中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师中级模拟题2021年(4含答案与解析)

区

中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师（中级）模拟题2021年（45）

（总分99.21,做题时间120分钟）

不定项选择

1.

患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，

主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓

解，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmX1.0cm〜

1.0cmX2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂

渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该

病的好发部位是_________

|SSSJUJLTI^SEL

「A

躯干

「B

四肢

「C

口腔黏膜

「D

掌跖部位

「E

颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位

该题您未回答：x该问题分值：0.46

答案：E

好发于皮肤皱褶部位如颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位。

2.

患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节

畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红

斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状

角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皴裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚

鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角

化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下

强肪组织大致正常。根据患者的病史和临床表现最可能的诊断是

|SSS_MULTI_SEL

「A

弥漫性掌跖角化病

「B

点状掌跖角化病

「C

残毁性掌跖角化病

「D

表皮松解性掌跖角化病

「E

进行性掌跖角化病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

该病指（趾）关节处可出现特征性海星状角化。

3.

患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增

大，10岁时左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物

治疗无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。遗传病的治疗不包括

|SSSJWLTLSEL

「A

外科治疗

「B

内科治疗

「C

基因治疗

「D

干细胞治疗

rE

体外治疗

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：E

前四种答案是该病一般的治疗方法。

4.

患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在

面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后

加重，无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干

燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红

棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。根据患者病史及临床表现可能诊断

|SSSJftJLTI^SEL

「A

遗传性对称性色素异常症

「B

口卜咻病

「C

种痘样水疱病

「D

着色性干皮病

「E

红斑狼疮

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:D

5.

患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节

畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红

斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状

角化。双足跖弥漫性角化增厚并有破裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚

鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角

化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下

脂肪组织大致正常。以下哪种基因突变可引起该病

ISSSMULTISEL

「A

角蛋白1

「B

连接蛋白26

「C

角蛋白9

rD

跨膜蛋白

「E

A或B

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：E

会病伴听力损害是由连接蛋白26基因突变所致，无听力损害但伴豪猪状鱼鳞病

与角蛋白1突变有关。

6.

患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，

伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常

发生皴裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发

白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双

手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮

损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量

淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的诊断是

|SSSJftJLTI^SEL

「A

进行性对称性红斑角化症

「B

可变性红斑角化症

「C

毛发红糠疹

「D

毛囊角化病

「E

结节性硬化症

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

发病年龄是出生时或生后1年内；皮损部位为掌跖手足背四肢伸侧，皮损特征

为非游走性边界清楚的红斑角化过度性斑块，有家族史可支持诊断。

7.

患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在

面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后

加重，无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干

燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红

棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。其诊断标准下面不包括

|SSSJftJLTLSEL

「A

好发于非暴露部位

「B

家族史

「C

眼损害

「D

特征性皮损

「E

组织病理

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

该病好发于暴露部位，有家族史，伴有眼部损害，有特征性皮损，组织病理有

特异性。

8.

患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节

畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红

斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状

角化。双足跖弥漫性角化增厚并有软裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚

鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角

化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下

脂肪组织大致正常。该病可伴发以下缺陷,除外

ISSSWLTLSEL

「A

秃顶

「B

耳聋

rc

脊髓空洞症

rD

失明

「E

鱼鳞病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

该病可伴发秃顶、耳聋、鱼鳞病、脊髓空洞症等。

9.

患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，

伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常

发生软裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发

白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双

手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮

损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量

淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是

|SSSJ1ULTLSEL

「A

角蛋白基因

「B

兜甲蛋白基因

「C

连接蛋白基因

「D

酶基因

「E

突变蛋白基因

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

该病致病基因为兜甲蛋白基因。

10.

患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在

面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后

加重，无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干

燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红

逑色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。该病的遗传方式是

ISSS_MULTI_SEL

「A

X染色体显性遗传

「B

常染色体显性遗传

「C

常染色体隐性遗传

rD

线粒体遗传

「E

X染色体隐性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

昌病是常染色体隐性遗传，由于DNA修复缺陷所致。

11.

