第五篇第四章肾病综合征

1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则3、了解肾病综合征的病理类型讲授目的和要求现在是1页\一共有44页\编辑于星期四讲授主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗现在是2页\一共有44页\编辑于星期四是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水肿常伴高脂血症概述诊断必需现在是3页\一共有44页\编辑于星期四病因感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。代谢：糖尿病、淀粉样变性等。药物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影剂等。肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。免疫：SLE、过敏性紫癜、小血管炎等。现在是4页\一共有44页\编辑于星期四由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因

肾病综合征继发性原发性现在是5页\一共有44页\编辑于星期四分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病现在是6页\一共有44页\编辑于星期四

大量蛋白尿:>3.5g/24h

—肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤出增多;—肾小管再吸收过饱和。

病理生理现在是7页\一共有44页\编辑于星期四

血浆白蛋白减低:<30g/L

—血浆蛋白从尿中大量丢失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解;—肝脏合成白蛋白供不应求。病理生理现在是8页\一共有44页\编辑于星期四

水肿:

—低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,钠水潴留;—大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。

病理生理现在是9页\一共有44页\编辑于星期四

高脂血症：

—肝脏合成脂蛋白增多；

—脂蛋白分解代谢减弱。病理生理现在是10页\一共有44页\编辑于星期四病理与临床微小病变型肾病：光镜：肾小球：基本正常；肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。免疫病理：阴性。电镜：上皮细胞足突广泛融合。现在是11页\一共有44页\编辑于星期四现在是12页\一共有44页\编辑于星期四现在是13页\一共有44页\编辑于星期四现在是14页\一共有44页\编辑于星期四1.多见于男童;2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退;3.易自发缓解和复发;4.糖皮质激素治疗有效。现在是15页\一共有44页\编辑于星期四病理与临床膜性肾病：光镜：肾小球：基底膜弥漫性增厚；肾小管：病变轻微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突融合。现在是16页\一共有44页\编辑于星期四现在是17页\一共有44页\编辑于星期四现在是18页\一共有44页\编辑于星期四现在是19页\一共有44页\编辑于星期四1.多发于中老年男性,起病隐匿;2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞;3.进展缓慢,少数患者可自发缓解;4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。现在是20页\一共有44页\编辑于星期四系膜增生性肾炎：光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质增多；肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。免疫病理：IgA肾病：系膜区IgA颗粒状沉积；非IgA肾病：系膜区IgG、IgM沉积。电镜：系膜区电子致密物沉积。现在是21页\一共有44页\编辑于星期四现在是22页\一共有44页\编辑于星期四轻度:系膜宽度<毛细血管直径,毛细血管未受压;中度:系膜宽度≥毛细血管直径,毛细血管受压;重度:系膜呈结节或团块状,部分毛细血管消失,呈节段性硬化.现在是23页\一共有44页\编辑于星期四现在是24页\一共有44页\编辑于星期四1.好发于青少年男性；2.非IgA肾病30%肾病综合征，70%血尿；

IgA肾病15%肾病综合征，90%血尿；两者均可出现高血压和肾功能不全；3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。现在是25页\一共有44页\编辑于星期四系膜毛细血管性肾炎：光镜：肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致

基底膜弥漫增厚，呈“双轨征”；肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒状沉积。电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积。现在是26页\一共有44页\编辑于星期四现在是27页\一共有44页\编辑于星期四现在是28页\一共有44页\编辑于星期四1.多发于青壮年男性；2.30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展；3.50%-70%C3持续降低；4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效；5.发病10年后半数进入慢性肾衰。现在是29页\一共有44页\编辑于星期四局灶性节段性肾小硬化局灶:病变肾小球<50%;节段:病变<肾小球50%;硬化:系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连.

现在是30页\一共有44页\编辑于星期四现在是31页\一共有44页\编辑于星期四1.好发于青少年男性,隐匿起病;2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常伴高血压和肾功能减退,近曲小管功能障碍;3.糖皮质激素和细胞毒药物疗效差。现在是32页\一共有44页\编辑于星期四(一）感染（二）血栓、栓塞并发症并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱现在是33页\一共有44页\编辑于星期四1.感染：与低蛋白血症、免疫功能紊乱及激素治疗有关。常见于呼吸道、泌尿道、皮肤。2.血栓、栓塞：与血液浓缩、血粘滞度增加、凝血因子增多及激素应用有关。常见于肾静脉、肺血管、下肢静脉等。3.急性肾衰：肾前性，与有效血容量不足有关。肾性，与肾间质水肿和蛋白管型阻塞有关。4.代谢紊乱：与蛋白丢失有关。可致营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱。

现在是34页\一共有44页\编辑于星期四（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需现在是35页\一共有44页\编辑于星期四鉴别诊断1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原现在是36页\一共有44页\编辑于星期四4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生现在是37页\一共有44页\编辑于星期四1.确诊肾病综合征：

蛋白尿>3.5g/24h,血浆白蛋白<30g/L，高脂血症，水肿。2.判断病因：

除外继发性和遗传性疾病，必要时行肾活检，明确病理诊断。3.判断有无并发症。诊断流程现在是38页\一共有44页\编辑于星期四一般治疗1.卧床休息。2.优质蛋白饮食，1.0g/kg·d-1，热量为30—35kcal/kg·d-1。3.水肿时低盐饮食(＜3.0g/d)。现在是39页\一共有44页\编辑于星期四对症治疗：2.减少蛋白尿：ACEI和/或ARB1.利尿消肿—噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、扩容利尿。

现在是40页\一共有44页\编辑于星期四作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持

1、糖皮质激素现在是41页\一共有44页\编辑于星期四根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理现在是42页\一共有44页\编辑于星期四可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药

2、细胞毒药物环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：