急进性肾小球肾炎IgA肾病

急进性肾小球肾炎IgA肾病第1页/共32页免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)第2页/共32页病理

1.肾体积增大

2.肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化第3页/共32页E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润第4页/共32页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260第5页/共32页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260第6页/共32页3.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积

第7页/共32页Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积第8页/共32页Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第9页/共32页4.电镜

Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积

Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第10页/共32页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000第11页/共32页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第12页/共32页

临床表现

前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血

Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现

Ⅰ、Ⅱ型中青年多见

Ⅲ型中老年男性多见

Ⅱ型患者常有肾病综合征表现第13页/共32页

抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性

CIC阳性，冷球蛋白，C3降低

B超双肾增大实验室检查第14页/共32页诊断标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗体（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.双肾增大第15页/共32页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断第16页/共32页治疗

（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴第17页/共32页（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）第18页/共32页预后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄第19页/共32页IgA肾病

IgAnephropathy是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。第20页/共32页发病机制

多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用第21页/共32页病理

主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积第22页/共32页轻微病变性IgA肾病第23页/共32页局灶增生性IgA肾病第24页/共32页系膜增生性IgA肾病第25页/共32页IgA在系膜区沉积第26页/共32页电子致密物沉积在系膜区第27页/共32页临床表现

多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。第28页/共32页实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20％病人IgA一过性升高，60％血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10％病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。第29页/共32页诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。

肾活检免疫病理排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。第30页/共32页治疗和预后

根据不同的临床、病理综合给予