患儿，男，165天。因〃频发四肢抽搐2周“入院，每次发作前无明显诱因，发

作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族

中无遗传病史记载。查体：T36.3C,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，

前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统

检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化

灶。该病诊断是__________

|SSSJ1ULTLSEL

「A

系统性硬化症

「B

毛发上皮瘤

「C

结节性硬化症

「D

癫痫

「E

毛囊角化病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

常在5岁前发病，皮肤损害有四种特征性损害。

12.

患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，

伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常

发生破裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发

白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双

手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮

损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量

淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主

举区别是____________

ISSSWLTISEL

rA

遗传方式

rB

发病年龄

「c

皮损部位

1D

前者由编码连接蛋白31基因突变所致

1E

后者红斑为游走性角化性，边界清楚呈地图状

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

可变性红斑角化症为游走性角化性边界清楚呈地图状。

13.

患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在

面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后

加重，无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干

燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红

棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。目前对该病实验室检查不包括

|SSS_MULTI_SEL

「A

UV超敏反应

「B

细胞染色体断裂

「C

影像学检查

「D

互补作用研究

「E

基因测序

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

总病实验室检查不包括影像学检查。

14.

患儿，男，165天。因〃频发四肢抽搐2周〃入院，每次发作前无明显诱因，发

作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族

中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，

前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统

检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化

灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害

ISSSJKJLTI_SEL

rA

面部血管纤维瘤

rB

甲周纤维瘤

「c

鲸鱼皮斑

1D

卵圆形或叶状白斑

1E

表皮痣

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤、鲸鱼皮斑、卵圆形或叶状白斑是该病皮损的四

种特征性损害，伴有眼部及中枢神经系统症状。

15.

患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，

主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓

解，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmX1.0cm〜

1.0cmX2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂

渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。根

据以上病史及临床表现该病可诊断为

|SSSJftJLTLSEL

「A

寻常性天疱疮

「B

大疱性类天疱疮

「C

家族性慢性良性天疱疮

「D

疱疹样天疱疮

「E

湿疹

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

该病好发于皮肤皱褶部位，尼氏征阳性，免疫病理阴性。

16.

患儿，男，2岁。因面及手足部色素斑2年就诊。患儿在出生后1个月即在

面、手背等暴露部位出现红色斑点，继之皮疹渐增多，颜色变为褐色。日晒后

加重，无痛痒等不适。其父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。患儿皮肤干

燥，暴露部位密集雀斑样色素沉着，淡棕至深褐色，面及手足伸侧伴脱屑性红

棕色斑片。双眼畏光流泪，球结膜无充血。该病治疗下面不对的是

ISSS_MULTI_SEL

rA

外用遮光剂

rB

维A酸药物

「C

手术治疗

「D

糖皮质激素

「E

特定脂质体进行DNA修复

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：D

会病包括外用遮光剂、维A酸类药物、手术治疗及特定脂质体进行DNA修复。

17.

患儿，男，165天。因〃频发四肢抽搐2周〃入院，每次发作前无明显诱因，发

作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族

中无遗传病史记载。查体：T36.3C,体重7.5kg,身高75cm,眼距增宽明显，

前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统

检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化

灶。该病的遗倬方式是

|SSSJ1ULTLSEL

「A

常染色体隐性遗传

「B

X连锁遗传

「C

常染色体显性遗传

「D

多基因遗传

「E

Y连锁遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

常染色体单基因显性遗传。

18.

患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，

主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓

解，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmX1.0cm〜

L0cmX2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂

渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该

病与自身免疫:性大疱病的主要区别是

|SSS_MULTI_SEL

「A

组织病理示表皮内水疱

「B

尼氏征阳性

「C

直接免疫荧光检测阴性

「D

直接免疫荧光检测阳性

「E

松弛性水疱

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

该病直接免疫荧光检测阴性，自身免疫性大疱病直接免疫荧光检测阳性。

19.

