布加氏综合症

布加氏综合症

(BLldd一Chiarisyndrome)

病区ICU刘畅山西巨腹女孩的怪病？山西巨腹女孩胡云星，年仅4岁半，身高仅1米，一双小腿25厘米粗，腰围却有108厘米，体重才50多斤，肚子和体重各占一半，无法下地走路，生命危在旦夕，求医四年未果，最后在北京炮兵第二总医院经过全面的检查，确诊为布加氏综合症。概述

布加氏综合症由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。Textinhere布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，以20～40岁为多见。

临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。发病因素

外源性压迫和腹部的创伤血管壁病变和腔内非血栓性阻塞毒素、狼疮等5234

1先天大血管畸形血液高凝和高粘状态隔膜阻塞6分型多数病人有多部位联合病变肝静脉阻塞下腔静脉阻塞隔膜阻塞急性型亚急性型慢性型依据阻塞的部位分型依据阻断血管的多少受累程度和阻塞病变的性质分型临床表现---急性型腹水肝脾肿大MODS急性型多为肝静脉完全阻塞而引起，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发DIC、MODS、自发性细菌性腹膜炎(SBF)等，多数病人在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。急性型的突出表现腹水肝脾肿大MODS急性型多为肝静脉完全阻塞而引起临床表现---亚急性型腹水肝脾肿大MODS亚急性型多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

临床表现---慢性型腹水肝脾肿大MODS慢性型病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，体征明显如胸腹壁粗大蜿蜒的怒张静脉，足靴区色素沉着。虽可有不同程度的腹水，但病情相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。结合检查结果

1、下肢皮肤色素沉着。肝脏淤血肿大脾脏淤血肿大男性发病居多中青年居多腹水多腹壁静脉曲张精索静脉曲张大隐静脉曲张“一”黑“二”大“三”多“三”曲张诊断要点检查血常规，肝功能

腹水被称为本病的前哨检查。诊断本病的金标准实验室检查

B超检查

血管造影CT检查CT检查可见肝脏弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水治疗创伤小效果好低盐饮食，营养支持，溶栓治疗，腹水自体回输等。1.隔膜撕裂术2.下腔静脉右心房分流术3.肝静脉右心房分流术4.根治术

介入治疗内科治疗外科治疗首选护理要点病情观察：生命体征，下肢水肿、腹水增长、静脉曲张的程度，黄疸，以及下肢皮肤温度，警惕下肢静脉栓塞。肝肾功能：凝血功能：消化道出血情况、出凝血时间，全身出血点等。神志的观察：警惕脑梗塞鞘管的护理：皮肤护理：防止压疮的形成并发症：DIC、MODS、肝昏迷ThankYou!治疗----介入治疗介入治疗布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。蜘蛛人征鞘管的护理妥善固定，注意鞘管的外漏刻度，防止脱出。尽量避免用鞘管进行输液。用100U/ml的肝素液进行封管，四到六小时一次。封管时候要先回抽，防止血栓栓塞4123下腔静脉造影及测压

下腔静脉、门静脉及动脉造影血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法经皮肝穿肝静脉造影

经皮脾穿刺门静脉造影

动脉造影血管造影血管造影蜿蜒的腹壁静脉曲张腹部CT治疗----介入治疗