白质疏松进展ppt

白质疏松进展ppt2011-09-201第1页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-202

研究生黄庆松导师周国庆教授白质疏松进展第2页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-203定义脑白质疏松症(leukoaraiosis,LA)由加拿大神经病学家Hachinski等于1987年提出的一个影像学诊断术语,指脑室周围或皮质下(半卵圆中心)区脑白质的斑点状或斑片状改变。电子计算机X线体层显像(computedtomography,CT)显示低密度影,磁共振成像(magneticrasonanceimaging,MRI)T1WI显示等或低信号,T2WI和反转序列为高信号。第3页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-204第4页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-205第5页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-206病因LA可由多种疾病引起,最常见为皮质下动脉硬化性脑病,还有阿尔茨海默病、血管性痴呆及各种脑血管疾病、一氧化碳中毒等。也可见于正常老年人。大量研究提示这种病变的发生与卒中危险因素以及年龄等因素相关，并可能造成认知障碍。第6页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-207病因第7页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-208病因第8页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-209发病率在不同的疾病中LA的发生率是不同的，发病率的差异与年龄、脑血管疾病危险因素、检查手段的差异(如CT与MRI表现之间的差异,同是在MRI检查中各种不同场强磁场的应用及脉冲顺序的变化所造成的差异等)以及诊断标准不够统一等因素有关。LA的发生更常见于痴呆和脑血管疾病患者,这一点众多学者报道基本一致。脑血管疾病患者中LA发生率为31.97%,痴呆患者中LA的发生率为62.5%,“正常”老年人中LA的发生率为15%,脑血管疾病入院患者中LA的发生率为43%,伴有痴呆的患者中MRI表现为LA的发生率甚至高达100%。第9页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2010发病机制解剖学特点LA病变主要位于脑白质,该部位的血供特点是动脉与脑表面垂直进入白质,走行较长,且为终末动脉,很少或完全没有侧支循环，最终导致缺血性脑血管病的发生和脱髓鞘改变。血管危险因素高血压可导致颅内小动脉及深穿支动脉内皮增厚和玻璃样变性。星形神经细胞激活胶质增生可能是老年人白质MRI高信号的原因。“血脑屏障破坏→星形细胞激活→血管活性肽产生和释放→微梗死→血脑屏障破坏”的循环中。第10页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2011发病机制血压调节障碍血压调节的复杂异常变化被认为是LA的发病机制。正常颅压性脑积水正常颅压性脑积水产生LA有两种可能机制:①脑室内脑脊液聚集,导致室旁脑实质内间隙压力增高,致白质缺血;②脑积水导致室管膜内皮结构改变,脑脊液渗透到周围脑实质中。Rosenberg等提出基质金属蛋白酶（MMPs）可能参与SVD相关的白质损伤。第11页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2012SmallvesseldiseaseinMRIlacunarleukoaraiosismicrobleed第12页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2013第13页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2014第14页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2015第15页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2016第16页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2017病理学改变LA基本病理改变为在脑室周围深部白质、半卵圆中心、放射冠区出现脱髓鞘、室管膜层细胞脱失、反应性胶质细胞增生及轴突减少;皮质下白质穿动脉内膜增厚、脂质沉着、小血管玻璃样变或淀粉样变;小血管周围间隙和脑室周围间隙扩大。第17页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2018第18页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2019病理学第19页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2020

临床表现WMCs症状包括思维减慢、认知功能下降和痴呆、双侧锥体束征如强直、反射活跃、Babinski征阳性、轻瘫性步态，双侧锥体外系体征如运动缓慢、强直、齿轮现象、震颤，假性球麻痹体征如咬肌反射阳性、强哭、构音障碍、吞咽障碍，抑郁，卒中危险性升高相关。许多研究表明，与无LA的卒中病人相比，伴有LA的卒中病人再发卒中的危险性明显增高，生存率下降，首发卒中一月后和结束随访时的痴呆发生率增加，日常生活依赖性增大。第20页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2021

白质疏松与认知,皮质下白质病变容易导致认知功能障碍。典型的皮质下缺血性血管病广泛累及脑室周围和深部白质,常常累及前额叶皮质下环路,这可以解释大部分认知、行为和临床症状。皮质病变伴发白质病变也与痴呆有关,目前一致认为左侧大脑半球、丘脑、前脑和额叶病变在认知损害的发生中起着重要作用。另外,临床上许多LA病人症状不明显或没有症状,而早期LA的病理过程是可逆的,因此早期诊断、早期干预可延缓甚至逆转病情进展。总之,无论是单纯LA还是其他疾病伴随的LA,认知障碍都是最常见的临床表现,但均不具备特异性。第21页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2022第22页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2023第23页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2024第24页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2025第25页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2026第26页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2027LeukoraiosisAndP300第27页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2028LeukoraiosisAndP300第28页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2029WhitematterandStroke第29页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2030第30页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2031影像学特点（CT）

