成人常见先天性心血管病

成人常见先天性心血管病成人常见先天性心血管病第1页第三篇循环系统疾病

第七章（1）先天性心血管病

（Congenital

AtheroscleroticHeartDisease,CHD）于波哈尔滨医科大学从属第二医院成人常见先天性心血管病第2页

1.掌握本病病因、临床表现、诊疗和治疗标准。2.熟悉本病辅助检验、判别诊疗。3.了解本病解剖、病理生理及预后。讲授目标和要求成人常见先天性心血管病第3页讲授主要内容定义病了解剖病理生理临床表现辅助检验诊疗及判别诊疗治疗预后

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定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引发、在出生时病变即已存在疾病，简称先心病。先天性心脏病成人常见先天性心血管病第5页

先心病种类很多，所造成血流动力学影响差异悬殊。本章仅对常见可自然存活至成人先天性心血管病作简明介绍。先天性心脏病成人常见先天性心血管病第6页成人常见先天性心血管病部位畸形血流动力学心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶主动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄无分流三尖瓣下移无分流血管动脉导管未闭左向右分流主动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流成人常见先天性心血管病第7页

房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔发生、吸收和融合出现异常，造成左、右心房之间残留未闭缺损。女性多于男性，男女之比为1:1.5～3，且有家族遗传倾向。房间隔缺损成人常见先天性心血管病第8页病了解剖房间隔缺损普通分为原发孔缺损和继发孔缺损。前者实际上属于个别心内膜垫缺损。后者为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损。成人常见先天性心血管病第9页

房间隔缺损分型成人常见先天性心血管病第10页

房间隔缺损成人常见先天性心血管病第11页病理生理房间隔缺损对血流动力学影响主要取决于分流量多少，小型房间隔缺损，两心房压相差无几，分流量小；大型房间隔缺损时，左心房水平大量含氧量高血流向右心房分流，右心房接收腔静脉回流血量加上左房分流血量，造成右心室舒张期容量负荷过重。成人常见先天性心血管病第12页临床表现除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期普通无症状，随年纪增加症状逐步显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，尤其是房扑、房颤。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。成人常见先天性心血管病第13页临床表现体格检验最经典体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。成人常见先天性心血管病第14页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.心导管检验成人常见先天性心血管病第15页诊疗及判别诊疗经典心脏听诊、心电闭、X线表现可提醒房间隔缺损存在，超声心动图能够确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等判别。

成人常见先天性心血管病第16页治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗患者年纪太大已经有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。成人常见先天性心血管病第17页预后普通随年纪增加而病情逐步恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。成人常见先天性心血管病第18页

是一个常见先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病10%。可单独存在，亦可与其它畸形合并发生。室间隔缺损成人常见先天性心血管病第19页病了解剖室间隔由膜部、漏斗部和肌部三个别组成。依据缺损部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。成人常见先天性心血管病第20页

室间隔缺损分型成人常见先天性心血管病第21页病理生理室间隔缺损必定造成心室水平左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大；③体循环血量下降。成人常见先天性心血管病第22页临床表现普通依据血流动力学受影响程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。成人常见先天性心血管病第23页小型室间隔缺损在收缩期左右心室之间存在显著压力阶差，这类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无显著亢进。成人常见先天性心血管病第24页中型室间隔缺损左、右心室之间分流量较大，听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。个别患者有劳力性呼吸困难。成人常见先天性心血管病第25页大型室间隔缺损左、右心室之间收缩期已不存在压力差，且常已经有继发性肺血管阻塞性病变，造成右向左分流而展现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致舒张期杂音。成人常见先天性心血管病第26页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.心导管检验成人常见先天性心血管病第27页诊疗及判别诊疗经典室间隔缺损依据临床表现及超声心动图即可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意判别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症判别。成人常见先天性心血管病第28页治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗

成人小室间隔缺损者普通不考虑手术，但应随访观察；中度室间隔缺损者应考虑手术；大室间隔缺损伴显著肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。成人常见先天性心血管病第29页预后成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人室间隔缺损普通为两种情况，一个是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损预后很好；另一个为较大缺损儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高压造成右向左分流预后极差。成人常见先天性心血管病第30页

是常见先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病10％-21％，多见于女性，男∶女为1∶3。动脉导管未闭成人常见先天性心血管病第31页病了解剖动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血液循环主要渠道。出生后普通在数月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。成人常见先天性心血管病第32页动脉导管未闭示意成人常见先天性心血管病第33页病理生理因为在整个心动周期主动脉压总是显著高于肺动脉压，所以经过未闭动脉导管连续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张。成人常见先天性心血管病第34页病理生理回流至左心系统血流量也对应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。因为舒张期主动脉血分流至肺动脉故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。成人常见先天性心血管病第35页临床表现分流量甚小者临床上可无主观症状，突出体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音。中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，常伴有震颤，传导范围广泛。

成人常见先天性心血管病第36页临床表现分流量大未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可造成右向左分流。上述经典杂音舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失，而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全舒张期杂音，此时患者多有青紫，且临床症状严重。成人常见先天性心血管病第37页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.心导管检验成人常见先天性心血管病第38页诊疗及判别诊疗依据经典杂音、X线及超声心动图表现，大个别能够作出正确诊疗，右心导管可深入确定病情。临床上成人期诊疗本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤(Valsalva窦瘤)破裂等可引发连续性杂音病变判别。

成人常见先天性心血管病第39页治疗大多数教授认为动脉导管未闭一经诊疗就必须进行治疗，而且大多数能够经过介入方法治愈。1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术外科手术采取结扎术或切断缝合术。成人常见先天性心血管病第40页预后除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良好。本病轻易合并感染性心内膜炎。成人常见先天性心血管病第41页

指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。

肺动脉瓣狭窄

成人常见先天性心血管病第42页病了解剖本病主要病理改变在肺动脉瓣及其上下，可分为三型，瓣膜型，瓣下型，瓣上型。成人常见先天性心血管病第43页病了解剖瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。成人常见先天性心血管病第44页肺动脉瓣狭窄示意成人常见先天性心血管病第45页病理生理主要病理生理为右心室排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩充以致衰竭。成人常见先天性心血管病第46页病理生理普通依据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压＜50mmHg为轻型；＞50mmHg但未超出左室收缩压者为中型；超出左室收缩压者为重型。成人常见先天性心血管病第47页临床表现轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，重者在活动时有呼吸困难及疲惫，严重狭窄者可因猛烈活动而造成晕厥甚至猝死。成人常见先天性心血管病第48页临床表现经典体征为胸骨左缘第二肋有一响亮收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部，常伴有震颤；肺动脉区第二心音减弱。成人常见先天性心血管病第49页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.右心导管检验成人常见先天性心血管病第50页诊疗及判别诊疗经典杂音、X线表现及超声心动图检验能够确诊。判别诊疗应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。

成人常见先天性心血管病第51页治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术治疗。成人常见先天性心血管病第52页预后轻度狭窄普通可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状压力阶差＞35mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。成人常见先天性心血管病第53页