患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增

大，10岁时左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物

治疗无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。该病又称

ISSSWLTLSEL

「A

Peutz-Jeghers综合征

「B

抗心磷脂综合征

「C

氨苯碉综合征

「D

Sweet综合征

「E

葡萄球菌烫伤样综合征

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

口周-黑子肠息肉综合征又称Peu-tz-Jeghers综合征。

20.

患者，男性，43岁。10余年前每年夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，

主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓

解，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cmX1.0cm〜

1.0cmX2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂

渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。该

病的组织病理特征性改变是

ISSS_MULTI_SEL

rA

表皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙

rB

表皮角化过度

「c

棘层增厚

「D

真皮有不同的炎症细胞浸润

「E

颗粒层消失

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：A

蓑皮内广泛的棘层松解，宛如倒塌的砖墙。

A1/A2题型

1.

以下关于性连锁鱼鳞病的描述错误的是()

|SSS^SINGLE_SEI

「A

系性连锁隐性遗传

「B

此病仅见于女性

「C

皮损以四肢伸।侧、躯干下部为重

「D

不随年龄而改善

rE

本病的基因在X染色体上

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

性连锁鱼鳞病较少见，系性连锁隐性遗传。由于本病的基因在X染色体上，故

仅见于男性，女性为携带者，故B错误；一般出生时或生后不久即发病。可累

及全身，以四肢伸侧、躯干下部为重，尤其以胫前最明显，面、颈部和皱褶部

也可受累。表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色

鳞屑，不随年龄而改善，掌跖无角化过度。可伴有角膜点状浑浊、隐睾。故正

确答案为B

2.

关于毛周角化病的临床表现描述错误的是()

|SSS^SINGLE_SEL

「A

好发于上臂及大腿伸侧

'B

一定不会伴有瘙痒

「C

毛囊性丘疹

「D

冬重夏轻

「E

有时轻度瘙痒

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

毛周角化病常见于青少年，一般随年龄增长而改善。好发于上臂及大腿伸侧，

也可见于臀部、肩胛、面部等处，对称分布，部分患者可累及腹部，甚至更广

泛，受累部位皮肤有特殊粗糙感。皮损为针尖至粟粒大小的毛囊性丘疹。通常

无自觉症状，有时轻度瘙痒。皮损冬重夏轻，但一般不会完全缓解。故正确答

案为B

3.

血清中存在针对vn型胶原抗体的是（）

|SSS^SINGLE_SEL

「A

单纯型大疱性表皮松解症

「B

交界型大疱性表皮松解症

「C

营养不良型大疱性表皮松解症

rD

获得性大疱性表皮松解症

「E

大疱性类天疱疮

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

获得性大疱性表皮松解症血清中存在针对VD型胶原抗体，临床表现与DEB相

似；直接免疫荧光示IgG和C3线状沉积于表皮真皮交界处；免疫电镜观察到

IgG沉积在致密板下部或下方区域；无家族史。故正确答案为D

4.

易发生恶变的;干孔角化症常见于

ISSSSINGLE,SE1

「A

浅表播散型

「B

单侧线状型

「C

播散性浅表性光线性汗孔角化症

「D

掌跖泛发型

rE

点状汗孔角化症

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

5.

遗传性寻常型鱼鳞病的遗传方式是

ISSSSINGLESE1

「A

性连锁隐性遗传

「B

常染色体显性遗传

rC

常染色体隐性遗传

「D

性连锁显性遗传

「E

多基因遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

6.

着色性干皮病主要的致死原因是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

转移性恶性黑素瘤和鳞状上皮细胞癌

「B

基底细胞癌和蕈样肉芽肿

「C

蕈样肉芽肿和恶性黑素瘤

「D

基底细胞癌和鳞状上皮细胞癌

「E

恶性黑素瘤和基底细胞癌

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

着色性于皮病主要的致死原因是转移性恶性黑素瘤和鳞状上皮细胞癌。

7.

男性，20岁。面部上肢大小不等棕色略突出皮肤的圆圈，病理可见角化不全

柱，其下角质形成细胞变性。可能的诊断为

ISSS_SINGLE_SEI.

rA

点状掌跖角皮症

rB

弥漫性掌跖角皮症

rC

汗孔角化症

「D

性联寻常型鱼鳞病

「E

寻常型鱼鳞病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

8.

