干燥综合征的病例分享

干燥综合征的病例分享其他病史否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎与结核病史。否认烟酒史2T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻与干湿性啰音。心前区无隆起，未触与震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻与额外心音与病理性杂音。腹软，无压痛与反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。3完善检查血常规：WBC：4.17×10^9/L，N68.4%，RBC3.52×10^12/L，HB：97g/L，PLT162×10^9/L。CRP110mg/L。ESR98mm/h，降钙素原0.34ng/mL，真菌葡聚糖<5.00000pg/mL肝、肾功能正常，球蛋白43.7g/L↑甲状腺功能正常。胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺与右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。4入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热，多以午后与夜间为主，最高体温39.5℃结核杆菌特异性干扰素T3.048IU/mL，机体总干扰素水平P0.43IU/mL，T/P6.945阳性给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结缔组织病，急查风湿九项。5风湿九项：ANA1:320，DS-DNA6.5IU/mL,抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!免疫球蛋白IgA481mg/dl，免疫球蛋白IgG4140mg/dl，血清补体C359.1mg/dl，血清补体C413.4mg/dl诊断干燥综合症,转我科治疗。6停用抗结核药物，给予甲强龙80mgivgttqd、强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧缓解。经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求，未用免疫抑制剂。72015-9-11

1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺与右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。82015-9-29

1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积液与基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。9病情复发2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用激素与羟氯喹。血常规、尿常规、肝肾功能正常，ESR74mm/h，C-RP247.61mg/LANA1:3200，DS-DNA2.7IU/mL，抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!102015-8-27

1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增大。11予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯0.75g,BID，随诊中，病情平稳。12病例2病例特点1.患者谢XX，女性，53岁，因突然出现头晕3小时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急诊科。2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余，门诊尿常规多次提示尿蛋白2+与胃部不适，反复前往本院与外院肾内科与消化科治疗，均未在我科治疗。13辅助检查2015年2月15日急诊科查WBC7.31×10^9/L,HB113g/L，PLT178×10^9/L大便OB阳性+++；尿常规隐血-，尿蛋白+-；ALT10U/L，AST49.5U/L，总蛋白59.5g/L，白蛋白23.8g/L；钾2.27mmol/L，氯93.34mmol/L，钙2.09mmol/L；

ESR58mm/h；C-RP11.31mg/L。风湿九项：ANA核颗粒型1:1000，抗SSA阳性!，Ro/SSA(52)阳性!，抗SSB阳性!，ANCA（-）CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。14诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。眼科行干眼症与眼底检查双侧泪液分泌实验右4mm，左2mm，泪膜破碎时间右2s，左3s，诊断为干眼症。唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。15治疗前：胸部CT：1、双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张；右肺叶感染；2、大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常影像。16治疗甲泼尼龙40mgIVGTTQD羟氯喹0.2gBID白芍总苷胶囊0.6gBID甲氨蝶呤10mgQW补充白蛋白等治疗。171月后复查肺部CT：1、左下肺斑片状密度增高影，考虑为感染灶；2、原右肺中下叶炎症与双侧胸腔积液基本消失。

18后续与并发症患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干等表现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白为阴性。2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发热等症状。2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。19检查肺部CT：与前片对比（CT150409077）：原左下肺少许感染灶消失；双肺散在斑片状淡薄影，请结合临床。

20并发症治疗予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治疗后复查肺部CT21干燥综合征原发性（PrimarySjögren’ssyndrome,pSS)继发性(SecondarySjögren’ssyndromesSS)同义词自身免疫性上皮炎外分泌腺体自身免疫病22风湿病的病理特点

靶器官病变

炎症性 非炎症性OA 关节软骨变性SSc 皮下纤维组织增生RA 滑膜炎AS 附着点炎pSS 唾液腺炎、泪腺炎PM/DM 肌炎SLE 小血管炎痛风

关节腔炎症血管炎

大、中、小动脉和静脉炎23我国常见风湿病的患病率类风湿关节炎（RA） 0.32％~0.36％骨关节炎（OA） 9％~10%强直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3%系统性红斑狼疮（SLE）0.07%原发性干燥综合征（pSS）0.3%24发病机制交叉免疫病毒与外分泌腺体某成分相似引起。凋亡假说25病理受损组织大量淋巴细胞浸润，使组织萎缩

外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖浅表唾腺、泪紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤腺、呼吸肾小球 多发性骨髓瘤道、胃肠神经系统 反应性淋巴结炎道、皮肤、肺 坏死性淋巴结炎阴道、膀肌肉胱（？）雷诺现象深层肾小管胰腺肝内小胆管

26原发性干燥综合征的特点女/男10：1年龄>45岁病程自发病到确诊平均6年27原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型易被误诊28受损器官数SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%

多脏器损害29原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多30SS的唾液腺、泪腺病变

阳性率％ 阳性率％唾液腺 泪腺 口干 81.7 眼干73.7猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎95.3腮腺肿大32.4 口干燥症80312002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjögren’sSyndrome,2002）

32I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1/4mm2。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）表1干燥综合征分类标准的项目33表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。34干燥综合征的局部治疗（一）对症疗法人工泪液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量35器官受累治疗（二）肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗： 皮质激素＋免疫抑制剂 皮质激素

强地松 1mg/kg/日 甲基强的松龙1000mg/次静点每日一次，×3天

3～4周后重复36器官受累治疗（三）免疫抑制剂

羟氯喹 0.1~0.2 日两次

CTX200mgIV隔日一次