LA在CT上的特点①两侧大脑皮质下斑片状或弥漫性互相融合的低密度灶,边缘模糊,呈月晕状,CT值较正常值低5～10HU,不强化,常两侧对称,脑室周围明显;②早期病灶限于额叶,以后向侧脑室周围、枕叶和中央半卵圆中心发展;③严重者双侧脑室扩大或有脑室周围白质萎缩;④脑室壁可参差不齐,毛碎或成碎片状;⑤皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累,脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累,较少累及延髓、中脑和小脑。第31页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2032影像学特点（MR）

LA在传统MRI上显示病灶呈长T1及长T2,在T1WI上呈低信号,T2WI上为高信号,病变部位与CT相一致,但较CT显示更清楚,白质异常面积更大。T2WI可显示较多病灶,对脑室壁参差不齐显示更为清楚。

LA在MRI弥散加权成像(DWI)的特点DWI是目前在活体上进行水分子扩散测量与成像的惟一方法。①DWI加上T1WI、T2WI是检测LA的有效手段;②DWI可测量水质子扩散方向,可检测LA的各向异质性(扩散方向)缺失,可了解脑白质的微细结构改变;③DWI有助于认识白质病变部位和皮质功能活动,揭示行为心理与白质环路间联系。第32页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2033影像学特点（SPECT）LA在SPECT图像上表现为密度减低。彩色显示病灶由正常的红色变为橙色乃至蓝色。虽然MRI对LA显示敏感性强,但SPECT对病灶的缺血程度显示更清楚。第33页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2034DTI扩散张量成像(DTI)

DTI是在扩散加权成像的基础上发展起来的一种新的技术，反映活体水分子扩散的信息。DTI的一个重要应用就是白质束的评价。DTI技术对于脑白质疏松诊断和疗效评价具有很高的价值。DTI可以直观地显示白质纤维的分布和细微解剖学变化,LA病人可表现为纤维素信号变淡以至缺失。早期LA病人通过常规CT、MRIT2不能显示其改变,DTI能够发现LA微结构改变,有助对那些处于早期或症状前期的患者进行Ⅱ级预防和Ⅰ级预防。

DTI是目前检查活体脑白质最好的方法,有望将LA的诊断推向更早的阶段。第34页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2035第35页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2036第36页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2037影像学分类及分级（CT）

LA的分类及分级目前尚无统一标准。VanSwieten量表（0～4分）对3个连续CT断面的白质病变的程度进行评分，在中央沟前区和后区分别分级。具体评分：0分-无病变，1分-部分累及白质，2分-延伸到皮层下区。两个区的分数相加计为总分。Blennow量表（0～3分）在CT上对白质病变的分布和程度评分。最终的评分是范围和程度评分的平均值。白质病变的范围评分如下：0分-没有白质低密度；1分-在侧脑室额角和枕角的边缘有白质低密度；2分-在侧脑室额角和枕角周围有白质低密度并向半卵圆中心延伸；3分-整个侧脑室周围都有白质低密度并在半卵圆中心融合。白质病变的程度评分如下：0分-无；1分-轻度白质低密度；2分-中度白质低密度；3分-显著白质低密度。第37页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2038影像学分类及分级（CT）Aharon-Ptretz则将LA分为5级：LA-0，CT未见低密度区域；LA-1，侧脑室前角或后角可见低密度区；LA-2，侧脑室前角和后角都可见低密度区；LA-3，沿侧脑室周围可见连续的低密度区；LA-4，侧脑室周围及放射冠可见低密度区。第38页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2039影像学分类及分级（MR）Fazekas量表（0～6分）将脑室旁和深部白质病变分开评分。两部分的分数相加计算总分。脑室旁高信号评分：0分-无病变；1分-帽状或者铅笔样薄层病变；2分-病变呈光滑的晕圈；3分-不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质。深部白质信号：0分-无病变；1分-点状病变；2分-病变开始融合；3分-病变大面积融合。第39页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2040第40页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2041影像学分类及分级（MR）改良Scheltens量表（0～30分）对基底节和幕下病变，脑室旁和深部病变分开评分。脑室旁高信号（0～6分）评分如下：枕叶帽状高信号-0～2分；额叶帽状高信号-0～2分；侧脑室带状高信号0～２分;其中0分-无病变，1分-病变<5mm，2分-病变在6～10mm之间。白质高信号（0～24分）评分如下：额叶-0～6分；顶叶-0～6分；枕叶-0～6分；颞叶-0～6分；其中0分-无异常；1分-病变范围≤3mm，数量≤5；2分-病变范围≤3mm，数量≤6；3分-病变范围在4～10mm之间，数量≤5；4分-病变范围在4～10mm之间，数量≥6；5分-病变范围≥11mm，数量≥1；6分-病变融合。第41页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2042影像学分类及分级（MR）Ylikoski量表（0～48分）将脑室旁和深部白质分开评分。白质病变分布在4个区域：额角、侧脑室体、三角区和枕角，每个半球分开评分。脑室旁白质疏松（0～24分）：0分-无高信号；1分-点状，小灶（轻微）；2分-帽状，铅笔样薄层（中度）；3分-结节样带，延伸（严重）。半卵圆中心高信号，包括分水岭区（0～24分）：0分-无高信号；1分-点状、小的高信号病灶；2分-点状高信号开始融合；3分-高信号融合区的范围较大。将脑室旁白质疏松分数和半卵圆中心高信号分数相加。第42页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2043其他