下列不是结节性硬化症皮损的特征性损害的是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

面部血管纤维瘤

rB

甲周纤维瘤

rC

多发性脂囊瘤

「D

鲸鱼皮斑

「E

卵圆形或叶状白斑

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

9.

下列不支持层板状鱼鳞病诊断标准的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

出生时即发病

「B

皮损泛发全身

「C

由于角质贮留堆积引起表皮更新加快

「D

层板状鳞屑和不同程度的红皮病

rE

有家族史

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:C

10.

符合性联鱼鳞病特点的是

ISSS_SINGLE_SEL

rA

角膜有点状浑浊

「B

掌跖角化过度

「C

只发生于女性

「D

随年龄增长症状减轻

「E

皮损局限于胫前

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

11.

下列不符合Hailey-Hailey病的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

出现颈、腋、腹股沟反复出现水疱、糜烂

「B

好在青春期发病

「C

表皮内水疱形成

「D

不遗留瘢痕

「E

直接免疫荧光阳性

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

12.

不符合弥漫性掌跖角化病的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

掌跖角化性斑块

「B

多伴有掌跖多汗

'c

成年期发病

rD

角层增厚、颗粒层和棘层增厚

rE

常染色体显性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

13.

易继发鳞状细胞癌的遗传性皮肤病为

|SSS_SINGLE_SEL

「A

鱼鳞病

「B

毛周角化病

「C

掌跖角化病

「D

遗传性大疱性表皮松解症

「E

着色性干皮病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

14.

鱼鳞病不会出现的皮损表现是()

ISSS_SINGLE_SE1

「A

全身覆有一层火棉胶样膜

「B

薄壁松弛性水疱

「C

淡黄色坚硬角化斑块

「D

薄膜现象

「E

皮肤潮红、湿润和表皮剥脱

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

寻常型鱼鳞病典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，

周边微翘起，如鱼鳞状；常伴有掌跖角化、毛周角化。通常无自觉症状。板层

状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。生后即全身覆有一层广泛的火绵胶样膜，故A

正确，2周后该膜脱落，代之棕灰色四方形鳞屑(板层状)。先天性大疱性鱼

鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病，系常染色体显性遗传。出生时

即有皮肤潮红、温润和表皮剥脱，故E正确，受到轻微创伤或摩擦后在红斑基

础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，故B正确，易破溃成糜烂面；一般数天

后红斑消退，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤皱褶处更明显，呈

“豪猪”样外观，故C正确。故正确答案为D

15.

与毛周角化病的发病无关的是()

|SSS^SINGLE_SEL

「A

常染色体显性遗传

「B

维生素A缺乏

「C

代谢障碍

rD

内分泌异常

「E

X染色体显性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：E

毛周角化病病因和发病机制未明，可能与常染色体显性遗传、维生素A缺乏、

代谢障碍有关；青春期时皮损明显，甲状腺功能低下、Cushing综合征及糖皮

质激素治疗的患者发病率高且皮损严重，提示内分泌异常对本病可能有影响。

故正确答案为E

16.

家族性良性慢性天疱疮的临床表现为()

|SSS_SINGLE_SEL

「A

尼氏征阴性

「B

自觉瘙痒

「C

无黏膜受累

rD

常有全身症状

「E

愈后遗留瘢痕

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

家族性良性慢性天疱疮通常20〜30岁发病。皮损好发于颈项部、腋窝和腹股

沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。表现为红斑基础上的松弛性水

疱，尼氏征阳性，故A错误，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，形

成糜烂和结痂，或因反复发作呈现颗粒状赘生物；自觉瘙痒和灼热，故B正

确，有腥臭味。少数可有黏膜受累，故C错误，主要累及口腔、喉、食管、外

阴及阴道。夏季因多汗而使皮损加重，间擦部位常因浸渍或皴裂，引起活动性

疼痛。数月愈合，不留瘢痕，可留色素沉着，反复发作，多无全身症状，故

D、E错误。故正确答案为B

17.

