主动脉夹层业务学习

病例讨论廊坊市第四人民医院急诊科刘中怀liuzhonghuai761225126现在是1页\一共有77页\编辑于星期二病情简介患者：寇X82岁老年女性主诉：突发晕厥一小时余。现在是2页\一共有77页\编辑于星期二体格检查查体：T

36.5℃HR

51/minR

23/minBP100/60mmHg意识不清，查体不能合作。双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。颈轻度抵抗。双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音，心音可，心律尚规整，各瓣膜区未闻及明显杂音。腹软，腹膨隆，无压痛，无反跳痛。左侧巴氏征（+）现在是3页\一共有77页\编辑于星期二关于病人的思考昏迷原因待查大面积脑梗塞？休克原因待查心源性休克？急性大面积心梗？低血糖昏迷？?现在是4页\一共有77页\编辑于星期二初步处理吸氧心电监测SPO280%血氧低保和状态动脉血气分析BP69/45mmhg5%GS250ml+多巴胺200mg静点现在是5页\一共有77页\编辑于星期二床旁快速检测床旁血糖14.9mmol/l------低血糖昏迷和高血糖昏迷可以除外现在是6页\一共有77页\编辑于星期二心电图现在是7页\一共有77页\编辑于星期二进一步检查头颅脑干CT血常规凝血三项肾功能心肌酶血浆D二聚体离子1现在是8页\一共有77页\编辑于星期二化验检查血常规凝血三项血浆D二聚体5.24.5μg/ml，正常值为0-1μg/ml项目WBC（×109/L）RBC（×1012/L）HGB（g/L）PLT（×109/L）2012.5.49.403.35110174项目凝血酶原时间活动度国际标准比率结果14.0s91.47%1.08参考值11.5~13.8s80~110%现在是9页\一共有77页\编辑于星期二化验检查肾功能心肌酶离子1B2微球蛋白胱抑素Cα-羟丁酸脱氢酶谷草转氨酶血糖尿素氮肌酐尿酸3.53mg/l1.80mg/l96.9u/l30.9u/l14.32mmol/l9.40mmol/l116.20umol/l250.3umol/l1~30.54~1.1574~1200~403.90~6.102.05~7.2044~127178~488肌酸激酶肌酸激酶同工酶乳酸脱氢酶钾钠氯钙59.80IU/L13.30U/L197.90U/L3.57mmol/l136.9mmol/l101.3mmol/l2.26mmol/l24~1950~25110~2553.5~5.5135~14598~1062.15~2.55现在是10页\一共有77页\编辑于星期二头颅脑干CT现在是11页\一共有77页\编辑于星期二现在是12页\一共有77页\编辑于星期二现在是13页\一共有77页\编辑于星期二现在是14页\一共有77页\编辑于星期二头颅脑干CT报告双基底节区、外囊、左放射冠区腔隙性脑梗塞脑萎缩现在是15页\一共有77页\编辑于星期二初步诊断昏迷原因待查：缺血性脑血管病大面积脑梗塞？糖尿病？应激性高血糖？现在是16页\一共有77页\编辑于星期二神经内科会诊考虑缺血性脑血管病？TIA？大面积脑梗塞？建议完善相关化验检查后可收住院治疗。现在是17页\一共有77页\编辑于星期二化验检查血气分析pHPCO2PO2HCO3-BE7.3250mmHg24mmHg22.5mmol/L-4.5mmol/L现在是18页\一共有77页\编辑于星期二病情变化患者意识转轻，诉前胸部疼痛明显，且出现明显呕吐。当即给予抑制胃酸分泌的质子泵抑制剂0.9%N.S100ml+奥美拉唑40mg静点。血气分析:PO224mmhgPCO250mmhg主动脉夹层？主动脉CT肺动脉栓塞？高血压现在是19页\一共有77页\编辑于星期二主动脉CT现在是20页\一共有77页\编辑于星期二现在是21页\一共有77页\编辑于星期二现在是22页\一共有77页\编辑于星期二现在是23页\一共有77页\编辑于星期二现在是24页\一共有77页\编辑于星期二现在是25页\一共有77页\编辑于星期二现在是26页\一共有77页\编辑于星期二主动脉CT报告升主动脉夹层主动脉瘤心包积液（血）腹主动脉钙化现在是27页\一共有77页\编辑于星期二诊断主动脉夹层主动脉瘤高血压病3级（很高危）糖尿病？现在是28页\一共有77页\编辑于星期二转归心内科会诊建议转上级医院进一步治疗，家属考虑到患者高龄，一般状况差，不能耐受长途转运和手术拒绝转院治疗。心内科收住院，次日凌晨放弃治疗回家。现在是29页\一共有77页\编辑于星期二我的处理吸氧心电监测营养神经药物升压药5%GS+多巴胺200mg静点心电图床旁血糖头颅脑干CT血常规凝血三项肾功能心肌酶血浆D二聚体离子1血气分析主动脉CT明确诊断主动脉夹层心内科会诊家属拒绝转院收入心内科保守治疗。现在是30页\一共有77页\编辑于星期二我的处理正确吗?存在哪些不足？我们怎么样才可以做的更好？现在是31页\一共有77页\编辑于星期二谁可相依？关键是做好自己!现在是32页\一共有77页\编辑于星期二主动脉夹层现在是33页\一共有77页\编辑于星期二概述主动脉夹层

