腹部平滑肌肉瘤

病例讨论

连舟洋王秋实目前一页\总数三十一页\编于二十点临床资料女性，37岁现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热等体格检查：左肋下触及一包块，质硬边清，移动度差，轻压痛实验室检查：无特殊

2目前二页\总数三十一页\编于二十点3

10058097目前三页\总数三十一页\编于二十点动脉期4目前四页\总数三十一页\编于二十点门脉期5目前五页\总数三十一页\编于二十点延迟期6目前六页\总数三十一页\编于二十点CT重组7目前七页\总数三十一页\编于二十点定位8目前八页\总数三十一页\编于二十点术中所见打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤位于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜，呈分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、脾及部分胰腺组织术中诊断：腹膜后肿瘤9目前九页\总数三十一页\编于二十点病理结果：平滑肌肉瘤

10镜下所见：肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织目前十页\总数三十一页\编于二十点免疫组化Vim(+)，SMA(+++)，Desmin(++)，Ki67(10%+)，Bcl-2(+)1111目前十一页\总数三十一页\编于二十点讨论腹部平滑肌肉瘤的影像表现12目前十二页\总数三十一页\编于二十点概述间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后，其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔，少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪肉瘤来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中常有染色体13（q14、q21）的丢失13TheBritishJournalofRadiology,81(2008),73–81目前十三页\总数三十一页\编于二十点临床特点发病年龄：50-60岁女性好发好发部位：左上腹、其次盆底临床：早期无临床症状，生长速度快。

大多数以腹部包块就诊转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道转移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等JournalofMedicalImagingandRadiationOncology57(2013)687–70014目前十四页\总数三十一页\编于二十点生长方式完全在血管外生长60%血管内外生长35%在血管内生长5%MeghanG.etal.SurgOncolClinNAm23(2014)821–84515目前十五页\总数三十一页\编于二十点影像表现—CT平扫分叶状，多个结节堆积样改变密度较肌肉低，相对均匀，一般无钙化及出血，无明显坏死或囊变多有包膜而边界清楚16目前十六页\总数三十一页\编于二十点血供丰富动脉期可见大量迂曲的血管影进行性延迟强化，强化趋于均匀

影像表现—CT增强17目前十七页\总数三十一页\编于二十点小片状低密度坏死区（小于1cm），其周围可见大小不一的环形结节样强化容易侵犯腹部血管18目前十八页\总数三十一页\编于二十点19TheBritishJournalofRadiology,81(2008),73–81可血行转移转移至右心房、腔静脉右肾静脉目前十九页\总数三十一页\编于二十点20起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝ArchIranMed.2014;17(5):383–387目前二十页\总数三十一页\编于二十点1056417321目前二十一页\总数三十一页\编于二十点22目前二十二页\总数三十一页\编于二十点1046158423CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化目前二十三页\总数三十一页\编于二十点1065952724目前二十四页\总数三十一页\编于二十点鉴别诊断-脂肪肉瘤

一般可见脂肪密度可见纤维分隔25目前二十五页\总数三十一页\编于二十点鉴别诊断-胃肠道间质瘤26易发生坏死、囊变或出血（50%以上）无淋巴结转移AJR2004;182:1463–1467目前二十六页\总数三十一页\编于二十点淋巴瘤：有相似的MR征象，增强一般均匀轻度强化，坏死少见。漂浮血管形态正常MizukiN,etal.Radiographics.2003;23:45-57.鉴别诊断-淋巴瘤27目前二十七页\总数三十一页\编于二十点坏死面积一般较大，强化更明显，MR上可见“水果拼盘”征，可有不规则的钙化鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤28目前二十八页\总数三十一页\编于二十点鉴别诊断-神经源性肿瘤脊柱旁中线两侧，长轴生长坏死明显强化明显

10965621副节瘤29目前二十九页\总数三十一页\编于二十点小结体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆积）血供丰富，进