皮肤松弛症的临床特征是

ISSSSINGLESEL

「A

上下眼睑及耳垂部皮肤柔软、松弛

「B

皮肤松弛、下垂，好发于面部和躯干

「C

皮肤过度伸展、脆弱，关节松弛

「D

皮肤松弛、弹性丧失，血管脆性也增强，皮下容易出血

「E

是皮肤明显老化的一种表现，多见于年老者

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

18.

关于色素失禁症，下列叙述错误的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

常染色体显性遗传

「B

具有水疱、疣状和色素性皮损

「C

伴有不同程度的毛发和指甲改变

「D

患者可发生牙齿发育异常

「E

伴发眼和中枢神经系统的发育异常

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

19.

色素失禁症的遗传模式为

ISSS_SINGLE_SEL

，A

X连锁隐性遗传

「B

X连锁显性遗传

「C

常染色体显性遗传

「D

常染色体隐性遗传

「E

多基因遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

20.

大疱性表皮松解症临床表现的共同特点是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

皮肤感染后容易引起大疱或水疱

「B

皮肤在受到轻微摩擦后容易引起大疱或水疱

「C

机体免疫功能紊乱，皮肤容易引起大疱或水疱

rD

皮肤对过敏原反应增强，容易引起大疱或水疱

「E

皮肤脆性增强，受伤后容易出现皮肤缺失或裂痕

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

21.

鱼鳞病病理特点不包括

|SSS_SINGLE_SEI

rA

表皮通过时间缩短

「B

角质形成细胞间的黏合异常

「C

表皮角质形成细胞增生

「D

表皮角化过度

rE

角质层内可见Munro微脓肿

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:E

22.

下列层板状鱼等病治疗方法错误的是

|SSS_SINGLE_SE1

rA

对新生患儿进行重症监护

「B

对火棉胶样膜进行人工清除

「C

保持水电解质平衡，防止败血症

「D

可外用卡泊三醇

「E

可外用消毒剂和抗菌剂

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

23.

下列属于少见鱼鳞病的是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

丑胎

rB

火棉状婴儿

「C

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

「D

非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

「E

以上都是

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

24.

?ailey-Hailey赛因为

|SSS_SINGLE_SEI.

「A

ATP2A2基因

「B

ATP2C1基因

「C

ABCA12基因

「D

STS基因

rE

K5基因

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

25.

掌跖角化病的共性有

ISSSSINGLE,SE1

「A

主要累及掌跖

「B

无特效口服药物治疗

rC

局部治疗为主

「D

大多为先天性，有家族史

「E

以上都是

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

26.

鱼鳞病最常见的临床类型是()

ISSS_SINGLE_SEL

「A

板层状鱼鳞病

「B

寻常型鱼鳞病

「C

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

「D

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

「E

性连锁鱼鳞病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：B

3常型鱼鳞病最常见，系常染色体显性遗传。故正确答案为B

27.

遗传性掌跖角化病()

ISSS_SINGLE_SEL

rA

有两种临床类型

rB

一定伴有掌跖多汗

rC

都在婴儿期发病

「D

少数可累及手足背及肘膝部

「E

为X染色体隐性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

遗传性掌跖角化病以弥漫性或局限性的掌跖皮肤增厚和角化过度为临床特征，

有多种不同类型，为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。弥漫性掌跖角化

病常在婴儿期发病。点状掌跖角化病少数患者可累及手足背及肘膝部，不伴手

足多汗，偶可见甲营养不良。故正确答案为D

28.

下列哪种疾病与遗传无关

ISSS_SINGLE_SEI

「A

结节性硬化症

rB

汗管瘤

「C

寻常疣

「D

瘗疮

「E

毛发上皮瘤

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

29.

