先天性巨结肠课件

先天性巨结肠症

(CongenitalMegacolon)孙银丽责任护士汇报病史一般情况和主诉：患者刘义荣，男性，53岁主诉：大便难解３月余入院查体：神志清，T：36℃P：86次/分R：20次/分BP：120/80mmHg。查体：神清，精神可，腹平软，上腹正中就左下腹可见二陈旧性手术疤痕，肝脾肋下未及，腹无压痛，无反跳痛，无肌卫，肠鸣音亢进，移动性浊音（-），未及腹部包块及浅表肿大淋巴结。实验室检查：肝功能2+肾功能1：钾3.45mmol/L心电图示：窦性心律，室性早搏胸片示：1、两肺未见明显实质性病变；2、左膈面上抬护理诊断与问题1.术前护理诊断/问题1)焦虑2)知识缺乏2.术后护理诊断/问题1)低效性呼吸形态2)舒适的改变3)体液失衡4)营养失调5)排尿形态改变6)潜在并发症创口感染、吻合口瘘、出血术前护理诊断/问题一、焦虑与环境陌生，担心疾病、手术有关。预期目标：患者情绪稳定，能配合治疗。护理措施：1、热情接待患者，介绍病区环境及有关规章制度，介绍责任护士、医生。2、提供安静、舒适的病区环境，减少不良刺激，注意休息，保证睡眠。3、向患者做好术前宣教，说明术前准备的重要性和目的，使其能积极配合。4、经常巡视病房，关心安慰病人，耐心讲解病人提出的问题。5、适当地向患者及家属介绍相关疾病知识。效果评价：2010-4-6焦虑减轻

2010年4月7日在全麻+硬膜外麻醉下行“横结肠癌根治术”术后护理诊断/问题一.低效性呼吸形态与术后创口疼痛、全麻有关。

预期目标：患者呼吸平稳，血氧饱和度正常。护理措施：1、术毕返病房后，予心电监护，血氧饱和度监测，氧气吸入，去枕平卧6小时。2、严密观察生命体征的变化，尤其是呼吸频率，节律及氧饱和度，必要时监测血气分析。3、观察患者的神志意识、面色，口唇有无发绀。4、定时翻身扣背，指导其有效咳嗽。5、评估疼痛的程度,观察连硬管接镇痛泵是否通畅。效果评价：2010-4-16患者呼吸平稳，氧饱和度正常。术后护理诊断/问题三.体液失衡与体液大量流失、胃肠减压、腹腔引流有关四.营养失调低于机体需要量与疾病消耗、禁食、消化道功能紊乱等有关预期目标：提供足够的水和营养物质的摄入，保证机体代谢护理措施：1、准确记录24小时出入液量，防止水、电解质失衡。2、遵医嘱补充各类液体，合理安排输液顺序，根据病人状况和液体性质调节滴数。3、禁食期间采用全胃肠外营养，做好深静脉置管护理，保证输液通畅。

4、恢复饮食后给予高热量、高蛋白、丰富维生素、低渣饮食。

效果评价：至2010-4-16患者出入液量平衡，血电解质正常，体重较入院时减轻2Kg。术后护理诊断/问题五.排尿形态改变-留置导尿管与手术、麻醉有关。预期目标：留置导尿管拔除后小便自解，尿色清，尿量正常。护理措施：1、妥善固定引流管，保持通畅，避免扭曲、受压、脱出。2、每周二次更换引流袋，观察尿液有无异常，及时倾倒，准确记录24小时尿量。3、保持外阴与尿道口清洁，每日会阴护理二次，防止泌尿系感染等。4、恢复进食后鼓励患者多饮水。5、生命体征稳定后予以夹管，定时开放，锻炼膀胱功能。效果评价：2010-4-9留置导尿管拔除，小便自解，无不适。术后护理诊断/问题六.潜在并发症创口感染、吻合口瘘、出血预期目标：患者无任何并发症发生。护理措施：1、保持引流管通畅，妥善固定，观察引流液的颜色、性质、量的变化，并记录。2、每天更换引流袋，注意无菌操作，下床活动时勿将引流管高于创口。3、观察体温变化及局部切口有无红、肿、热、痛。4、注意观察术后有无吻合口瘘的表现。术后7-10天不可灌肠，以免影响吻合口的愈合。5、按医嘱使用抗生素，抗生素现配现用。效果评价：2010-4-14体温正常，各引流管均已拔除。定义定义：结肠远端粘膜下及肌间缺乏神经节细胞，导致该段肠管永久性痉挛蠕动差，近段肠管扩张肥厚，称之为先天性巨结肠症。又称：肠管无神经节细胞症（Aganglionosis）

Hirschsprug’sdisease(HD)历史Ishikawa1923年发现盆腔结肠缺乏副交感神经（4岁，女，HD）。Swenson.Bill1948年用X线检查确定狭窄段缺乏蠕动。Feuwick1990年指出“先天性狭窄”SirFraderick首先用肠切除治疗历史（国内）佘亚雄（1956）王赞尧（1960）周蓉儿（1964）赖炳耀（1964）张金哲（1965）徐本源（1990）王果(1972)艾氏康（1976）刘贵麟（1980）等在实验研究及术式改良等方面做出了大量的研究及卓越的工作。发病率居消化道先天性畸形的第二位

