XXXX考研西综贺银成内科学讲义结缔组织病和风湿性疾病

结缔组织病微风湿性疾病第一章总论类风湿关节炎第三章系统性红斑狼疮第一章总论【风湿性疾病分类】风湿性疾病依据其发病体制、病理及临床特色可作以下分类：风湿性疾病主要包含：①洋溢性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎（OA）；④痛风、假性痛风；⑤感染因子有关性如：反响性关节炎、风湿热；⑥其余如纤维肌痛、周期性风湿、骨质松散症等。【实验室检查】抗核抗体（ANA）谱ANA包含抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出此刻活动期SLE，其特异性强。2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增加症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病特别是Wegener肉芽肿的诊疗和其活动性有帮助。．抗磷脂抗体当前临床应用的抗磷脂抗体包含抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反响假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自觉性流产有关。5．抗角蛋白抗体谱是一组不一样于RF而对RA有较高特异性的自己抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均能够出此刻RA的初期。【治疗】药物治疗主要包含非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。还有些协助治疗可应用于某些病况。一、非甾体抗炎药（NSAID）二、糖皮质激素（简称激素）是很多结缔组织病的一线药物但非根治药物。第二章类风湿关节炎【病因】一、感染因子还没有被证明有致使本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能经过某些门路影响RA的发病和病情进展。二、遗传偏向除HLA—DR外，DQ以及HLA之外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。【发病体制】RA滑膜组织有大批CD4+T细胞浸润，其产生的细胞因子IL一2、IFN一7也增加，因此以为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。【临床表现】在成人任何年纪都可发病，80％发病于35～50岁，但是60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。最常以迟缓而隐藏的方式起病，在出现显然关节症状前有数周的低热，乏力、浑身不适、体重下降等症状，此后渐渐出现典型关节症状。一、关节表现：（一）晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间（起码l小时）的僵直，如胶粘着样的感觉。出此刻95％以上的患者。晨僵连续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为察看本病活动指标之一。（二）痛与压痛关节痛常常是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称性、连续性，但时轻时重。痛苦的关节常常伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉稳。（三）关节肿常有的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。（四）关节畸形天鹅颈样畸形等。关节四周肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更加加重。二、关节表面现（一）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，出此刻20％～30％的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突邻近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性散布。它的存在表示本病的活动。（二）类风湿血管炎（八）血液系统本病出现小细胞低色生性贫血，贫血因病变自己所致或因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长久少许出血所致。Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。【实验室和其余协助检查】一、自己抗体（一）类风湿因子（RF）是一种自己抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在惯例临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70％的患者血清，其数目与本病的活动性和严重性呈比率。但RF也出此刻系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其余疾病，甚至在5％的正常人也能够出现低度的RF。因此RF阳性者一定联合临床表现，方能诊疗本病。（二）抗角蛋白抗体谱有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。二、关节x线检查本项检核对本病的诊疗、关节病变的分期、监测病变的演变均很重要，临床应用最多的是手指及腕关节的X线片。【治疗】药物治疗依据药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、改变病情抗风湿药（DMARD）和糖皮质激素等。（一）非淄体抗炎药（NSAID）具镇痛消肿作用。是改良关节炎症状的常用药，但不可以控制病情，一定与改变病情抗风湿药同服。这种药借其克制环氧酶（COX）的作用，减少前列腺素的产生。（二）改变病情抗风湿药（DMARD）1．甲氨蝶呤（MTX）2．柳氮磺吡啶5．金制剂7．雷公藤总苷8．硫唑嘌呤克制细胞的合成和功能。9．环孢素（三）糖皮质激素本药有强盛的抗炎作用，可使关节炎症状获得快速而显然的缓解，改良关节功能。第三章系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统伤害症状的慢性系统性自己免疫病，其血清拥有以抗核抗体为主的大批不一样的自己抗体。以女性常见，特别是20～40岁的育龄女性。【病因】一、遗传易感基因经多年研究已证明SLE易感性与多个基因有关。有HLA一Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA一Ⅱ类的DR2、DR3频次异样。二、环境要素．阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原裸露而成为自己抗原。．药物、微生物病原体等。三、雌激素女性患者显然高于男性，在更年期前阶段为9：1。少儿及老人为3：1。【临床表现】一、浑身症状活动期患者大部分有浑身症状。约90％患者在病程中出现各样热型的发热，尤以低、中度热为常有，别的尚可有疲备、乏力、体重降落等。二、皮肤粘膜80％患者在病程中出现皮疹，包含颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。此中以颊部蝶形红斑最具特色性。三、浆膜炎四、肌肉骨骼关节痛是常有的症状之一，出此刻指、腕、膝关节，伴红肿者少见。五、肾几乎全部患者的肾组织有病理变化。但有临床表现者仅约75％，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。六、抗磷脂抗体综合征能够出此刻SLE的活动期。其临床表现为动脉和（或）静脉的血栓形成，习惯性自觉性流产，血小板减少，患者血清不只一次出现抗磷脂抗体。【实验室和其余协助检查】一、抗核抗体谱1．抗核抗体（ANA）是挑选结缔组织病的主要试验。见于几乎全部的SLE患者。2．抗dsDNA抗体诊疗SLE的标志抗体之一。多出此刻SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性亲密有关。3．抗Sm抗体：诊疗SLE的标志抗体之一。特异性达99％，但敏感性仅25％。它不代表疾病活