补体医学免疫学课件1

医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9经典途径：C1、C4、C2、C3甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9现在是1页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）调节蛋白（3）补体片段和补体受体（CR）现在是2页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1……C9 C3aC3 C3bC 酶原C 活化iC/Ci 灭活现在是3页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性10% 含量恒定不耐热 56℃、30`，61℃、2`T1/2 短现在是4页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原 酶级联反应 放大效应经典途径MBL途径 *末端效应旁路途径现在是5页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Classicalpathway 激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 参与成分：C1-C9 识别阶段、活化阶段现在是6页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb现在是7页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室现在是8页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4a C2aC3C4b2b3bC5转化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMAC生理意义：裂解细菌、细胞AgAb现在是9页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C4b2b C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶生理意义：丝氨酸蛋白酶现在是10页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解现在是11页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.TerminalpathwayC5 C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9nMAC经典 MBL 旁路现在是12页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（1）MAC的组装（2）MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变溶涨性死亡（lysis）*液相失活*脂质双层现在是13页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室现在是14页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用现在是15页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.自身调控t1/2失活2.调节因子的作用现在是16页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径C1抑制物（CIINH）C4bp 抑制C4b2b形成I因子 C4bC4c、C4d C3b降解II现在是17页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室MCPC4b C4c、C4d5. DAF（CD55） 抑制C2b+C4b C4b2b 促进C4b2b分解I↑MCP现在是18页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径 （1）抑制C3Bb的组装H、CR1、DAF（2）抑制C3Bb的形成I、H、CR1、MCP（3）促进C3Bb的降解CR1、DAF（4）正调作用P：C3Bb C3肾炎因子C3Bb现在是19页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（三）、MAC形成的调节HRF（C8bP）：干扰C9与C8结合MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合*HRF、CD59 自我保护作用现在是20页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室C1抑制物C4bP 抑制C4b2b形成，促进C3b水解（I）I因子 C4b C4c+C4d C3b裂解MCP 裂解C4b（I）DAF（CD55） 抑制C4b2b形成，并促其分解现在是21页\一共有24页\编辑于星期五医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室抑制C3bBb形成 I、H、CR1、DAF促进C3bBb降解 CR1、DAF正调作用 P、C3肾炎因子现在是22页\一共有24