(AorticDissecctionAD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内，导致血管壁分层

发病率ＡＤ的平均年发病率为

0.5～1万/10万人口,在美国每年至少发病

2000例ＡＤ最常发生在

50～70岁的男性,男女性别比约3∶1，40岁以下的比较罕见，此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。

40岁以下的ＡＤ患者

50%发生于妊娠妇女

现在是34页\一共有77页\编辑于星期二主动脉夹层病因学发病机制分型临床表现12345治疗现在是35页\一共有77页\编辑于星期二病因学发生动脉夹层最重要的两个发病因素是：主动脉中层疾病与高血压1.高血压约70%-80%主动脉夹层由于高血压所致。夹层报告的尸检病理提示有高血压的病理改变如左心室明显增厚或有主动脉硬化者占90%。高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死。导致夹层形成，在各型夹层中，以Ⅲ型夹层合并高血压者最常见88%，而以Ⅱ型伴有高血压最少见现在是36页\一共有77页\编辑于星期二病因学2结缔组织病典型的马凡氏综合征：由于结缔组织病使主动脉壁变薄，易于受损，可较早触发主动脉夹层，约占主动脉夹层发病率的1/4。3动脉粥样硬化约1/4主动脉夹层患者经照影，手术或病理证实有主动脉粥样硬化，发病年龄多在60岁以上。在老化过程中，主动脉夹层也常发生变化，但程度较轻，血流可经由内膜动脉硬化破口进入主动脉夹层。现在是37页\一共有77页\编辑于星期二病因学马凡氏综合症（Marfan'sSyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。现在是38页\一共有77页\编辑于星期二病因学4妊娠

40岁以下女性动脉夹层患者，约半数见于妊娠，常见在妊娠7-9个月发病，分析原因主要为主动脉中层坏死有关5外伤严重外伤可引起主动脉夹层局部撕裂，约14%主动脉夹层发病与体力劳动有关，如身体突然屈伸，回旋，心导管或行体循环插管等现在是39页\一共有77页\编辑于星期二发病机制主动脉夹层形成的机制①内膜撕裂后高压血流进入中层；②中层滋养动脉破裂产生血肿后压力高导致内膜撕裂③内膜撕裂口好发生在主动脉应力最强部位，主动脉近心端或降主动脉起始端（左锁骨下动脉开口处下方2-5cm处）引起内膜撕裂，撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直现在是40页\一共有77页\编辑于星期二

