗破坏异常白细胞所形成的高浓度尿酸，并记好出入水量。Page

29第二十九页，共35页。2、休息与活动指导护理措施（1）严重进行性贫血和颅内出血倾向者应绝对卧床。休息、生活上协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，减少病人体力消耗，以防活动量大，脑缺血而晕厥。（2）轻度贫血，易感疲乏。代谢率高，适当限制活动,病人可适当在室内活动，避免噪声，还可听听音乐、阳台上散步.Page

30第三十页，共35页。药物护理：护理措施静脉炎及组织坏死的预防和护理：（一）合理选用静脉：

反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静脉留置导管供注射用，如使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血管，避免在循环功能不良的肢体进行注射。Page

31第三十一页，共35页。药物护理：护理措施（三）骨髓抑制肝肾功能损害出血性膀胱炎环磷酰胺末梢神经炎长春新碱心肌及心脏传导损害柔红霉素、阿霉素Page

32第三十二页，共35页。药物护理：护理措施