儿童交替性偏瘫专家讲座

儿童交替性偏瘫儿童交替性偏瘫专家讲座第1页是一个罕见神经系统疾病，发病率约十万分之一。该病主要临床特征是重复发生、暂时交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其它发作性症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功效紊乱等）。儿童交替性偏瘫儿童交替性偏瘫专家讲座第2页病因和发病机制至今不完全清楚。当前学者提出了各种假说:①血管痉挛假说;

②偏头痛假说;③癫痫假说;④线粒体缺点假说;⑤神经递质假说;

⑥遗传原因；ATP1A3突变病因和发病机制儿童交替性偏瘫专家讲座第3页发病年纪：起病通常小于18个月，也可在0-54个月之间。首发症状:发作性眼运动异常(包含斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数以偏瘫为首发症状。偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到另对侧，少数可出现双侧瘫。连续时间数分钟至数天不等。发作频率可天天数次至每个月1-2次不等。偏瘫普通在清醒时候出现，睡眠尤其是深睡眠时消失，有患儿即使是短暂瞌睡，偏瘫也可消失，长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。临床表现儿童交替性偏瘫专家讲座第4页其它发作性症状：眼运动异常、肌张力不全姿势、不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头痛、自主神经症状等癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性多见，频发或偶发，偶见有癫痫连续状态，癫痫发作与偏瘫发作时间上无直接联络。发作诱因：前驱症状或诱发原因见于约80%病例，主要有情绪担心、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候原因、突然声光刺激等。智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺点。临床表现儿童交替性偏瘫专家讲座第5页StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityMposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.儿童交替性偏瘫专家讲座第6页GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns..05.003.EpubFeb15.Review儿童交替性偏瘫专家讲座第7页儿童交替性偏瘫专家讲座第8页GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns..05.003.EpubFeb15.Review儿童交替性偏瘫专家讲座第9页神经系统查体：偏瘫发作时查体，有不一样程度一侧或双侧肌力下降，偏瘫肌张力多数下降，腱反射减弱，少数肌张力升高和腱反射活跃，多数巴氏征阴性，少数可见巴氏征阳性，少数病人伴有意识障碍。部分病人可见眼球运动障碍，肌张力不全症状。发作间期肌力肌张力正常。神经系统查体儿童交替性偏瘫专家讲座第10页主要为判别诊疗提供依据。脑电图：发作间期普通正常，癫痫发作期可见头颅影像学：头颅MRI、MRA普通无异常改变,单光子发射断层扫描(SPECT)部分患儿可见偏瘫发作时对侧脑灌注降低。辅助检验儿童交替性偏瘫专家讲座第11页GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns..05.003.EpubFeb15.Review儿童交替性偏瘫专家讲座第12页Aicardi于1987年提出了本病诊疗标准：

①起病年纪小于18个月;

②重复发作严重程度不等偏瘫，累及身体任何一侧或双侧;

③偏瘫发作间期或发作期间常伴有其它发作性症状，如瘫痪侧肢体强直、张力障碍性姿势异常、舞蹈徐动样运动、眼颤、眼球活动异常及自主神经功效障碍;

④进行性智力障碍及神经功效缺点。诊疗标准儿童交替性偏瘫专家讲座第13页至1993年发展为6个诊疗标准7[],较前增加2了标准:①瘫痪能够是一开始就为四肢瘫也能够由一侧发展到对侧;

②瘫痪在睡眠时消失,醒后可重新出现儿童交替性偏瘫专家讲座第14页GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns..05.003.EpubFeb15.Review儿童交替性偏瘫专家讲座第15页Moyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症Moyamoya病及遗传性出血性毛细血管扩张症患者可有偏瘫发作，但后二者临床发作过程不一样于AHC，且其影像学检验(包含CT、MRI、全脑血管造影)都有与临床体征对应异常发觉。判别诊疗儿童交替性偏瘫专家讲座第16页癫痫AHC经常误诊为癫痫发作，把AHC偏瘫发作误诊为癫痫发作后Todd麻痹，这在本症早期更是如此，而有些AHC患者又能够同时合并有癫痫发作。这给AHC诊疗造成了困难。临床上癫痫发作常为阵挛性，癫痫发作间期或发作期常可统计到对侧半球异常放电，应用抗癫痫药品治疗有效，而本症对任何抗癫痫药无效甚至加重发作。判别诊疗儿童交替性偏瘫专家讲座第17页偏瘫性偏头痛常被看作是AHC，在人们没有有充分认识AHC是一个独立疾病前，实际上人们把二者视为一体，临床上偏瘫性偏头痛罕有2岁前起病者，其发作表现、脑电图改变与AHC不一样，而进行性智能障碍是AHC特点之一。偏头痛发生偏瘫常有类似中风放射学改变，在儿童偏头痛中发生偏瘫机会是极少。判别诊疗儿童交替性偏瘫专家讲座第18页线粒体病尤其是线粒体脑病、乳酸酸中毒、中风样发作(mitochondrialencephalopathylacticacidosisstroke-like，episode，MELAS)者，可有与AHC一样交替性偏瘫、癫痫发作、进行性智能障碍等症状，有时二者可能混同。MELAS患者血及脑脊液中乳酸水平显著增高，肌活检有破碎红纤维(ragged-redfibers)发觉，影像学检验，尤其是MRI能够看到脑实质内有信号密度改变区域，这都是AHC患者所不含有。就其瘫痪连续时间来看，MELAS患者显著长于AHC患者，病情严重程度也较AHC为重。判别诊疗儿童交替性偏瘫专家讲座第19页儿童交替性偏瘫专家讲座第20页当前无特效治疗药品。应用传统抗癫痫药品治疗本病无效甚至加剧AHC发作,预防偏头痛药品亦无效果。近年来文件中相关本症治疗均提到氟桂嗪应用,部分学者认为不论在开放试验,还是单盲、双盲试验中,氟桂嗪均可显著降低AHC发作频率和发作连续时间。治疗儿童交替性偏瘫专家讲座第21页Medicaltreatmentcanbedividedintothefollowingcategories:(1)episodeprophylaxisbyavoidingtriggersandlong-termdrugtreatment;(2)theacutemanagementofattacks;(3)epilepsymanage