Burnard：1：10000Scolt1：8000Bodian1：2000~3000

目前多报告为1：5000同济医科大学1：2844

男：女=（3~5：1）发病率美国医学会统计1196例男〉9%女21%长段型男〉74%女26%全结肠型男〉69%女31%病因学1955年Swenson认为骶部副交感神经丛（盆丛）发育障碍Bodian认为：是一种壁内神经发育停顿1954年Yntema.Hamman提出胚胎期消化道神经单相发育学说Tam提出双向说（由口、肛门向中心发育发生停顿）病因学神经节细胞缺如及发育障碍的原因:

一.缺血、缺氧

Hukuhara.Okamoto(1960)Erenprers(1959)Lister(1966)Karen(1990)Micheal.王果等病因学二.毒素、炎症1.肠梗阻

Towne(1979)ToulouKism(1975)2.感染病因学遗传因素

Walle1924Bodian1951Madion1964,1951合并畸形国外：5~19%

国内：18.9%病理肠肌间神经丛（Auerbach）和粘膜下神经丛（Merssner）的神经节细胞缺如病理生理

无神经节细胞肠管近端处不但缺乏神经节细胞，肌间神经纤维数目、特别是交感能神经的数目也为之减少。这种几乎完全处于无神经支配的状态（Cannon定律），导致肠管强直性痉挛。久之，近端肠管疲惫不堪，发生代偿性、继发性扩大肥厚，神经节细胞亦产生退化变性直至萎缩，以至减少或消失。病理生理长期慢性梗阻的结果，必然导致患儿食欲不佳，营养吸收障碍，生长发育差，出现贫血，低蛋白血症等。肠内大量细菌繁殖，造成菌群失调，毒素吸收引起心、肝、肾功能受损，最后因抵抗力低下感染衰竭或肠炎穿孔而死亡。分型1.超短段型：（内括约肌痉挛）新生儿期狭窄在耻尾线以下2.超短型：狭窄距肛门不超过6.5cm3.常见型：狭窄短距肛门约9cm4.长段型：狭窄段延及乙状结肠或降结肠5.全结肠型：6.全肠型：临床表现症状排胎便延迟24小时以上顽固性便秘，有达20多天一次者腹胀，影响呼吸，甚至不能平卧肠梗阻，有直径达20cm粪石者贫血，胃纳差，营养不良，消瘦，发育迟缓，抵抗力低下。肠内细菌繁殖，毒素吸收，心、肝、肾功能均可出现损害严重者全身水肿，下肢，阴囊为甚临床表现体征腹部高度膨大，腹壁变薄缺乏皮下脂肪，静脉显露“门框状”结肠型，有时可扪及粪石，肠鸣音亢进。肛门指诊：直肠空虚，狭窄环，用力通过后有开阔感。拔出手指，大量气体及稀便排出，腹胀随之减轻。颈细，四肢瘦、细，皮肤弹性差并发症小肠结肠炎及肠穿孔（20~58%，死亡率可达30%）90%肠炎在2岁以内Swenson术后11.6%Ikeda术后33.7%Soave术后19.5%Boley术后12.1%术后远期5~6%肠炎并发穿孔时死亡率达70~80%诊断病史：排胎便延迟，顽固性便秘，高度腹胀，拒乳体征：腹膨隆，“门框状”肠型，扪及粪石，肛门指诊诊断辅助检查：1.X-ray钡灌肠：准确率80~96%2.直肠测压3.直肠肌电图4.直肠粘膜活检5.直肠全层活检6.乙酰胆碱脂酶测定7.胆碱脂酶活性测定（定量）8.红细胞胆碱脂酶测定（AchE）治疗一般治疗1.全身营养支持2.纠正水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调3.口服润滑剂或缓泻药4.塞肛5.灌肠6.结肠造瘘7.扩肛8.中西医结合非手术治疗9.处理并发症（小肠结肠炎）治疗手术治疗（先天性巨结肠根治术）1.Swenson法2.Duhamel法3.Soave法4.Rehbein法5.王果法6.经肛门巨结肠根治术7.腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术术前准备1.全身准备：改善营养，处理并发症2.肠道准备（1）.每日清洁灌肠（2）.肠道消毒剂（新霉素，甲哨唑）鉴别诊断1.特发性巨结肠2.获得性巨结肠3.继发性巨结肠4.神经系统疾病引起的便秘5.内分泌紊乱引起便秘6.退化性平滑肌瘤预后保守疗法半年内死亡50~70%1年内死亡70~90%

肠炎发生率20~30%

肠穿孔3.4~6.4%新生儿肠造瘘及保守治疗死亡率仍达40%新生儿根治手术死亡率3.1~12%预后根治术后：

伤口感染率10%吻合口瘘7.2%肠梗阻11.2%肛门失禁