脑白质病变的胆碱能通路量表。由于皮层下区胆碱能投射纤维分布有特定的传导通路，并不是均匀一致的，因此不同部位的白质病变对胆碱能投射纤维的破坏也是不一致的。评测不同部位WMH对于皮层下胆碱能通路的破坏程度比评测WMH的整体负荷更有临床意义。脑干听觉诱发电位的检测也是早期诊断脑白质疏松症的手段之一。第43页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2044第44页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2045研究方向计算机体积测量方法对于白质病变纵向变化的评测比视觉评分量表更可靠、敏感和客观，同时使得同类研究的结果就有可比性。结合计算机体积评测方法以及白质内特定神经递质传导通路，可能是今后评测脑白质疏松的程度的研究方向。第45页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2046第46页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2047Binswanger病Binswanger病又称皮质下动脉硬化性脑病。参照国内外学者的意见从临床实际出发,诊断BD的必备条件是:(1)持续高血压史、动脉硬化、糖尿病及多次卒中史等,即存在血管损害的危险因素,或确有系统的血管病变;(2)进行性痴呆;(3)侧脑室周围低密度(PVLD)。参照条件:(4)皮层下机能障碍,如双下肢或四肢对称性无力,或双侧锥体束征,轻偏瘫或一侧锥体束征,震颤麻痹综合征,假性球麻痹或单纯构音障碍,共济失调、步态异常或尿失禁等;(5)除外其它疾病。第47页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2048Binswanger第48页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2049Binswanger第49页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2050CADASIL常染色体显性遗传性脑动脉病合并皮质下梗死和白质脑病。（CADASIL）是一种成年发病的显性遗传性微小动脉病,致病基因定位于19p12的Notch3基因。临床特点为反复发作的脑缺血性小卒中、进行性或阶梯样发展的智能减退以及精神异常,此外高家索患者常在疾病早期出现典型偏头痛。眼底检查可以直接观察到弥漫性视网膜动脉狭窄。头颅MRI检查发现脑深部白质和灰质核团腔隙性脑梗死以及白质脑病,其中颞极的白质损害最为特征性。脑病理特点出现腔隙性脑梗死和大脑白质脱髓鞘改变,而特征性的病理改变是在电镜下发现微小动脉的平滑肌细胞表面出现颗粒状嗜锇物质,见于我国所有基因确诊的患者。第50页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2051第51页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2052第52页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2053鉴别诊断多发性硬化:发病年龄轻,有30%累及胼胝体,急性期有强化。腔隙性脑梗死:多为基底节区的多发点状或小圆形低密度影,早期境界欠清,边缘锐利,病灶可发生于一侧,两侧多发时,一般不对称,其与LA的两侧对称性片状病变表现不同。炎性病变:范围较广泛,多累及皮质,病变不对称,与LA不同。脑积水:其低密度只要在侧脑室前角周围,并不发展到半卵圆中心,侧脑室前角形态如空泡状,其角呈钝角。要与特发性脑白质疾病相鉴别,如急性播散性脑脊髓膜炎,中毒，缺氧，病毒感染，肾上腺脑白质营养不良等相鉴别。第53页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2054MS第54页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2055MS第55页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2056LeukoraiosisAndLI第56页，共68页，2023年，2月20日，星期一2011-09-2057LI第57页，共68页，2023年，2月20日，星期一