精神发育迟滞优秀课件

第十六章精神发育迟滞授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防概念定义18岁前因先天或后天的各种不利因素（含生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方面），导致精神发育停滞或受阻，造成智力低下和社会适应不良3流行病学我国的患病率1982年：33.2‰1988年：12‰1993年：2.84‰2003年（辽宁）：4.67‰2003年（贵州）：1.66‰人群分布男性多于女性农村或不发达地区多于城市患者的智力水平与社会经济水平呈负相关，在低社会阶层中重度或极重度患者的比例较高流行病学总人口流行病学病因与发病机制遗传因素染色体畸变、先天性代谢缺陷症（基因异常）孕、产期因素感染、用药、射线等出生时因素胎位异常、产程过长、产伤、脐带绕颈等出生后因素中枢神经系统感染、颅脑损伤、核黄疸等社会心理因素社会隔离、文化教育剥夺等授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防临床类型临床分型轻度精神发育迟滞中度精神发育迟滞重度度精神发育迟滞极重度精神发育迟滞边缘智力轻度精神发育迟滞工作能力可胜任非技术性或半技术性的体力劳动生活能力生活能自理躯体症状躯体方面一般不存在异常从特殊教育中受益水平通过专门或特殊教育，患者的缺陷可获得一定的改善临床类型中度精神发育迟滞智商35～49之间，相当于6～9岁智龄言语水平语音理解及使用能力的发育迟缓，可学会说话，但吐词不清，词汇与概念缺乏，言语简单，常词不达意学习能力缺乏抽象概念，对周围环境的辨别能力、认识事物趋于表面与片段，只相当于小学二年级水平临床类型中度精神发育迟滞工作能力在监护下能从事简单刻板的体力劳动生活能力在指导和帮助下可学会自理简单生活躯体症状躯体发育较差，多数可发现器质性病因从特殊教育中受益水平经规范特殊教育与训练，使患者有机会发展有限的能力，但只能完成简单的实际操作临床类型重度精神发育迟滞工作能力在监管下从事极为简单的体力劳动生活能力生活不能自理躯体症状常有躯体或中枢神经系统的器质性病变，或伴有畸形、癫痫、脑瘫等症状从特殊教育中受益水平经过训练能学会自己吃饭和基本卫生习惯，只能在监护下生活，不会生产劳动临床类型极重度精神发育迟滞智商20以下，相当于3岁以下智龄言语水平没有言语功能，大多数既不会讲话也听不懂别的话，仅以尖叫、哭闹等来表示需求学习能力不能接受学习教育工作能力无法劳动临床类型极重度精神发育迟滞生活能力完全缺乏自理生活的能力，无防卫能力，终生需别人照料躯体症状存在明显的神经系统发育障碍和躯体畸形从特殊教育中受益水平无法接受教育临床类型精神发育迟滞的特殊类型21—三体综合征苯丙酮尿症半乳糖血症先天性睾丸发育不全先天性卵巢发育不全脆性X综合征先天性甲状腺功能减低症结节性硬化症胎儿酒精综合征临床类型21-三体综合征（先天愚型）又称为Down′S综合征21号染色体呈三体性临床特征双眼眼距宽，内眦赘皮，双眼外角上斜耳位和鼻梁低或扁平舌体宽且厚，舌面沟裂多，舌常外伸，流涎多短颈，手掌肥厚，指短粗，可有贯通掌临床类型苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传性疾病因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低，苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内苯丙氨酸大量蓄积临床表现金发碧眼，皮肤白嫩，口唇鲜红震颤，步态不稳，肌张力异常临床类型先天性睾丸发育不全又称为Klineflter综合征(Klinefltersyndromes)染色体核型多数为47（XXY）临床表现睾丸小，甚至无睾丸，无精子乳房肥大，无须，喉节不明显，外貌呈宦官样，但在青春发育前期一般并不明显临床类型先天性卵巢发育不全核型多为45（XO）临床表现身材矮小胸部平坦，乳房未发育外阴呈婴儿样，无卵巢，无月经可伴有心、肾等器官的先天畸形临床类型结节性硬化症常染色体显性遗传2～6岁发病神经－皮肤综合症，表现为皮脂腺瘤、癫痫、进行性智力障碍伴有行为异常或精神症状大脑组织有多发性结节或钙化临床类型胎儿酒精综合征母孕期（尤其是怀孕的头三个月）过量摄入酒精所致主要表现为中枢神经系统症状、精神发育迟滞和身体发育缓慢等临床类型授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防诊断要点起病＜18岁，智力比同龄人明显低下，智商低于70社会适应能力存在缺损，至少出现语言交流、社会交往、学习与技能、自我料理、家庭生活、健康卫生与安全、工作等能力缺损中的二项如存在特殊的面容、体征、躯体疾病或神经系统体征，可作为重要的参考依据实验室检查心理测评：用标准化的智力测评量表（如WISC、DDST等）测评智力状况，用标准化的适应性量表测评社会适应能力其他检查：染色体、甲功、头颅MRI等诊断与鉴别诊断鉴别诊断儿童孤独症主要表现社会交往障碍、言语和非言语交往障碍、兴趣范围缩窄和僵硬、刻板的行为方式，对非生命物体的过分依恋无刻板的行为方式，对人有情感反应，甚至主动与他人交往，依恋父母诊断与鉴别诊断鉴别诊断精神分裂症在发病前不存在躯体或精神发育的异常，有明确的发病过程，发病较迟，一般在10岁以后发病临床表现为特征的思维、情感与行为的不协调，不存在真正的智力缺损。精神发育迟滞的病程为非进行性过程智力缺损和社会适应能力低下，常伴有躯体方面的发育异常诊断与鉴别诊断鉴别诊断多动注意缺陷障碍注意力维持困难，异常的躯体性不安（多动）和具有冲动性患者的学习和社会适应能力差不存在躯体和精神发育迟缓的现象，智力水平一般服用提高注意力的药物后，可明显减轻或消除症状，智力明显提高诊断与鉴别诊断鉴别诊断特殊发育障碍

存在学习困难，常被误诊为精神发育迟滞学习成绩不均衡，阅读、计算、或朗诵困难其他方面的成绩却较好社会适应能力也不存在明显缺陷诊断与鉴别诊断鉴别诊断精神发育暂时延迟

未成熟儿或低体重儿在早年可能会出现发育迟缓，但在几年后或在青春期时就可发育至正常儿童水平儿童早期如有营养不良或患慢性躯体疾病，或因教育措施不当，均可导致智力发育延缓。如这些不利因素得以消除，智力的发育则可赶上正常儿童诊断与鉴别诊断授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防治疗

生物学措施病因治疗对