心内科教学查房修订

心内科教学查房修订第1页/共53页2018年2月小儿心内科教学查房宁波市妇女儿童医院Womenandchildren'sHospitalofNingbo第2页/共53页带教老师：王志副主任医师主查学员：2015级、2016级、2017级规培医生查房内容：正常心血管生理解剖

儿童心血管疾病检查方法

先天性心脏病：室间隔缺损查房重点：室间隔缺损的诊断及基本治疗查房目的：增加规培医生对室间隔缺损的认识教学查房计划第3页/共53页教学计划:一、根据规培计划，每位学员基本掌握：小儿心血管系统的解剖生理特点，物理检查方法及意义。常见先心病的病史、体征、心电图、超声心动图及X线胸片的特点、诊断及鉴别诊断。

二、根据学员的轮转学龄不同，重点掌握要求轮转第一年常见先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄）的解剖生理特点、体征、辅助检查、诊断及鉴别诊断。轮转第二年熟悉先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄）的治疗选择及随访内容。轮转第三年熟悉心力衰竭的一般处理及药物治疗。熟悉先天性心脏病介入治疗指征。规培目标第4页/共53页病历点评第5页/共53页简要病史患儿，男性，7月20天。因“咳嗽7天，加重4天”入院。7天前出现咳嗽，呈阵发性1-2声连声咳，无气促发绀，病初有一过性发热，体温为38.6℃（耳），口服退热药后降至正常，无寒战抽搐，无皮疹，无呕吐腹泻。4天前咳嗽加重，转为3-4声连声咳。查体：体温37.0℃，脉搏142次／分，呼吸40次／分，血压78／56mmHg，神志清，精神反应尚可，呼吸平稳，无皮疹，颈软，浅表淋巴结未触及，结膜无充血，双眼无分泌物，咽充血，扁桃体无肿大，未见分泌物，两肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及干罗音，心音中，律齐，胸骨左缘三四肋间可闻及Ⅲ/Ⅳ收缩期心脏杂音，腹软，肝脾未及肿大，肠鸣音正常，四肢活动可，神经系统查体未见明显异常。入院前辅助检查：2017.7.7-2017.7.21于因“1.新生儿肺炎2.呼吸衰竭3.室间隔缺损4.卵圆孔未闭5.新生儿高胆红素血症6.肺动脉高压”我院北小儿监护住院治疗，住院期间查“心脏彩超：卵圆孔未闭2.0mm，室间隔缺损5.9mm，肺动脉高压。2017.10.30至2017.11.9因“1.重症肺炎2.心功能不全3.急性小儿腹泻病4.先天性心脏病：室间隔缺损5.鹅口疮”于我院儿二科住院治疗，住院期间查心脏彩超+左心功能测定：卵圆孔可见细丝样左向右分流。室间隔缺损(膜周流入道+小梁型）6.0mm，伴膜样瘤形成。三尖瓣轻度反流，PG39mmHg。第6页/共53页

前降钙素：0.13ng/ml。N末端前脑型尿钠肽：1167pg/ml。胸片：两肺未见明显实质性病灶，提示充血类先心？2.22常规心电图：窦性心律，一度房室传导阻滞，左室高电压。2.24常规心电图：窦性心律，一度房室传导阻滞，左室高电压。血常规：白细胞计数：6.0×10^9/L，中性粒细胞百分比：9%，淋巴细胞百分比：79%，血红蛋白：10.0g/dl，血小板计数：189×10^9/L。生化系列：白蛋白：43.3g/L，丙氨酸氨基转移酶：32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶：53U/L，总胆红素：5.6μmol/L，球蛋白：15.9g/L，总胆汁酸：3.0μmol/L，钾：4.2mmol/L，钠：141mmol/L，氯：108mmol/L，钙：2.65mmol/L，尿素氮：2.3mmol/L，肌酐：39μmol/L，尿酸：277μmol/L，乳酸脱氢酶：441U/L，α-羟丁酸脱氢酶：275U/L，肌酸激酶：72U/L，肌酸激酶MB同功酶：25.8U/L，超敏C-反应蛋白：2.8mg/L。尿粪常规、血沉、呼吸道感染IgM九联检、肝脾肾B超：未见明显异常。入院后相关辅助检查第7页/共53页1.支气管肺炎2.先天性心脏病：室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)

初步诊断第8页/共53页鉴别诊断1.支气管异物2.动脉导管未闭3.肺动脉瓣狭窄4.心力衰竭第9页/共53页正常心血管生理解剖第10页/共53页心脏结构及胚胎发育心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）在活产婴儿中为4.05‰至12.3‰第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成第11页/共53页先天性心脏病致病因素

