肾小球肾炎陈丽萌

流行病学解剖、生化、生理病理、病生诊断学病因和发病机理正常临床表现见习-诊断和鉴别诊断

实习-治疗原则疾病全貌临床各科学现在是1页\一共有97页\编辑于星期三现在是2页\一共有97页\编辑于星期三Biopsy活检皮质髓质现在是3页\一共有97页\编辑于星期三SchematicRepresentationofaGlomerularLobeHomePage现在是4页\一共有97页\编辑于星期三

现在是5页\一共有97页\编辑于星期三入球动脉AfferentarterioleEfferentarteriole出球动脉肾小球基本结构现在是6页\一共有97页\编辑于星期三现在是7页\一共有97页\编辑于星期三现在是8页\一共有97页\编辑于星期三肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构现在是9页\一共有97页\编辑于星期三被基底膜截留？毛细血管内水、电解质和小分子物质基底膜滤出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)现在是10页\一共有97页\编辑于星期三滤出液：（水、电解质和小分子物质）

出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspace现在是11页\一共有97页\编辑于星期三Bowman’sspace（鲍曼氏囊）现在是12页\一共有97页\编辑于星期三肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）现在是13页\一共有97页\编辑于星期三光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞现在是14页\一共有97页\编辑于星期三基底膜不同位置来区分三种细胞现在是15页\一共有97页\编辑于星期三正常肾小球内的三种细胞现在是16页\一共有97页\编辑于星期三红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞现在是17页\一共有97页\编辑于星期三正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells现在是18页\一共有97页\编辑于星期三躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二现在是19页\一共有97页\编辑于星期三躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三现在是20页\一共有97页\编辑于星期三现在是21页\一共有97页\编辑于星期三现在是22页\一共有97页\编辑于星期三1.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现现在是23页\一共有97页\编辑于星期三1.Haematuria（血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）3.Renalfailure（肾功能损害）4.Anycombinationofthese（以上任意组合）肾小球疾病的临床表现诊断学高血压、浮肿现在是24页\一共有97页\编辑于星期三现在是25页\一共有97页\编辑于星期三现在是26页\一共有97页\编辑于星期三现在是27页\一共有97页\编辑于星期三现在是28页\一共有97页\编辑于星期三肾脏病理损害1局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎现在是29页\一共有97页\编辑于星期三正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）现在是30页\一共有97页\编辑于星期三Cells内皮细胞正常出现Stuff

(=non-cellularmaterial)系膜细胞上皮细胞毛细血管基底膜Amyloid胶原瘢痕(肾小球硬化glomerulosclerosis)MyelomaproteinDiabeticdeposits沉积纤维素Whatcanchangeindisease?细胞太多=增殖（proliferation）基底膜增厚系膜

=stalk异常时出现炎症细胞太多细胞=inflammation（浸润）.也可称“proliferation”正常出现异常时出现现在是31页\一共有97页\编辑于星期三原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=SECONDARYGLOMERULONEPHRITIS继发性肾小球肾炎现在是32页\一共有97页\编辑于星期三上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n

特殊：IgA肾病现在是33页\一共有97页\编辑于星期三原发性肾小球疾病的病理分类一、轻微病变性肾小球肾炎--（包括微小病变肾病）二、局灶性节段性肾小球病变三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA肾病和非IgA沉积为主的MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）

（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病现在是34页\一共有97页\编辑于星期三肾小球疾病概述-发病机制免疫反应体液免疫：循环免疫复合物沉积；系膜区内皮下原位免疫复合物形成：上皮侧细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压蛋白尿高血脂现在是35页\一共有97页\编辑于星期三Epithelialcellinjuryanddestructionofthebasementmembrane

asaresultofimmunecomplexintheglomerulus.

