结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座

风湿病学历史风湿病学概念风湿病分类风湿病辅助检验风湿病治疗结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第1页JacobJordaens1593-1678ThePainter’s

Family结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第2页类风湿关节炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第3页TheVirginwithCanonJanVanEyck1358-1440结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第4页颞动脉炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第5页

公元前３世纪《希波克拉底全集》中就出现“rheuma”（风湿）一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动。以后，“风湿病”主要用来说明周身酸胀和疼痛。

风湿病学历史结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第6页

1776年Scheele发觉尿酸标志着当代风湿病学开始。1942年病理学家Klemper提出了“胶原病”概念。1952年Ehrich提议更名为“结缔组织病”。当今临床学家多主张使用“风湿病”风湿病学历史结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第7页

类风湿因子（1940年）狼疮细胞（1948年）抗核抗体（1950年）HLA-B27（

1973年）一系列重大进展使风湿病学研究进入到免疫学和分子生物学崭新阶段。风湿病学历史结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第8页风湿病学历史风湿病学概念风湿病分类风湿病辅助检验风湿病治疗结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第9页

风湿(rheumatism)指关节及其周围软组织出现慢性疼痛。

风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包含肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）一组疾病。风湿病学概念结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第10页风湿病学历史风湿病学概念风湿病分类风湿病辅助检验风湿病治疗结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第11页第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其它具关节症状疾病

风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第12页弥漫性结缔组织病1类风湿关节炎(RA)2幼年关节炎(JA)3红斑狼疮(LE)4硬皮病(SSc)5弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症6多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)7系统性血管炎白塞病结节性多动脉炎Wegener肉芽肿

8干燥综合征(SS)

9重合综合征10其它风湿性多肌痛等

风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第13页

类风湿关节炎

（Rheumatoidarthritis，RA）风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第14页类风湿关节炎（RA）晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎类风湿结节类风湿因子放射学改变结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第15页类风湿关节炎关节表现晨僵关节肿痛关节畸形关节尺侧偏斜天鹅颈样畸形纽扣花畸形结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第16页梭形肿胀结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第17页关节畸形结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第18页关节脱位结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第19页Swan-neckdeformitiesareseeninthesecond,third,andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis.Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent.

天鹅颈样改变结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第20页类风湿关节炎关节外表现类风湿结节类风湿血管炎肺脏心包炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第21页类风湿结节结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第22页

类风湿关节炎指端坏死结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第23页眼炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第24页

肺结节样病变

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第25页肺间质纤维化结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第26页类风湿关节炎关节X线表现骨质疏松关节间隙变窄关节面呈虫蚀样破坏关节半脱位及纤维性、骨性强直结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第27页

关节骨质疏松，关节间隙狭窄，关节骨质侵袭破坏结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第28页系统性红斑狼疮

(SystemicLupusErythematosus

SLE)

颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统异常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价高结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第29页SLE结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第30页面部蝶形红斑结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第31页

盘状红斑结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第32页光过敏结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第33页狼疮脱发

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第34页口腔溃疡结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第35页血管炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第36页关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第37页胸腔积液结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第38页

狼疮肾炎肾小球改变结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第39页抗ds-DNA、抗核抗体阳性结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第40页系统性硬化（Systemicsclerosis,SSc）皮肤呈硬、厚、萎缩肌肉关节病变系统受损雷诺现象本身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第41页系统性硬化面具脸手指皮肤增厚变硬结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第42页雷诺现象

(Raynaud’sphenomenon)

苍白紫绀系统性硬化结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第43页肺间质纤维化系统性硬化结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第44页

多发性肌炎/皮肌炎

(Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)对称性、进行性近端肌无力血清肌酶升高肌电图肌源性损害肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等皮肤改变：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron征（红紫色斑丘疹、脱屑）本身抗体ANA抗JO-1结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第45页多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)向阳性紫红斑结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第46页暴露部位红色皮疹多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第47页Gottron’s征多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第48页约8%可伴发恶性肿瘤可早于、晚于、或同时发生高度警觉恶性肿瘤发生多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第49页干燥综合征(Sjögren’sSyndrome,SS)口干、眼干如猖獗龋齿、干燥性角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝、肾、肺、神经系统等受损本身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第50页Rampantdentalcaries（猖獗齿）干燥综合征结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第51页干燥性角膜炎干燥综合征结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第52页腮腺肿大干燥综合征结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第53页黄疸紫癜样皮疹干燥综合征