遗传因素

环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）

基因和环境共同作用第12页/共53页卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5至7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6至8周内闭锁形成韧带婴儿出生后血流通道的关闭第13页/共53页14

体循环和肺循环：（一）体循环：动脉血由左心室搏出，沿主动脉及其分支到达除肺泡外的全身毛细血管，进行物质交换后，再汇入各级静脉，最后经上、下腔静脉及冠状窦流回到右心房的循环。（二）肺循环：静脉血由右心室搏出，经肺动脉及其分支，流到肺泡毛细血管，在此进行气体交换，再经肺静脉流回左心房的循环。血液循环路线：上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺泡周围的毛细血管→肺静脉→左心房→左心室→主动脉（各级动脉）→全身组织处的毛细血管（除了肺）→上下腔静脉（各级静脉）正常血液循环途径第14页/共53页第15页/共53页儿童心血管疾病检查方法第16页/共53页主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断第17页/共53页病史及常见症状母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶第18页/共53页体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、

紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音问：心脏听诊的部位及听诊内容。第19页/共53页听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣第二听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导第20页/共53页

患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓第21页/共53页室间隔缺损第22页/共53页室间隔缺损室间隔缺损：指左右心室间隔的缺损导致左右心室的异常交通,绝大多数为先天性,少数为后天性室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%

肌部缺损，占20%-30%第23页/共53页二尖瓣

左室肥大

主A

左房大

全身血少

VSD

肺血多

腔V

肺A瓣

右室扩大

右房室间隔缺损血流动力学变化第24页/共53页室间隔缺损分类按缺损大小分类：小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征第25页/共53页艾森曼格（Eisenmenger）综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫第26页/共53页室间隔缺损临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导heart12室间隔缺损.mp3二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进第27页/共53页(一)心肌功能障碍1．心脏扩大。2．心动过速，是较早出现的代偿现象。3．第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律，但新生儿时期很少听到。4．外周灌注不良，脉压窄，少部分患儿出现交替脉，四肢末端发凉及皮肤发花。(二)肺淤血1．呼吸急促：重者有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿吸乳时，多表现为气急加重、吸奶中断。2．肺部啰音：肺水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房扩大压迫支气管，可出现哮鸣音。3．咯泡沫血痰：系肺泡和支气管黏膜淤血所致，但婴幼儿少见。(三)体循环淤血1．肝脏肿大伴触痛，是最早、最常见的体征。短时间内增大，更有意义。2．颈静脉怒张：可见颈外静脉膨胀(半坐位)，肝、颈静脉回流征阳性。婴儿此体征不明显，但可见头皮静脉怒张等表现。3．水肿：小婴儿水肿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显，体重较快增长，但极少表现为周围凹陷性水肿。2006年中华儿科指南《小儿心力衰竭诊断与治疗建议》第28页/共53页第29页/共53页室间隔缺损X线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小第30页/共53页室间隔缺损心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。第31页/共53页室间隔缺损超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1

正常Qp/Qs>1.5

中等分流Qp/Qs>2

大量分流LVRVVSD第32页/共53页室间隔缺损治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能位于双动脉瓣下的缺损，无论大小，应于婴儿期施行手术治疗。内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗直接缝合补片第33页/共53页室间隔缺损封堵术（一）诊断及分型室间隔是分隔左右心室的一心内结构,由膜部、漏斗部和肌部三个部分组成，根据室间隔的组成将VSD分成以下几类：1、膜部缺损：约占先天性室间隔缺损的78%,分3型①单纯膜部缺损②膜周型（嵴下型）③隔瓣下型膜部缺损2、漏斗部缺损：约占先天性室间隔缺损的20%,分2型①干下型漏斗部缺损②嵴内型漏斗部缺损3、肌部缺损：约占先天性室间隔缺损的2%,分2型：①流入道肌部室间隔缺损②小梁区肌部室间隔缺损第34页/共53页室间隔缺损封堵术（二）适应症及禁忌症适应症1、膜部VSD①年龄：通常≥3岁②有心脏血流动力学异常的单纯性室缺(超声心动图LVDD增大或心导管检查Qp/Qs≥2.0)，小儿12mm＞直径＞3mm③室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；④室缺距三尖瓣≥３mm，无三尖瓣中度以上返流或三尖瓣叶或腱索异常⑤肺动脉压力正常或轻度肺高压2、肌部VSD通常缺损直径≥５mm3、外科手术后残余分流4、心肌梗死或外伤后VSD