111111现在是41页\一共有77页\编辑于星期二ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

111111现在是42页\一共有77页\编辑于星期二Debakey

分型Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉Ⅲ型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者为Ⅲ

a，累及腹主动脉者称Ⅲ

b现在是43页\一共有77页\编辑于星期二现在是44页\一共有77页\编辑于星期二分型DebakeyⅠ型：内膜裂口多为于主动脉瓣上5cm，夹层病变顺逆两端扩展，向近端扩展引起主动脉瓣关闭不全及冠脉阻塞，向远端扩展到升主动脉弓，胸降主动脉，腹主动脉，甚至达髂动脉部位1995年de.bakey等官居解剖，病理及主动脉造影，主要内膜撕裂口的部位降主动脉夹层分为三型：现在是45页\一共有77页\编辑于星期二分型DebakeyⅡ型：内膜破裂口与Ⅰ型相同，夹层血肿仅限于升主动脉。此型多见于马凡氏综合征。现在是46页\一共有77页\编辑于星期二分型DebakeyⅢ型：内膜裂口多位于主动脉峡部，即做锁骨下动脉开口下2-5cm内，夹层向两侧扩展。向下扩展到腹主动脉及髂动脉；向上波及主动脉弓，未累及心脏部位，故此型不产生主动脉瓣关闭不全或心包填塞等严重并发症，预后相对较好。Ⅲa夹层仅限于隔上降主动脉者Ⅲb扩展进限于隔下腹主动脉者现在是47页\一共有77页\编辑于星期二Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型现在是48页\一共有77页\编辑于星期二临床表现取决于主动脉夹层的部位、范围、程度、主动脉分支受累的情况，有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。按发病时间分为：急性期：48小时之内亚急性期：48小时至6周内慢性期：超过6周现在是49页\一共有77页\编辑于星期二疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛，持续不缓解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，AD的疼痛往往有迁移的特征，提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位

胸痛

可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ现在是50页\一共有77页\编辑于星期二主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全现在是51页\一共有77页\编辑于星期二急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%

，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD

现在是52页\一共有77页\编辑于星期二心包填塞

积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎现在是53页\一共有77页\编辑于星期二休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等现在是54页\一共有77页\编辑于星期二神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口

,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支

,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。现在是55页\一共有77页\编辑于星期二严重的肾血管性高血压、肾衰竭

常见于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄，造成急性肾衰竭

临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭现在是56页\一共有77页\编辑于星期二其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等

现在是57页\一共有77页\编辑于星期二影像学诊断

常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大，胸部平片仅有辅助诊断价值

目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影

(CT)磁共振

(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。现在是58页\一共有77页\编辑于星期二主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法，早期报道其敏感性和特异性为

88%和95%缺点属于有创性检查，有潜在危险性，且准备及操作费时，已少用于急诊现在是59页\一共有77页\编辑于星期二CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%，特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为

98%，目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准现在是60页\一共有77页\编辑于星期二现在是61页\一共有77页\编辑于星期二经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为

59%～85%,特异性为77%

食管超声心动图

(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法

,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%现在是62页\一共有77页\编辑于星期二血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术

,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。现在是63页\一共有77页\编辑于星期二

几种影像检查对AD诊断作用的评估现在是64页\一共有77页\编辑于星期二几种影像检查对AD实用性的评估现在是65页\一共有77页\编辑于星期二诊断要点

①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛

,镇痛剂不能缓解

②疼痛伴休克样证候

,而血压反而升高或正常或稍降低

③短期内出现主动脉瓣关闭不全和

(或)二尖瓣关闭不全的体征

,可伴有心力衰竭

④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则

⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术现在是66页\一共有77页\编辑于星期二治疗

药物治疗手术血管内导管介入治疗现在是67页\一共有77页\编辑于星期二药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗

对于无并发症的远端夹层疗效明确

,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩，降低ｄｐ/ｄｔ，使搏动性张力下降。现在是68页\一共有77页\编辑于星期二药物治疗等容收缩期指标dp/dtmax：等容收缩期左心室内压力上升的最大速率；等容舒张期指标-dp/dtmax：等容舒张期左心室压力下降的最大速率。是评价心肌松弛性的可靠性指标之一。

现在是69页\一共有77页\编辑于星期二药物治疗较理想的药物为Β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物

钙通道阻滞剂

利尿剂控制血压

血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗现在是70页\一共有77页\编辑于星期二药物治疗

药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术现在是71页\一共有77页\编辑于星期二手术手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗

远端夹层分离伴下