先天性心脏病影像学诊断详解

（优选）先天性心脏病影像学诊断课件现在是1页\一共有107页\编辑于星期二先天性心脏病的影像学诊断

DIAGNOSTICIMAGINGOFCONGENITALHEARTDISEASES现在是2页\一共有107页\编辑于星期二先天性心脏病的分类

CLASSIFICATIONOF

CONGENITALHEARTDISEASES现在是3页\一共有107页\编辑于星期二根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形现在是4页\一共有107页\编辑于星期二临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3现在是5页\一共有107页\编辑于星期二现在是6页\一共有107页\编辑于星期二房间隔缺损

AtrialSeptalDefect,ASD现在是7页\一共有107页\编辑于星期二第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程现在是8页\一共有107页\编辑于星期二病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASD现在是9页\一共有107页\编辑于星期二Ⅱ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD现在是10页\一共有107页\编辑于星期二房间隔缺损部位示意图现在是11页\一共有107页\编辑于星期二临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞现在是12页\一共有107页\编辑于星期二X线平片两肺血增多心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大肺动脉段凸出右心房及右心室增大主动脉结和左心室缩小或正常小的ASD心肺正常或仅为轻度改变现在是13页\一共有107页\编辑于星期二心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影现在是14页\一共有107页\编辑于星期二房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影现在是15页\一共有107页\编辑于星期二

Ⅱ孔型房间隔缺损。

A，X线远达片；B，缺损封堵术现在是16页\一共有107页\编辑于星期二

继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流现在是17页\一共有107页\编辑于星期二CT表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小右心房、室增大肺动脉增宽伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大

现在是18页\一共有107页\编辑于星期二继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断

现在是19页\一共有107页\编辑于星期二

MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚

现在是20页\一共有107页\编辑于星期二Ⅱ孔型ASD现在是21页\一共有107页\编辑于星期二Ⅱ孔型ASD现在是22页\一共有107页\编辑于星期二诊断

平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞现在是23页\一共有107页\编辑于星期二鉴别诊断

小ASD--卵圆孔未闭原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动脉高压超声心动图有助于鉴别现在是24页\一共有107页\编辑于星期二比较影像学

单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必作CT与MRI检查心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者现在是25页\一共有107页\编辑于星期二现在是26页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损

VentricalSeptalDefect，VSD

现在是27页\一共有107页\编辑于星期二概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：

漏斗部间隔缺损

膜部间隔缺损肌部间隔缺损

现在是28页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损的血流动力学示意图

现在是29页\一共有107页\编辑于星期二临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀现在是30页\一共有107页\编辑于星期二X线

肺血增多

心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大

左室或双室增大，可伴轻度左心房增大

肺动脉可见平直或凸出

主动脉结正常或缩小

现在是31页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损

膜部缺损0.6cm现在是32页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征

现在是33页\一共有107页\编辑于星期二漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm现在是34页\一共有107页\编辑于星期二膜周部VSD

直径2.5cm

现在是35页\一共有107页\编辑于星期二心血管造影

左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量现在是36页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损左心室造影表现现在是37页\一共有107页\编辑于星期二膜部室间隔缺损

现在是38页\一共有107页\编辑于星期二膜部室间隔缺损合并肺动脉高压

2.3cm现在是39页\一共有107页\编辑于星期二CT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算现在是40页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损（圆锥部）

现在是41页\一共有107页\编辑于星期二室间隔缺损（肌部）

室间隔缺损（膜周部）现在是42页\一共有107页\编辑于星期二MRI表现

室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚现在是43页\一共有107页\编辑于星期二膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm现在是44页\一共有107页\编辑于星期二肌部室间隔缺损6mm

肌部室间隔缺损12mm

现在是45页\一共有107页\编辑于星期二诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助

现在是46页\一共有107页\编辑于星期二比较影像学

首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆现在是47页\一共有107页\编辑于星期二现在是48页\一共有107页\编辑于星期二动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus,PDA