第35页/共53页室间隔缺损封堵术相对适应症1、直径小于3mm，无明显血流动力学异常的小VSD2、嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，如缺损距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm3、感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物4、VSD上缘距主动脉右冠瓣≤2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣反流，或合并轻度主动脉瓣反流5、VSD合并I度房室传导阻滞或II度一型房室传导阻滞6、VSD合并其他有介入治疗适应症的心内畸形7、伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左室面可完全覆盖全部入口

第36页/共53页室间隔缺损封堵术禁忌症1、感染性心内膜炎，心内有赘生物或存在其他感染性疾病2、封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成3、巨大VSD，缺损解剖位置不良，放置后易影响主动脉瓣或房室瓣功能4、重度肺动脉高压伴双向分流者5、主动脉瓣中度以上返流6、主动脉瓣脱垂达室间隔缺损7、术前有明显房室传导阻滞或束支阻滞，术中三度房室传导阻滞频发或恢复不良，心功能不全及其他不能耐受操作者第37页/共53页室间隔缺损封堵术（四）操作方法术前准备①体检、心电图、X线胸片及超声心动图(初步明确VSD部位、直径大小与周围结构关系及距离，选择合适的VSD封堵器，估测术时可能发生的并发症及效果)②血常规、出凝血时间、肝肾功能、电解质、肝炎免疫③围术期预防性使用抗生素１天（手术前后各1次）；术前1天口服阿司匹林3-5mg/Kg/d;④器械准备：心导管检查器材、DSA影像设备、心电血压监护仪、穿刺针、各种鞘管、导引钢丝、右心导管、猪尾导管、VSD封堵器及传递装置、血管扩张管、急救器材及药品⑤术前谈话及签字（术前病情、疗效、费用及并发症等）第38页/共53页室间隔缺损封堵术超声心动图检查①心尖或胸骨旁五腔切面：重点观察VSD距主动脉瓣的距离和缺损大小②心底短轴切面：缺损的位置及大小③左心室长轴切面：缺损与主动脉瓣的关系，是否合并主动脉瓣脱垂常规诊断性导管术①常规右心导管检查（测压、血氧分析）②造影：左室长轴斜位（左前斜60-70°＋头位20-25°）及升主动脉造影第39页/共53页室间隔缺损封堵术封堵器及输送装置Amplatzer膜部VSD封堵器镍钛合金网编织而成自膨性、不对称性双盘结构，左盘上缘较腰部大0.5mm，下缘较腰部大5.5mm,右盘上下缘较腰部各大2mm，封堵器腰长1.5mm,腰部直径与室缺大小相一致；规格：4-18mm(腰部)，每号间隔2mmAmplatzer肌部VSD封堵器为Amplatzer房间隔封堵器改良型，腰部长7mm，左盘较腰部直径大8mm，右盘较腰部直径大6mm；规格：６-18mm(腰部)，每号间隔2mm第40页/共53页室间隔缺损封堵术国产VSD封堵器不对称性，左盘上缘较腰部大0.5mm或0，下缘较腰部大5-6mm,封堵器腰长2mm；规格：4-18mm(腰部)。对称性膜部室间隔封堵器,左右盘较腰部直径大4mm，腰长2mm；规格：4-18mm(腰部)，选择左右两侧不对称的细腰型封堵器（多孔型缺损）④输送系统：输送长鞘、扩张管、推送导管、输送钢丝、装载导管和旋转器第41页/共53页室间隔缺损封堵术导管操作方法：见图建立动静脉轨道导入输送长鞘体外装配封堵器封堵VSD封堵效果判断在TTE及左室造影下观察封堵器位置、分流、主动脉瓣及房室瓣反流、新出现的主动脉和房室瓣反流，若无异常，治疗成功第42页/共53页室间隔缺损封堵术左室长轴斜位第43页/共53页室间隔缺损封堵术释放前造影第44页/共53页室间隔缺损封堵术左室长轴斜位第45页/共53页室间隔缺损封堵术释放前造影第46页/共53页室间隔缺损封堵术术后处理及随访术后制动8小时，卧床20小时常规抗生素预防感染心电、血压、血氧饱和度监护血管穿刺部位并发症防范术后复查心电图，持续3-5天术前1天开始口服阿司匹林3-5mg/Kg/d（6月）3月内避免剧烈活动术后24小时、1月、3月、6月、1年心内科复查心电图、超声心动图，必要时心脏X线片第47页/共53页室间隔缺损封堵术(五)常见并发症膜