Normally,thebasementcellmembranedoesnotfilterlargemoleculessuchas

albumin(70,000kD),whichispresentinurineifthemembraneisdamaged.HomePageAlbumin现在是36页\一共有97页\编辑于星期三1.Haematuria（血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）3.Renalfailure（肾功能损害）4.Anycombinationofthese（以上任意组合）肾小球疾病的临床表现诊断学高血压、水肿现在是37页\一共有97页\编辑于星期三血尿镜下血尿:尿沉渣>3/HPF肉眼血尿：1ml/L血尿来源：沉渣镜检

尿红细胞容积分布现在是38页\一共有97页\编辑于星期三现在是39页\一共有97页\编辑于星期三扫描电镜下红细胞形态现在是40页\一共有97页\编辑于星期三肾小球性蛋白尿尿蛋白：>150mg/d原因：分子屏障（机械屏障）：非选择性蛋白尿

电子屏障：微小病变现在是41页\一共有97页\编辑于星期三浮肿肾病性水肿：低白蛋白下肢开始容量低RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：球管失衡

容量高

高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑

现在是42页\一共有97页\编辑于星期三高血压容量依赖水钠潴留肾素依赖缺血RAS肾内降压物质减少--现在是43页\一共有97页\编辑于星期三肾功能广义：肾小球、肾小管、内分泌狭义：肾小球滤过功能—GFR

经典实验：菊酚清除率

临床：Ccr

核素肾小球滤过率：粗、细

ScrBUN

Cockroft-Gault

MDRD现在是44页\一共有97页\编辑于星期三现在是45页\一共有97页\编辑于星期三定义—急性肾炎（AGN）⒈双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病2个多数：链球菌感染后肾小球肾炎;病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎

(内皮细胞)⒉人群：儿童多，成人少3.临床表现：急性起病的肾小球疾病

（血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、

少尿和一过性肾功能下降）4.预后好现在是46页\一共有97页\编辑于星期三现在是47页\一共有97页\编辑于星期三现在是48页\一共有97页\编辑于星期三发病机理抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积证据：无链球菌直接侵犯肾脏的证据不发生于链球菌感染的高峰常伴有低补体血症免疫病理学:免疫球蛋白和补体成份

肾小球内沉积现在是49页\一共有97页\编辑于星期三肾活检病理现在是50页\一共有97页\编辑于星期三病理改变－光镜肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生中性粒细胞、单核细胞浸润毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞现在是51页\一共有97页\编辑于星期三免疫荧光IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区颗粒样沉积现在是52页\一共有97页\编辑于星期三电镜肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积现在是53页\一共有97页\编辑于星期三临床表现一、潜伏期：1～3周(10天)

皮肤感染：18～28日二、临床表现：起病急、肾小球疾病蛋白尿血尿水肿高血压尿少和肾功能不全现在是54页\一共有97页\编辑于星期三抗链“O”滴度链感血清补体免疫反应（8w恢复）肾功能：半数病人，一过性

血BUN，Cr，Ccr实验室检查现在是55页\一共有97页\编辑于星期三急性充血性心力衰竭－－少尿高血压脑病急性肾功能衰竭－－肾功能严重合并症现在是56页\一共有97页\编辑于星期三诊断和鉴别诊断诊断要点年龄前驱感染史临床表现抗链“O”滴度；血清补体病程鉴别诊断现在是57页\一共有97页\编辑于星期三治疗原则自限性疾病--无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗对症中心环节:纠正水钠潴留防治：急性期并发症，保护肾功能对症、等待现在是58页\一共有97页\编辑于星期三一、休息二、饮食三、感染灶的治疗四、对症：利尿降压五、处理严重合并症：必要时透析治疗现在是59页\一共有97页\编辑于星期三病程和预后2－4周：利尿、消肿，

血压逐渐正常

血BUN、Cr降低血尿和蛋白尿：半年-1年儿童90%,成人70％可完全恢复

死亡率<1%。现在是60页\一共有97页\编辑于星期三现在是61页\一共有97页\编辑于星期三定义急进性肾炎（RPGN）病情发展急剧（3个进行性：少尿、肾功能衰竭、贫血）急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化（少尿）

（蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压病理：新月体肾炎（上皮细胞）预后恶劣现在是62页\一共有97页\编辑于星期三现在是63页\一共有97页\编辑于星期三现在是64页\一共有97页\编辑于星期三现在是65页\一共有97页\编辑于星期三现在是66页\一共有97页\编辑于星期三临床特点可有上呼吸道感染前驱症状急进性肾炎综合征血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿

肾功能进行性减退，数周至数月内--尿毒症

贫血肾外表现现在是67页\一共有97页\编辑于星期三实验室检查Ⅰ型：血清抗肾抗体阳性—抗GBM抗体Ⅱ型：CICⅢ型：ANCA阳性B超：双侧肾脏正常大小—急性现在是68页\一共有97页\编辑于星期三RPGN比较RPGN年龄血清学免疫病理（IgG/C3)预后Type1青中年抗GBM抗体沿GBM线样沉积最坏Type2中老CIC/冷球蛋白GBM/系膜区颗粒样坏Type3老年ANCA--相对好合并肺出血：Goodpasturesyndrom多继发于：LN,IgAN,HSPN发热、关节、咯血现在是69页\一共有97页\编辑于星期三现在是70页\一共有97页\编辑于星期三诊断急进性肾炎综合征肾活检血清学检查：抗GBM抗体ANCAANAdsDNA现在是71页\一共有97页\编辑于星期三现在是72页\一共有97页\编辑于星期三现在是73页\一共有97页\编辑于星期三预后影响预后因素疾病类型III>II>I确诊时的血肌酐水平病理改变：纤维性新月体细胞-纤维性新月体细胞性新月体老年现在是74页\一共有97页\编辑于星期三现在是75页\一共有97页\编辑于星期三定义慢性肾小球肾炎（CGN）病程迁延，可相当长--无症状尿异常蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损害我国慢性肾衰首位病因现在是76页\一共有97页\编辑于星期三病理任何病理类型的肾小球肾炎常见病理类型有：系膜增殖性肾炎（最常见）IgA肾病非IgA沉积为主的MesPGN局灶性节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎现在是77页\一共有97页\编辑于星期三临床表现青壮年\男性多见慢性：起病隐匿，发展缓慢，病程长肾炎：蛋白尿、血尿、水肿、高血压后期贫血+尿毒症症状少数：无明显症状

以贫血和尿毒症症状为首发症状可急性加重ARF/RPGN现在是78页\一共有97页\编辑于星期三诊断临床表现（肾炎）蛋白尿、血尿不同程度的肾功能不全--水肿、高血压除外继发肾活检：确定诊断（病理类型，病理分级）

治疗方案

判断预后现在是79页\一共有97页\编辑于星期三鉴别诊断隐匿性肾小球肾炎\AGN代谢性疾病高血压肾损害遗传性肾病Alport综合症（眼耳肾）继发性肾炎狼疮性肾炎现在是80页\一共有97页\编辑于星期三与原发性高血压肾损害鉴别慢性肾炎-肾性高血压高血压肾损害发病年龄 青壮年多见>40岁肾炎/高血压先后肾炎在先高血压在先蛋白尿、血尿较重较轻肾外靶器官受累和血管硬化心、脑、眼底 较轻较重

高血压家族史无常有现在是81页\一共有97页\编辑于星期三治疗一、一般治疗避免过劳、受凉，预防感染勿使用肾毒性药物积极控制血压：130/80(<1g/d),125/75(>1g/d)饮食注意明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日）出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）现在是82页\一共有97页\编辑于星期三二、病因治疗糖皮质激素细胞毒药物ACEI和ARB:

降压、减少尿蛋白、延缓肾功能损害现在是83页\一共有97页\编辑于星期三隐匿性肾小球肾炎无症状蛋白尿和（或）血尿

(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全）体检或肉眼血尿发作而偶然发现预后好、需随访、不需特殊处理隐匿性肾炎慢性肾炎现在是84页\一共有97页\编辑于星期三隐匿性肾小球肾炎诊断：肾活检？鉴别诊断生理性蛋白尿(功能性、体位性)胡桃夹现象病理上常对应的类型IgA肾病薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿）现在是85页\一共有97页\编辑于星期三现在是86页\一共有97页\编辑于星期三薄基底膜肾病现在是87页\一共有97页\编辑于星期三IgA肾病（Berger氏病，1969年）免疫病理学诊断确诊需肾活检

肾小球系膜区颗粒性IgA沉积流行病学典型