协和病理学神经系统疾病专家讲座

第14章神经系统疾病

Neurosystemicdiseases彭劲武协和病理学神经系统疾病第1页概述神经系统在功效和结构上和全身各器官关系亲密。病变种类特殊：炎症、肿瘤、特殊病变——神经元变性、脱髓鞘疾病神经系统解剖和生理上一些特殊性，使其在病理上含有一些特殊规律。协和病理学神经系统疾病第2页病变定位与功效障碍关系亲密一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪相同病变在不一样部位，出现不一样结果额叶前皮质区小梗死可无症状，但延髓可致命对各种致病因子反应较为刻板神经元变性、脱髓鞘、小胶质细胞激活、星形细胞增生脑病变均可引发颅高压和脑疝血-脑积液屏障、血管周围间隙构整天然防线，限制炎症向脑实质扩散脑内无固定淋巴组织和淋巴管免疫活性T、B细胞起源外周血脑内恶性肿瘤罕见颅外转移协和病理学神经系统疾病第3页神经系统细胞

及其基本病变协和病理学神经系统疾病第4页神经元（Neuron）Necrosis坏死核固缩、胞浆尼式小体消失、红色神经元、鬼影细胞嗜神经细胞现象神经元萎缩神经细胞脱失（Loss）轴索和髓鞘改变（Wallerdegeneration）细胞内包含体形成协和病理学神经系统疾病第5页中央性Nissl小体溶解协和病理学神经系统疾病第6页Redneuron红色神经细胞协和病理学神经系统疾病第7页Ghostcell鬼影细胞协和病理学神经系统疾病第8页神经胶质细胞（neuroglia）星形胶质细胞少突胶质细胞室管膜细胞协和病理学神经系统疾病第9页星形胶质细胞肿胀神经系统损伤病变出现早；核显著肿大，淡染，继而核固缩，细胞死亡反应性胶质化损伤后修复反应，星形胶质细胞肥大、增生、胶质瘢痕形成胞浆内包含体形成多见于变性疾病，结构异常中间丝骨架蛋白形成——银染色显示协和病理学神经系统疾病第10页协和病理学神经系统疾病第11页少突胶质细胞卫星现象一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕——意义不明协和病理学神经系统疾病第12页oligodendroglia协和病理学神经系统疾病第13页Perineuronalsatelliteoligodendroglia协和病理学神经系统疾病第14页室管膜细胞覆盖于脑室内面立方细胞主要表现为局部室管膜细胞丢失，由室管膜下星形胶质细胞增生，充填，形成较多向脑室面突起细小颗粒——颗粒性室管膜炎协和病理学神经系统疾病第15页小胶质细胞（microglia）属巨噬细胞系统嗜神经细胞现象神经元死亡后被激活microglia或血源性巨噬细胞包围吞噬格子细胞或泡沫细胞巨噬细胞胞浆内出现大量小脂滴，HE染色呈空泡状胶质细胞结节小胶质细胞局灶性增生，有杆状细胞形成协和病理学神经系统疾病第16页Microglialnodule胶质结节Rodcell协和病理学神经系统疾病第17页latticecell格子细胞协和病理学神经系统疾病第18页感染性疾病感染源病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫感染路径血源性感染：脓毒血症局部扩散：颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎直接感染：创伤、医源性神经感染：狂犬V、单纯疱疹V沿周围N进入。协和病理学神经系统疾病第19页感染性疾病类型细菌性疾病脑膜炎、脑脓肿病毒性疾病疱疹V、肠源性V、虫媒病毒、狂犬V及HIV海绵状脑病克－雅病、枯脑病、疯牛病协和病理学神经系统疾病第20页流行性脑脊髓膜炎Epidemicerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第21页概述有脑膜炎双球菌引发急性化脓性脑膜炎多为散发，冬春季可引发流行—流行性脑膜炎患者多为儿童或青少年临床表现为高热、头痛、呕吐、皮肤淤点、脑膜刺激症状协和病理学神经系统疾病第22页发病机制（pathogenesis）脑膜炎双球菌－上呼吸道入血－菌血症或败血症－脑脊髓膜化脓性炎症协和病理学神经系统疾病第23页脑膜炎双球菌感染上呼吸道，并在鼻咽部繁殖大部分引发局部炎症或成为带菌者抵抗力低下—入血繁殖，引发菌血症或败血症－经过血脑屏障－病菌抵达脑膜－化脓性脑膜炎协和病理学神经系统疾病第24页病理改变（Pathologicappearance）肉眼脑脊髓膜血管充血，沟回结构含糊不清，蛛网膜下腔脓性渗出物，浑浊镜下：珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽；内大量中性粒细胞纤维蛋白，少许单核及淋巴细胞渗出；找到细菌；脑水肿（brainedema）协和病理学神经系统疾病第25页协和病理学神经系统疾病第26页Epidemiccerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第27页Epidemiccerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第28页Epidemiccerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第29页Epidemiccerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第30页SectionofbrainwithEpidemiccerebrospinalmeningitis协和病理学神经系统疾病第31页microscopically协和病理学神经系统疾病第32页协和病理学神经系统疾病第33页Exudateinarachnoidspace协和病理学神经系统疾病第34页临床病理联络发烧神经症状颅内压升高：因为脑膜血管充血、蛛网膜下腔渗出物堆积、脑脊液吸收受阻、脑水肿头痛喷射性呕吐小儿前囟饱满协和病理学神经系统疾病第35页脑膜刺激症状：炎症累及脊髓神经根周围蛛网膜、软脑膜及软脊膜－神经根经过椎间孔处受压。颈项强直－保护性痉挛角弓反张Kernig征（屈髋伸膝征）阳性颅神经麻痹：炎症累及脑神经脑脊液改变压力升高、浑浊、脓细胞多、蛋白含量高、糖降低、培养可检测到病原体。协和病理学神经系统疾病第36页角弓反张协和病理学神经系统疾病第37页结局和并发症治疗及时：可痊愈治疗不妥：脑积水颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪脑底动脉炎阻塞管腔致对应部位脑缺血和梗死协和病理学神经系统疾病第38页暴发性脑膜炎球菌败血症（Waterhouse-Friederichsensyndrome沃-弗综合征）：多见于儿童，起病急Septicemia败血症Shock循环衰竭DICHemorrhageinskinAdrenalhemorrhage&necrosis协和病理学神经系统疾病第39页Theseadrenalsareblack-redfromextensivehemorrhageinapatientwithWaterhouse-Friderichsensyndrome.Thisisthemicroscopicappearanceoftheadrenalswithmeningococcemia.Thereismarkedhemorrhagicnecrosiswithacuteadrenalinsufficiency.005004协和病理学神经系统疾病第40页W-Fsyndrome协和病理学神经系统疾病第41页流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）协和病理学神经系统疾病第42页发病机理：病因:

乙型脑炎病毒(夏季流行，儿童）

动物蚊人内皮细胞单核细胞病毒血症CNS隐性感染动物协和病理学神经系统疾病第43页病理改变病变部位：大脑皮质、基底核、视丘为主小脑皮质、延髓、桥脑次之颈段脊髓肉眼脑膜充血、脑水肿、脑回宽、脑沟窄；切面可见半透明软化灶。协和病理学神经系统疾病第44页镜下血管改变和炎症反应血管扩张充血、脑水肿、血管套形成神经细胞变性、坏死卫星现象嗜神经细胞现象软化灶形成胶质细胞增生小胶质细胞增生－小胶质细胞结节星形胶质细胞增生－胶质瘢痕协和病理学神经系统疾病第45页Focusofsoftening协和病理学神经系统疾病第46页神经细胞变性坏死协和病理学神经系统疾病第47页Cerebraledema协和病理学神经系统疾病第48页协和病理学神经系统疾病第49页协和病理学神经系统疾病第50页协和病理学神经系统疾病第51页Neuronaldegeneratoinandsatellitosis协和病理学神经系统疾病第52页Neuronnecrosis,neuronophagiaandglialnode协和病理学神经系统疾病第53页satellitosis协和病理学神经系统疾病第54页Neuronnecrosisandneuronophagia协和病理学神经系统疾病第55页协和病理学神经系统疾病第56页Microglialnodule协和病理学神经系统疾病第57页Glialnodule协和病理学神经系统疾病第58页Focusofsoftening