着色性干皮病的遗传类型是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

性连锁隐性遗传

「B

常染色体显性遗传

C

常染色体隐性遗传

「D

性连锁显性遗传

rE

多基因遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

着色性干皮病是发生在暴露部位的色素变化、萎缩、角化及癌变的一种遗传性

皮肤病，属常染色体隐性遗传，近亲结婚的后代女性易发，在某些家系中显示

性连锁遗传。

30.

关于鳞状毛囊角化症下列不正确的是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

好发于青壮年

「B

可能与鱼鳞病属同类病

「C

为角化性皮肤病

「D

在少数病例中家族中有相同患者

「E

为常染色体隐性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

31.

对寻常型鱼鳞病描述正确的是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

常染色体隐性遗传

「B

易累及皱褶部位

「C

鳞屑呈黏着性

「D

青春期后停止发展

「E

颗粒层明显增厚

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

32.

获得性掌跖角化病(PPK)不包括

ISSS_SINGLE_SEL

「A

更年期角化病

「B

副肿瘤性PPK

「C

炎症性PPK

「D

弥漫性PPK

「E

药物性PPK

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

33.

Peutz-Jeghers综合征的胃肠道息肉最多见的部位是

|SSS_SINGLE_SEL

rA

胃

「B

直肠

「C

小肠

rD

结肠

rE

回肠

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

34.

与Hailey-Ha,ley病发病相关的因素有

|SSS_SINGLE_SEL

「A

摩擦

rB

细菌、病毒感染

「C

酵母菌

「D

基因突变

，E

以上都是

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

35.

下列鱼鳞病不伴有掌跖角化过度的是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

寻常型鱼鳞病

「B

板层状鱼鳞病

「C

性联隐性鱼鳞病

rD

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

「E

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

36.

染色体14qll2的TGM1基因突变、缺失、插入可引起哪种类型鱼鳞病()

|SSS_SINGLE_SEI

rA

寻常型鱼鳞病

「B

性连锁鱼鳞病

「C

板层状鱼鳞病

「D

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

rE

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

板层状鱼鳞病与染色体14qll.2的谷氨酰胺转移酶l(TGMl)基因突变、缺失、

插入有关，故C正确。寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏，可

能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关；其致病基因定位于lq21,但仍未

克隆出致病基因，故A错误。性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码类

固醇硫酸酯酶(STS)的基因缺失，而另一部分患者则有STS基因突变；导致角质

层类固醇硫酸酯增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑，故B错误。先天

性大疱性鱼鳞病样红皮病已证实系定位于12ql3.3、17q21.2的角蛋白1(KRT1)

和角蛋白10(KRT10)基因突变，影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功

能，进而导致角化异常及表皮松解，故D错误。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮

病由多个基因如TCM1基因、12-R脂氧合酸(ALOX12B)基因、脂氧合酶

3(ALOXE3)基因、鳞蛋白(CIE)基因突变引起，故E错误。故正确答案为C

37.

遗传性掌跖角化病与获得性掌跖角化病的鉴别要点是()

|SSS_SINGLE_SEL

「A

皮损特点

「B

指甲的改变

「C

发病年龄及家族史

「D

组织病理学检查

「E

是否伴有掌跖多汗

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

兼得性掌跖性角化病成年期发病，无明显家族史，少数为特发性，多数为系统

疾病或药物引起。遗传性掌跖角化病以弥漫性或局限性的掌跖皮肤增厚和角化

过度为临床特征，有多种不同类型，为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗

传。故正确答案为C

38.

有关弥漫性掌跖角皮病错误的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

常染色体显性遗传

「B

婴儿发病

「C

掌跖弥漫角质增厚

「D

常伴有多汗症

「E

角化损害随年龄增大而自行消退

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：E

弥漫性掌跖角皮病可持续终生。

39.

下列鱼鳞病的病情不随年龄增长而减轻的是

ISSS_SINGLE_SEI.

rA

寻常型鱼鳞病

rB

板层状鱼鳞病

rC

性连锁隐性鱼鳞病

「D

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

「E

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

40.

下列关于X连锁的鱼鳞病，描述错误的是

ISSS_SINGLE_SE1

「A

该病在鱼鳞病中较为少见

rB

出生时或婴儿期早期即发病

rC

症状不随年龄增长而改善

「D

呈X染色体连锁显性遗传

「E

可伴有非皮肤损害

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

41.