二叶主动脉瓣首先造成主动脉瓣功效异常，即瓣口狭窄或关闭不全或兼而有之，另首先局部异常血流也造成瓣膜损伤或发生感染。先天性二叶主动脉瓣

成人常见先天性心血管病第54页病了解剖主动脉瓣及其上、下邻近结构先天性发育异常有较多类型，但在成年人中以二叶主动脉瓣最为常见。

成人常见先天性心血管病第55页先天性二叶主动脉瓣成人常见先天性心血管病第56页病理生理当二叶瓣功效正常时无血流动力学异常，一旦出现瓣膜狭窄或关闭不全则可出现对应血流动力学改变。成人常见先天性心血管病第57页病理生理前者以左心室压力负荷增加及心排血量降低为特征；后者以主动脉瓣反流及左心室容量负荷增加为主要病理生理改变。成人常见先天性心血管病第58页临床表现瓣膜功效正常时可无任何症状体征。瓣膜功效障碍出现狭窄或关闭不全时表现对应症状体征，请参阅瓣膜病相关章节。成人常见先天性心血管病第59页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.心导管检验成人常见先天性心血管病第60页诊疗及判别诊疗对临床上表现为孤立主动脉瓣狭窄或关闭不全成年患者应考虑本病可能，依据超声心动图所见诊疗并不困难。成人常见先天性心血管病第61页诊疗及判别诊疗对于已确定为主动脉二叶瓣畸形患者不论有没有瓣膜功效不全，突发猛烈胸痛症状时，应考虑主动脉夹层可能。主要应与风湿性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相判别。成人常见先天性心血管病第62页治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗对于有瓣膜狭窄且有对应症状，跨瓣压力阶差≥50mmHg时，宜行瓣膜切开或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。成人常见先天性心血管病第63页预后单纯二叶主动脉瓣畸形预后取决于并发功效障碍程度。另外，本病易患感染性心内膜炎，病情可所以急剧恶化。成人常见先天性心血管病第64页

在先天性心脏病中属少见，但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少见。三尖瓣下移畸形

成人常见先天性心血管病第65页病了解剖本病主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位异常，前瓣叶大多附着于瓣环正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全。成人常见先天性心血管病第66页三尖瓣下移畸形成人常见先天性心血管病第67页病理生理主要为三尖瓣关闭不全病理生理改变，可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可造成右至左分流而出现紫绀。成人常见先天性心血管病第68页临床表现患者自觉症状轻重不一，依据三尖瓣反流程度不一，右心室负荷能力差异及有没有右至左分流等，可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约80％患者有青紫，有20％患者有阵发性房室折返性心动过速病史。成人常见先天性心血管病第69页临床表现最突出体征是心界显著增大，心前区搏动微弱。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝脏肿大伴扩张性搏动均可出现。

成人常见先天性心血管病第70页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.右心导管检验及选择性造影成人常见先天性心血管病第71页诊疗及判别诊疗临床表现及超声检验可确诊。有青紫者应与其它青紫型先天性心脏病及三尖瓣闭锁判别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液判别。成人常见先天性心血管病第72页治疗症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏显著增大，症状较重者应行手术治疗，包含三尖瓣成形或置换、房化心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。成人常见先天性心血管病第73页

是指不足主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端，为先天性心脏大血管畸形。

主动脉缩窄

成人常见先天性心血管病第74页病了解剖依据缩窄部位与动脉导管部位关系，可分为导管前型及导管后型。成人常见先天性心血管病第75页主动脉缩窄最常见部位是在左锁骨下动脉与动脉导管之间主动脉峡部。成人常见先天性心血管病第76页病理生理本病主要病理生理为体循环近端缩窄以上供血范围高血压，包含上肢血压升高而以下肢为代表缩窄以下血压降低。腹腔器官及下肢供血降低，肾脏供血降低而刺激肾素活性增高也是使血压升高原因之一。成人常见先天性心血管病第77页病理生理缩窄上下血管分支之间大量侧支循环形成可个别缓解缩窄以下器官血液供给。成人常见先天性心血管病第78页临床表现主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，可造成头痛、头晕、面部潮红、鼻出血等；缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。成人常见先天性心血管病第79页临床表现

上肢血压有不一样程度增高，下肢血压下降。脑动脉血压高于腘动脉血压20mmH以上，颈动脉、锁骨上动脉等搏动增强，而股动脉搏动微弱，足背动脉甚至无搏动。成人常见先天性心血管病第80页临床表现依据侧支循环形成部位不一样可在胸骨上、锁骨上、腋下及或上腹部闻及连续性血管杂音。因继发于缩窄长久高血压患者能够出现充血性心力衰竭。成人常见先天性心血管病第81页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.MRI

