新生儿肺透明膜病

定义病因和病理生理临床表现实验室检查内容要点

X线检查诊断和鉴别诊断治疗预防第一页，共29页。定义新生儿肺透明膜病: 又称新生儿呼吸窘迫综合征,是由肺表面活性物质缺乏所致，生后不久即出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征的疾病。第二页，共29页。病因和病理生理 肺表面活性物质(PS)缺乏1.PS的成分和作用机制PS由肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至肺泡PS主要成分是磷脂(约占90％)，以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主在降低表面张力中起主要作用第三页，共29页。LaPlace定律对肺泡稳定性的作用：A.正常肺泡；B.PS缺乏时肺泡，半径小的肺泡表面张力大于半径大的肺泡，气体由小肺泡进入大肺泡第四页，共29页。2.PS缺乏的原因早产

糖尿病母亲婴儿宫内窘迫和出生时窒息

第五页，共29页。 PS缺乏时发生以下变化:

表面活性物质缺乏→肺表面张力增高→肺不张、肺通气不良→缺氧、酸中毒→肺血管痉挛→动脉导管及卵圆孔开放→肺泡壁、毛细血管渗透性增加→纤维蛋白沉着→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。病因和病理生理第六页，共29页。HMD肺组织病理切片肺透明膜形成第七页，共29页。症状

呼吸窘迫出生时多正常生后2～6h出现（严重者生后即刻）呼吸急促（>60次/分）呼气呻吟进行性加重12h后出现，一般不考虑本病临床表现第八页，共29页。体征青紫鼻扇三凹征胸廓塌陷呼吸音减弱、细湿啰音临床表现第九页，共29页。病程进展2、3天病情最重3天后病情明显好转3天后PS的合成和分泌自然增加恢复期可能会有动脉导管开发→心力衰竭临床表现第十页，共29页。实验室检查泡沫试验卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值血气分析彩色Doppler超声检查第十一页，共29页。X线检查是目前确诊RDS的最佳手段。起病数小时有特征性表现。毛玻璃样改变支气管充气征白肺第十二页，共29页。X线检查通常分为四级：

Ⅰ级

全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显Ⅱ级全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透明度减弱，两侧膈肌位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征Ⅲ级全肺透亮度丧失，呈毛玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气管充气征明显

Ⅳ级肺野全部一致性密度增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心影看不清，支气管充气征不明显X线检查第十三页，共29页。双肺呈普遍性透明度降低可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影RDS胸片第十四页，共29页。肺野颗粒状阴影和支气管充气征RDS胸片第十五页，共29页。白肺RDS胸片第十六页，共29页。早产儿多见，发病率与胎龄呈反比呼吸困难出现早，呈进行性加重呼吸音低，心音低，常有收缩期杂音血气分析提示严重的呼吸衰竭影像学检查表现为特征性改变诊断第十七页，共29页。湿肺B组溶血性链球菌肺炎膈疝鉴别诊断第十八页，共29页。湿肺胸片生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显24小时后以上改变消失，肺野正常第十九页，共29页。B组溶血性链球菌肺炎胸片肺部表现与RDS不易区分第二十页，共29页。膈疝胸片左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影第二十一页，共29页。治疗治疗目的 保证通气及换气功能，等待自身PS产生第二十二页，共29页。1.一般治疗保温监测液体和营养供应纠正酸中毒抗生素第二十三页，共29页。持续气道正压(CPAP) 常频机械通气(CMV)高频振荡通气（HFOV）一氧化氮（NO）吸入

2.辅助通气

第二十四页，共29页。3.PS替代治疗种类制剂来源剂量(mg/kg)

天然制剂

人类表面活性物质

人羊水中提取60infarsurf

牛肺脏提取100CLSE牛肺脏提取90curosurf（固尔苏)猪肺脏提取60~200开塞肺

牛肺60~200半合成制剂

survanta牛肺十DPPC十脂质120surfactant-TA牛肺十DPPC十脂质120肺活通猪肺十DPPC＋PG100~120人工合成制剂

exosurf磷脂十六烷醇，四丁酚醛67.5ALEC磷脂DPPC，磷脂酰甘油100几种不同类型的表面活性物质制剂

第二十五页，共29页。给药途径：气管内注入第二十六页，共29页。

PS治疗前PS