下列关于汗孔角化症的描述,错误的是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

是一组角化萎缩性皮肤病

「B

临床上分五种类型

「C

斑块型常黏膜不受累

「D

组织病理示鸡眼样层板改变

rE

斑块型多见儿童期发病

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:C

42.

患儿，男性，15岁。2年前两臂出现针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，

不融合，顶端有褐色角质栓，内含卷曲的毛发，皮损冬重夏轻。曾服用维生素

A治疗，症状平改善。其父年轻时有同样病史,现已减轻。该患儿应诊断为

ISSS_SINGLE_SEI

「A

维生素A缺乏症

rB

毛周角化症

「C

小棘苔葬

「D

鱼鳞病

「E

痒疹

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

43.

下面关于毛囊角化症的说法,错误的是

ISSSSINGLESEL

「A

又叫Darier病

「B

皮损特征在脂溢部位簇集油污样角化性丘疹

「C

可伴有甲异常和黏膜损害

rD

是毛囊性疾病

「E

呈常染色体显性遗传

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

44.

Peutz-Jeghers综合征的息肉常为

ISSS_SINGLE_SEL

「A

肉瘤

'B

腺瘤

「C

纤维瘤

「D

淋巴瘤

「E

平滑肌瘤

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

45.

红斑肢痛病好发于

|SSS_SINGLE_SE1

rA

双手

B

两足

「C

双上肢

rD

双侧小腿

rE

双侧大腿

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

46.

不符合大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床特点的是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

出生时即发病

rB

轻微创伤和摩擦可引起发病

「C

松弛性大疱易破溃形成糜烂面

「D

随年龄增长，红斑、水疱症状减轻

「E

随年龄增长，红斑、水疱症状加重

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

47.

性连锁鱼鳞病的病因是()

|SSS^STNGLE_SE1

「A

染色体14qll.2的TGM1基因突变

「B

类固醇硫酸酯酶基因的缺陷

rC

12-R脂氧合酶突变

「D

角蛋白10基因突变

「E

角蛋白1基因突变

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶(STS)的基因缺

失，而另一部分患者则有STS基因突变；导致角质层类固醇硫酸酯增多，影响

角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。故正确答案为B

48.

以下哪项不属于各型大疱性表皮松解症的共同特点()

ISSSSINGLESE1

「A

皮肤受到碰撞后出现水疱

「B

愈合后无瘢痕

「C

四肢伸侧容易发生

「D

可见粟丘疹

「E

可使指趾甲萎缩或甲缺如

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及

血疱；肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生，严重者可累及任何部位，愈合后

可形成瘢痕，肢端皮损反复发作可使指趾甲萎缩或甲缺如，可见粟丘疹和头皮

萎缩性秃发。故正确答案为B

49.

娜性浅表性光线性汗孔角化症属于

ISSSSINGLE,SE1

「A

常染色体显性遗传

「B

常染色体隐性遗传

rC

性联遗传

「D

多基因遗传

「E

非遗传性疾病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

播散性浅表性光线性汗孔角化症是一种少见的慢性角化性皮肤病,呈常染色体显

性遗传。

50.

关于鱼鳞病，下列说法错误的是

ISSS_SINGLE_SEI

「A

属于角化性皮肤病

rB

分遗传性和后天性

「C

遗传性鱼鳞病均为常染色体显性遗传

「D

寻常型鱼鳞病最为常见

「E

后天性寻常型鱼鳞病通常合并有系统疾病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

51.

营养不良性大疱性表皮松解症的水疱位于

ISSSSINGLESEL

「A

真皮内

「B

透明板内

「C

致密下层

rD

角质层内

「E

表皮内

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:C

52.

交界性大疱性表皮水疱位于

ISSS_SINGLE„SEL

rA

真皮内

rB

透明板内

「C

致密下层

「D

角质层内

rE

表皮内

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

53.