现在是49页\一共有107页\编辑于星期二概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA

现在是50页\一共有107页\编辑于星期二病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型现在是51页\一共有107页\编辑于星期二无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流现在是52页\一共有107页\编辑于星期二PDA血流示意图现在是53页\一共有107页\编辑于星期二临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型现在是54页\一共有107页\编辑于星期二X线平片

肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”

肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大现在是55页\一共有107页\编辑于星期二动脉导管未闭

现在是56页\一共有107页\编辑于星期二动脉导管未闭

长7mm，宽14mm

现在是57页\一共有107页\编辑于星期二心血管造影

右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉

现在是58页\一共有107页\编辑于星期二主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm现在是59页\一共有107页\编辑于星期二主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭现在是60页\一共有107页\编辑于星期二动脉导管未闭造影表现现在是61页\一共有107页\编辑于星期二CT

表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大现在是62页\一共有107页\编辑于星期二降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通现在是63页\一共有107页\编辑于星期二MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号现在是64页\一共有107页\编辑于星期二现在是65页\一共有107页\编辑于星期二诊断

杂音平片鉴别诊断

VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损现在是66页\一共有107页\编辑于星期二比较影像学

平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗现在是67页\一共有107页\编辑于星期二肺动脉瓣狭窄

PulmonaryStenosis,PS

现在是68页\一共有107页\编辑于星期二概述常见先天性心脏病之一病理改变瓣膜增厚瓣叶交界处粘连形成狭窄瓣孔心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜

现在是69页\一共有107页\编辑于星期二肺动脉狭窄示意图

现在是70页\一共有107页\编辑于星期二临床表现轻、中度PS一般早期无症状较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚现在是71页\一共有107页\编辑于星期二X线

肺血减少肺门不对称，左>右肺动脉段凸出右心室增大现在是72页\一共有107页\编辑于星期二现在是73页\一共有107页\编辑于星期二现在是74页\一共有107页\编辑于星期二右心室造影

肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄有“喷射”征象主肺动脉狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉右室肌小梁粗大

现在是75页\一共有107页\编辑于星期二现在是76页\一共有107页\编辑于星期二EBCT

瓣膜增厚，开放受限主肺动脉干狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉

现在是77页\一共有107页\编辑于星期二肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣下狭窄

现在是78页\一共有107页\编辑于星期二MRI表现左斜断面电影MRI显示为佳在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉低信号束状血流向主肺动脉“喷射”现在是79页\一共有107页\编辑于星期二主肺动脉及左肺动脉扩张右心室壁增厚，晚期心腔扩大右心房可轻、中度扩大电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析现在是80页\一共有107页\编辑于星期二诊断

肺动脉瓣狭窄杂音典型心电图示右室肥厚，电轴右偏平片肺血减少，右心室增大，肺动脉段凸出，两肺门不对称现在是81页\一共有107页\编辑于星期二比较影像学

X线平片为普遍常用的检查方法X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选无创影像学检查右心室造影是对本畸形定性、定量的可靠方法EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少现在是82页\一共有107页\编辑于星期二现在是83页\一共有107页\编辑于星期二法洛四联症

TetralogyofFallot,TOF现在是84页\一共有107页\编辑于星期二概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等

现在是85页\一共有107页\编辑于星期二病理生理

主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度现在是86页\一共有107页\编辑于星期二临床表现发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音现在是87页\一共有107页\编辑于星期二X线表现

肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘现在是88页\一共有107页\编辑于星期二法洛四联症（轻型）

VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨

重型法洛四联症

现在是89页\一共有107页\编辑于星期二法洛四联症现在是90页\一共有107页\编辑于星期二右心室造影

右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小现在是91页\一共有107页\编辑于星期二升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张现在是92页\一共有107页\编辑于星期二F4，主动脉畸跨现在是93页\一共有107页\编辑于星期二右心室造影正侧位

现在是94页\一共有107页\编辑于星期二右心室造影正侧位

现在是95页\一共有107页\编辑于星期二右室造影正侧位

现在是96页\一共有107页\编辑于星期二重型法洛四联症右心室造影正侧位

现在是97页\一共有107页\编辑于星期二EBCT或螺旋CT

肺动脉狭窄：部位、程度、范围室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部主动脉骑跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损现在是98页\一共有107页\编辑于