协和病理学神经系统疾病第59页Reticularsofteninglesions协和病理学神经系统疾病第60页Reticularsofteninglesions协和病理学神经系统疾病第61页临床病理联络嗜睡,昏迷－神经原广泛坏死头痛,呕吐－脑血管扩张充血，脑水肿、颅内压增高脑疝(brainhernia)小脑扁桃体疝－呼吸中枢受压致呼吸骤停脑膜刺激症脑脊液中细胞数增多协和病理学神经系统疾病第62页预后治疗及时多数可在急性期后痊愈。脑部病变逐步消失少数出现后遗症痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、面瘫、眼球运动障碍等。协和病理学神经系统疾病第63页神经系统肿瘤概论协和病理学神经系统疾病第64页分类中枢神经系统肿瘤胶质瘤（40％）星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤PNET髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、松果体母细胞瘤、室管膜母细胞瘤脑膜瘤（15％）听神经瘤（8％）周围神经系统肿瘤转移性肿瘤协和病理学神经系统疾病第65页颅内肿瘤引发症状肿瘤压迫或破坏周围脑组织癫痫、瘫痪、视野缺损颅内压增高头痛、呕吐、视神经乳头水肿协和病理学神经系统疾病第66页胶质瘤（glioma）不一样于其它部位肿瘤生物学特点：良恶性相对性：不论分化高低均呈浸润生长。无包膜局部浸润：主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束转移：几乎不向颅外转移协和病理学神经系统疾病第67页1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）占胶质瘤78%；男性多见肉眼数厘米结节～巨块状灰白、灰红、半透明、质软或质硬分化好者－边界不清分化差者－边界清镜下细胞形态多样：纤维型，原浆型，肥胖型，毛细胞型协和病理学神经系统疾病第68页多形性胶质母细胞瘤：高度恶性星形胶质细胞瘤出血坏死显著，浸润范围广；镜下，细胞密集，异性型显著；可见瘤巨细胞；出血坏死显著进展快，预后极差协和病理学神经系统疾病第69页astrocytoma协和病理学神经系统疾病第70页astrocytoma协和病理学神经系统疾病第71页Glioblastomamutifoeme协和病理学神经系统疾病第72页胶母协和病理学神经系统疾病第73页glioblastomamultiforme协和病理学神经系统疾病第74页2.少突胶质细胞瘤好发于大脑皮质浅层，成人多见。源于少突胶质细胞肉眼灰红，半透明，界限清楚出血，囊性变，钙化常见镜下细胞大小一致，核周空晕有围绕神经原排列倾向，血管丰富，砂粒体协和病理学神经系统疾病第75页大致协和病理学神经系统疾病第76页oligodendroglioma协和病理学神经系统疾病第77页3.室管膜瘤（ependymoma）源于室管膜细胞，以第四脑室最常见；好发于儿童或青年肉眼瘤体境界清楚，球形或分叶状；灰白，质地均匀出血，囊性变，钙化镜下瘤细胞围绕血管排列—假菊形团，病有细长胞突与血管壁相连腺管状排列－菊形团协和病理学神经系统疾病第78页协和病理学神经系统疾病第79页ependymoma协和病理学神经系统疾病第80页髓母细胞瘤（medulloblastoma）是最常见PNET，恶性度高多见于小儿，儿童和青年起源于小脑蚓部原始神经上皮或小脑皮质胚胎性外颗粒层细胞肿瘤常位于小脑蚓部肉眼灰红，鱼肉状协和病理学神经系统疾病第81页镜下Primitiveundifferentiatedcellsmalltumorcells,scantycytoplasm

rosette菊形团结局SeedingthroughCSFHighlymalignantPoorprognosis协和病理学神经系统疾病第82页medulloblastoma协和病理学神经系统疾病第83页Medulloblastoma协和病理学神经系统疾病第84