小儿常见先天性心脏病

小儿常见先天性心脏病第1页/共103页目的要求

ObjectiveandRequest熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD

●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF第2页/共103页概述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。第3页/共103页第4页/共103页第5页/共103页病因

Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

第6页/共103页第7页/共103页室间隔缺损第8页/共103页第9页/共103页第10页/共103页第11页/共103页第12页/共103页第13页/共103页第14页/共103页第15页/共103页第16页/共103页第17页/共103页第18页/共103页第19页/共103页第20页/共103页第21页/共103页第22页/共103页第23页/共103页第24页/共103页第25页/共103页第26页/共103页第27页/共103页第28页/共103页第29页/共103页第30页/共103页第31页/共103页第32页/共103页第33页/共103页第34页/共103页治疗小VSD 不一定需手术中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD6月难控制心衰，应予手术治疗；6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。第35页/共103页房间隔缺损第36页/共103页第37页/共103页第38页/共103页第39页/共103页第40页/共103页第41页/共103页第42页/共103页第43页/共103页第44页/共103页第45页/共103页第46页/共103页第47页/共103页第48页/共103页第49页/共103页第50页/共103页第51页/共103页第52页/共103页第53页/共103页治疗ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损第54页/共103页动脉导管未闭第55页/共103页第56页/共103页第57页/共103页第58页/共103页第59页/共103页第60页/共103页第61页/共103页第62页/共103页第63页/共103页第64页/共103页第65页/共103页第66页/共103页第67页/共103页第68页/共103页第69页/共103页第70页/共103页第71页/共103页第72页/共103页治疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。第73页/共103页法洛四联症第74页/共103页第75页/共103页第76页/共103页第77页/共103页第78页/共103页第79页/共103页第80页/共103页第81页/共103页第82页/共103页第83页/共103页第84页/共103页第85页/共103页第86页/共103页第87页/共103页第88页/共103页第89页/共103页第90页/共103页第91页/共103页第92页/共103页第93页/共103页第94页/共103页第95页/共103页第96页/共103页治疗内科治疗限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。第97页/共103页思考题1、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：【】A．房缺B．室缺C．动脉导管未闭D．Roger病E．法洛四联征第98页/共103页2、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，主要改变为：【】A.左心房增大B.右心房增大C.左心房、左心室增大D.左心室增大E.右心室增大第99页/共103页3、关于先心病杂音的特点，应除外：【】A.杂音位于胸骨左缘2～4肋间B.杂音以收缩期为主C.II级以上，粗糙D.左向右分流型，P2多亢进；右向左分流型，P2多减弱E.杂音易受体位、呼吸影响

第100页/共103页4、有关室间隔缺损的叙述，下列哪项不正确：【】A．可出现Eissenmenger综合征B