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第54页

重复口腔溃疡重复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺反应阳性白塞病

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第55页口腔溃疡白塞病

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第56页外阴溃疡白塞病

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第57页白塞病

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第58页Wegner肉芽肿

鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第59页鞍鼻Wegner肉芽肿结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第60页肺部病变Wegner肉芽肿结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第61页网状青斑结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第62页血管炎溃疡结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第63页第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其它具关节症状疾病

风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第64页第二类血清阴性脊柱关节病1强直性脊柱炎2Reiter综合症银屑病关节炎炎性肠病关节炎风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第65页强直性脊柱炎

(AnkylosingSpondylitis,AS)

骶髂关节炎肌腱附着点炎眼炎其它关节外表现HLA-B27相关结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第66页

强直性脊柱炎(AS)

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第67页

骶髂关节炎改变（AS)

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第68页脊柱竹节样变

(AS)结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第69页前葡萄膜炎AS结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第70页银屑病关节炎

（psoriaticarthritisPsA)非对称性远端指间关节炎骶髂关节炎银屑病皮肤改变与HLA-B27相关结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第71页远端关节炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第72页PsA关节肿胀结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第73页PsAX线征象（笔帽样改变）结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第74页银屑病皮肤改变结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第75页顶针样指甲改变结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第76页第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎风湿热第五类代谢和内分泌

痛风风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第77页痛风结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第78页痛风尿酸钠结晶

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第79页第六类肿瘤性继发于白血病、多发性骨髓瘤第七类神经血管病

腕管综合征、雷诺氏病第八类骨与软骨病变

骨质疏松、缺血性骨坏死第九类非关节性风湿病纤维肌痛第十类其它风湿病分类结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第80页风湿病病理特点

病名靶器官病变炎症性非炎症性OASScASRApSSPM/DMSLEGOUT血管炎

附着点炎滑膜炎及血管炎腺体炎肌炎血管炎关节腔炎大小中动脉、静脉炎关节软骨变性皮下纤维增生结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第81页关节RAASOA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP腕、膝、膝、腰第一跖趾手关节或髋、踝DIP关节其它部位痛性质连续性，休息休息后加重活动后加重痛猛烈、不定后加重夜间重肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见，显著部分小部分少见偶见影响功效演变对称性多关不对称下肢关负重关节重复发作节炎节炎，少关节炎症状显著脊柱炎和偶有必有，腰椎增生无无（或）骶髂功效受限唇样变关节炎结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第82页属本身免疫病，曾称胶原病。以血管和结缔组织慢性炎症病理改变为基础。病变累及多个系统，包含肌肉、骨骼系统。同一疾病在不一样患者临床谱和预后差异甚大。对糖皮质激素有一定反应。其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊疗，病进行合理治疗才能使患者得到良好预后。弥漫性结缔组织病特点结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第83页风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸内科循环内科消化内科泌尿内科神经内科血液科妇产科结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第84页风湿病学历史风湿病学概念风湿病分类风湿病辅助检验风湿病治疗结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第85页风湿病普通常规检验

血、尿、便常规肝肾功效心电图、腹部B超X片、CT、MRI、血管造影

结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第86页关节液检验

主要判别炎症性或非炎症性关节病变以及造成炎症性反应可能原因WBCNE%非炎性关节液〈不高炎性关节液20，00070%化脓性关节液外观呈脓性，且白细胞数更高。

风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第87页唾液流率泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜染色试验腮腺造影唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第88页风湿性疾病常见本身抗体抗核抗体类风湿关节炎早期血清学本身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第89页抗核抗体分类

抗可溶性核抗原(ENA)抗体（Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等）

1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4

3.抗非组蛋白抗体抗着丝点抗体(ACA)

4.抗核仁抗体风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第90页ANA结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第91页类风湿关节炎主要本身抗体

RF(类风湿因子)

APF(抗核周因子)

AKA(抗角蛋白抗体)

AFA（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体）

抗CCP（环瓜氨酸肽）意义：用于类风湿关节炎早期诊疗风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第92页类风湿因子（rheumatoidfactor,RF）类风湿关节炎血清学本身抗体RF是抗人IgGFc段抗体，它可与本身IgG相结合，故又是一个自身抗体。RF和本身IgG形成免疫复合物是造成关节局部尤其是关节外表现原因。风湿病特殊辅助检验结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第93页

（×40倍）核周椭圆形或圆形、界限清楚均质荧光颗粒APFpositive结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第94页

（×40倍）Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光AKApositive结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第95页风湿病学历史风湿病学概念风湿病分类风湿病辅助检验风湿病治疗结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论专家讲座第96页风湿病治疗标准1、病人教育2、早期治疗3、联适用药4、方案个体化5、功效活动结缔组织病和风湿性疾病