皮肤黏膜淋巴结综合征ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征ppt第1页，共42页，2023年，2月20日，星期一川崎病（Kawasakidisease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)第2页，共42页，2023年，2月20日，星期一皮肤黏膜淋巴结综合征的护理

儿科：金亚妮第3页，共42页，2023年，2月20日，星期一概述

川崎病（Kawasakidisease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。

1967年以前称婴儿结节性多动脉炎全世界均有发病，以亚裔儿童为多见

5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1

第4页，共42页，2023年，2月20日，星期一病因:不明

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

第5页，共42页，2023年，2月20日，星期一感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第6页，共42页，2023年，2月20日，星期一APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制第7页，共42页，2023年，2月20日，星期一超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制第8页，共42页，2023年，2月20日，星期一病理：血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。第9页，共42页，2023年，2月20日，星期一

＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大

典型表现第10页，共42页，2023年，2月20日，星期一结合膜炎

草莓舌

第11页，共42页，2023年，2月20日，星期一口唇皲裂肢端硬性肿胀第12页，共42页，2023年，2月20日，星期一肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大第13页，共42页，2023年，2月20日，星期一皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑第14页，共42页，2023年，2月20日，星期一

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。

心脏表现第15页，共42页，2023年，2月20日，星期一＊

间质性肺炎＊无菌性脑膜炎＊

消化道症状＊

关节炎等其他表现第16页，共42页，2023年，2月20日，星期一＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检查：血清IgG↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑;

总补体和C3正常或升高；TH2类

细胞因子IL-6明显升高。

＊心电图：ST-T改变。

＊胸片：可呈间质性改变。

无特异性实验室检查第17页，共42页，2023年，2月20日，星期一

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、

主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):

冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图第18页，共42页，2023年，2月20日，星期一正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉第19页，共42页，2023年，2月20日，星期一右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张第20页，共42页，2023年，2月20日，星期一动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤第21页，共42页，2023年，2月20日，星期一冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用第22页，共42页，2023年，2月20日，星期一＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮

＊多形性红斑

＊眼结合膜充血，非化脓性

＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌

＊颈淋巴结肿大

诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊第23页，共42页，2023年，2月20日，星期一KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。IVIG非敏感型KD第24页，共42页，2023年，2月20日，星期一

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断第25页，共42页，2023年，2月20日，星期一＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素

不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为

3～5mg/（kg·d），持续6～8周

冠状动脉损害者应延长治疗第26页，共42页，2023年，2月20日，星期一

抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术第27页，共42页，2023年，2月20日，星期一IVIG非敏感型KD的治疗继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗第28页，共42页，2023年，2月20日，星期一

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功能异常

＊复发率为1%～2%

第29页，共42页，2023年，2月20日，星期一

＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、

12、24月作全面检查，

（体格检查、EKG、UKG）

＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态

随访,恢复期应6～12

月一次长期随访第30页，共42页，2023年，2月20日，星期一【护理措施】

1.发热的观察与护理：根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴儿用直肠测温。体温超过38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80～100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。

第31页，共42页，2023年，2月20日，星期一2.口腔粘膜的观察与护理：患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次，操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达10～20天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。第32页，共42页，2023年，2月20日，星期一

3.皮肤、淋巴结的观察与护理：部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿，红肿消退开始见片状膜样脱屑，在出现脱屑时，反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉，损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期1～3个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。

第33页，共42页，2023年，2月20日，星期一4.其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律，每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时，即应疑有心脏损害，做彩超检查，以明确病情。第34页，共42页，2023年，2月20日，星期一5.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗2～6个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失，血小板计数亦趋正常，为期约1～2个月。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为2～5个月。第35页，共42页，2023年，2月20日，星期一维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日20～30mg/kg体重，直至冠脉瘤内径<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可引起副作用，应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。

第36页，共42页，2023年，2月20日，星期一6.饮食护理：患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质，食物宜温凉，不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。第37页，共42页，2023年，2月20日，星期一7.一般护理：当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化，加强巡视，定时观察，利用各种接触患儿的时机，仔细观察患儿的精神状态，生命体征，饮食，大小便等，当出现咳嗽、流涕，恶心呕吐、腹痛腹泻，尿频尿急等异常即汇报医生，查找第38页，共42页，202