慢性粒细胞白血病专家讲座

慢性粒细胞白血病

Chronicmyelogenousleukemia

CML

慢性粒细胞白血病第1页掌握内容：1、CML定义2、CML诊疗与判别诊疗熟悉内容：CML试验室检验了解内容：CML治疗现实状况慢性粒细胞白血病第2页【定义】

CML是伴有取得性染色体异常多能干细胞水平上恶性变，即为一个造血干细胞恶性疾病——在病人体内发觉Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。

慢性粒细胞白血病第3页【特点】

临床上以骨髓及其它单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。

慢性粒细胞白血病第4页【发病情况】

在我国，CML占白血病病例15~25%，仅次于AML和ALL，居第三位；本病好发于25~60岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童；无显著性别差异，起病迟缓。慢性粒细胞白血病第5页【临床表现】

全身症状：苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻；出血：早期普通无出血，晚期约3%病人表现不一样程度出血，鼻血、龈血、便血、皮肤出血，偶见颅内出血；慢性粒细胞白血病第6页

发烧：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退热（T<38℃）；骨痛：75%病人有胸骨压痛、胫骨、肋骨压痛。巨脾慢性粒细胞白血病第7页【试验室检验】

（一）血象：

Hb、RBC：正常或低于正常WBC：显著增高，>100×109/L，在100~300×109/L之间，可高达1000×109/L，低于50×109/L少见。Pl：可正常，部分有Pl增多，100×109/L以上。

慢性粒细胞白血病第8页血片观察：初看似髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。早期出现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良指征。慢性粒细胞白血病第9页慢性粒细胞白血病第10页

（二）髓象：

BM增生极度活跃，粒系增生尤甚，分类以中性中、晚、杆居多，原+早<10%，嗜酸、嗜碱粒细胞及巨核细胞增多。慢性粒细胞白血病第11页慢性粒细胞白血病第12页慢性粒细胞白血病第13页慢性粒细胞白血病第14页（三）细胞组织化学：

无合并症慢粒，WBC硷性磷酸

酶（NAP）活性显著降低，积分值减

少。

慢性粒细胞白血病第15页正常人NAP（＋）慢性粒细胞白血病第16页CML(NAP阴性)慢性粒细胞白血病第17页（四）染色体及基因检验：

88~90%，CML可检出Ph1染色体即G组一个染色体异常短小，它是第22对染色体长臂发生部分缺损，并易位到第9号染色体长臂上。慢性粒细胞白血病第18页慢性粒细胞白血病第19页慢性粒细胞白血病第20页慢性粒细胞白血病第21页【诊疗】

凡遇原因不明巨脾，胸骨压痛，应高度怀疑CMLBM确诊染色体或基因检验深入确诊。慢性粒细胞白血病第22页【鉴诊】

（一）其它原因引发脾肿大：

肝硬化、疟疾、血吸虫病

慢性粒细胞白血病第23页（二）类白血病反应：

①

无Ph1染色体

②

无巨脾

③

NAP↑↑↑

④

无嗜酸、嗜硷粒C↑

慢性粒细胞白血病第24页（三）骨髓纤维化

①

无Ph1染色体

②

外周血出现幼红C，泪滴状RBC

③

BM活检有显著纤维化

慢性粒细胞白血病第25页【病程演变】

慢性期→加速期→急变期

加速期：原始细胞>10%，B>20%，Pl进行↓或↑急变期：BM原+幼>20%或原+早>50%，外周血原+幼>30%慢性粒细胞白血病第26页急性变：怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原因发烧用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛猛烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。确诊条件：外周血原始细胞

BM原始细胞辅助条件：除有Ph1染色体和Bcr/ab1外，还出现非整倍体可变成各种类型白血病。

慢性粒细胞白血病第27页CML急粒变（POX＋）CML急淋变慢性粒细胞白血病第28页CML急淋变（PAS＋）CML嗜碱粒变慢性粒细胞白血病第29页【治疗】

（一）化疗（二）放疗（三）免疫治疗（四）脾切除（五）造血干细胞移植（六）白细胞去除术

慢性粒细胞白血病第30页（七）格列卫（imatinib）：酪氨酶激酶抑制剂

【治疗】慢性粒细胞白血病第31页抑制慢性粒细胞白血病第32页【急变期治疗】

按急性白血病治疗，但效果及

预后差。

慢性粒细胞白血病第33页【预后】

普通3~4年，治疗后可达10~20

年，75%最终急变，且治疗困难，多

数在短期内死亡，死因同急白。

慢性粒细胞白血病第34页慢性淋巴细胞白血病

Chroniclymphocyticleukemia

CLL

慢性粒细胞白血病第35页【临床表现】

起病慢，在50岁以上发病，常无

症状，多在体检时发觉淋巴结、肝、

脾肿大，因免疫功效降低，常发生感

染和AIHA。

慢性粒细胞白血病第36页【试验室检验】

（一）血象：WBC多>10×109/L，

绝对值≥5×109/L，有大量成熟淋巴

细胞，>50%。

慢性粒细胞白血病第37页慢性粒细胞白血病第38页慢性粒细胞白血病第39页（二）BM：

主要为大量成熟淋巴C，占40%以

上，有少许幼淋。

慢性粒细胞白血病第40页慢性粒细胞白血病第41页慢性粒细胞白血病第42页(三)免疫分型T：CD3（+），CD4（+），CD8（+）B：CD19（+），CD20（+）

慢性粒细胞白血病第43页（四）免疫学检验：

有低γ-球蛋白血症，

Coomb，sTest常（+）

慢性粒细胞白血病第44页【诊疗】

年纪大，肝、脾、LN肿大，血片大量淋巴C，高度怀疑，BM中发觉大量成熟淋巴C。慢性粒细胞白血病第45页【治