5.逆行主动脉照影成人常见先天性心血管病第82页诊疗及判别诊疗经典上下肢血压显著差异及胸部杂音可提醒本病诊疗，超声心动图检验可确诊。判别诊疗应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

成人常见先天性心血管病第83页治疗1.非手术介入治疗，参见本章第二节。2.手术治疗：普通采取缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者，预后相对很好。成人常见先天性心血管病第84页预后成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。成人常见先天性心血管病第85页

是一个少见先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故这类病变大多在成年时被发觉，男性多于女性。

主动脉窦动脉瘤

成人常见先天性心血管病第86页病了解剖本病主要在主动脉窦部，包含左、右冠状动脉开口窦，及无冠状动脉开口窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。成人常见先天性心血管病第87页病了解剖伴随年纪增加瘤体常逐步增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而造成破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。个别患者合并有室间隔缺损。成人常见先天性心血管病第88页病理生理依据窦瘤部位及破入不一样腔室而有不一样病理生理改变，临床上以右冠状动脉窦瘤破入右心室更为常见，并含有经典类似心室水平急性左向右分流病理生理特征。成人常见先天性心血管病第89页临床表现未破裂主动脉瓣窦动脉瘤不展现临床症状，破裂后才展现症状。破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功效不全症状，随即逐步出现右心衰竭表现。成人常见先天性心血管病第90页临床表现体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮机器样杂音，伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。成人常见先天性心血管病第91页辅助检验1.心电图2.X线检验3.超声心动图4.磁共振显像5.心导管检验成人常见先天性心血管病第92页诊疗及判别诊疗因为影像检验技术发展及普及，临床上发觉未破裂主动脉窦瘤机遇增加。事先未发觉主动脉瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相判别。成人常见先天性心血管病第93页治疗窦瘤未破裂者难以发觉且不予处理，随访观察。一旦破裂应该尽早治疗。伴随心脏介入医学发展，介入治疗已成为主动脉窦瘤破裂治疗另一个选择。但当前还没有公认介入治疗适应证及禁忌证。成人常见先天性心血管病第94页

是联合先天性心血管畸形，包含肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损室间隔上）、右室肥大四种异常。

法洛四联症

成人常见先天性心血管病第95页病了解剖本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；成人常见先天性心血管病第96页病了解剖主动脉骑跨右心室所占百分比可自15%～95%不等；右室肥厚为血流动力学影响继发改变，本症常可伴发其它畸形；如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。成人常见先天性心血管病第97页法洛四联症成人常见先天性心血管病第98页病理生理因为室间隔大缺损，左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高；但因为肺动脉狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度显著降低，出现青紫并继发红细胞增多症。成人常见先天性心血管病第99页临床表现自幼出现进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引发晕厥，长久右心压力增高及缺氧可发生心功效不全。成人常见先天性心血管病第100页临床表现患者除显著青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。成人常见先天性心血管病第101页辅助检验1.血液常规检验2.心电图3.X线检验4.超声心动图5.磁共振显像6.心导管检验成人常见先天性心血管病第102页诊疗及判别诊疗依据临床表现、X线及心电图检验超声心动图可确定诊疗。应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征等复杂先天性心脏病相判别。成人常见先天性心血管病第103页治疗未经手术而存活至成年本症患者，唯一可选择治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。成人常见先天性心血管病第104页治疗多年来，伴随先心病介入治疗技术快速发展，当前介入治疗已成为先心病治疗主要伎俩，导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症，大大提升了患者救治机会。成人常见先天性心血管病第105页预后儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功效不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。

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严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展后果。艾斯曼格综合征成人常见先天性心血管病第107页

如先天性室间隔缺损连续存在，肺动脉高压进行性发展，原来左向右分流变成右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eiesenmenger综合征。艾斯曼格综合征成人常见先天性心血管病第108页病了解剖除原发疾病如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等所含有特征性畸形外，可见右心房、右心室均显著增大；肺动脉主干扩充，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞改变。成人常见先天性心血管病第109页病理生理本征原有左向右分流流量普通均较大，造成肺动脉增高，开始为功