患儿男，4岁。出生后即发现躯体和四肢伸侧褐色多角形鳞屑，血清硫酸胆固

醇升高，脂蛋白电泳异常。可能的诊断为

|SSS_SINGLE_SEL

「A

点状掌跖角皮症

「B

弥漫性掌跖角皮症

「C

汗孔角化症

rD

性联鱼鳞病

「E

寻常型鱼鳞病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

54.

汗孔角化症分型中最常见的是

|SSS_SINGLE_SEL

rA

经典斑块型

「B

播散性浅表性光线型

「C

掌跖播散型

rD

线型

「E

点状型

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

55.

不符合板层状鱼鳞病临床特点的是

ISSS_SINGLE..SEL

「A

出生时即发病

rB

黄棕色四方形鳞屑

「C

松弛性大疱

「D

口唇外翻

「E

体表呈铠甲样

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

56.

大疱性表皮松解症的共性不包括

ISSS_SINGLE_SEL

「A

摩擦、碰撞不引起皮损

「B

与遗传有关

「C

皮肤、黏膜出现水疱、大疱

「D

病变位于表皮内、表皮下

「E

好发于四肢伸侧

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

57.

各型鱼鳞病的共同特点是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

皮损冬重夏轻

「B

与毛孔一致的角化性丘疹

「C

掌跖角化过度

「D

青春期前后渐有好转

「E

表皮有角化过度的鳞屑

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

58.

如为明确某种遗传性皮肤病的人群分布规律及评估遗传因素的作用，常需应用

（）____________________

|SSS_SINGLE_SEI

「A

遗传流行病学研究

「B

分离分析

「C

连锁分析

「D

突变筛查

rE

全基因组外显子测序

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

已经确定的遗传性皮肤病超过300种。目前的研究策略包括遗传流行病学研究

（明确某种遗传性皮肤病的人群分布规律及评估遗传因素的作用）、分离分析

（明确遗传模式）、连锁分析（对某种疾病的致病基因进行染色体定位及克

隆）、突变筛查（明确某种单基因皮肤病的分子发病机制）、全基因组关联研

究（从全基因组水平筛查疾病相关的遗传变异）及全基因组外显子测序（从全

基因组外显子水平鉴定疾病发病直接相关的功能性变异）。故正确答案为A

59.

以下关于板层状鱼鳞病的描述正确的是（）

|SSS^SINGLE_SEL

「A

系常染色体显性遗传

'B

皮损以肢体伸侧为重

「C

常伴掌跖角化

「D

面部皮肤正常

「E

外阴无受累

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

黄层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，故A错误。生后即全身覆有一层广泛的火

绵胶样膜，2周后该膜脱落，故D错误，代之棕灰色四方形鳞屑（板层状），

遍及整个体表犹如铠甲，以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重，故B、E错误。

1/3患者可有眼睑、唇外翻，面部皮肤外观紧绷，常伴掌跖角化、皴裂，故C

正确。故正确答案为C

60.

水疱位于透明层内的是（）

|SSS^SINGLE_SEL

「A

单纯型大疱性表皮松解症

「B

交界型大疱性表皮松解症

「C

营养不良型大疱性表皮松解症

rD

寻常型天疱疮

「E

大疱性类天疱疮

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

透射电镜检查是EB诊断的常规方法，可见单纯型大疱性表皮松解症水疱位于表

皮内，交界型大疱性表皮松解症水疱位于透明层内，营养不良型大疱性表皮松

解症水疱在致密板下方。故正确答案为B

61.

以下不属于各型鱼鳞病共同特点的是（）

ISSSSINGLESE1

「A

皮肤干燥

「B

表皮角化过度

「C

片状鱼鳞样固着性鳞屑

「D

伴有掌跖角化

rE

单基因遗传病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

鱼鳞病是指一种单基因遗传性角化障碍性皮肤病，其共同特点为四肢伸侧或躯

干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病无掌跖角化。故正确答案为D

62.

患儿7岁，生后不久双侧掌跖出现弥漫性斑块状角质增厚，手足活动困难，其

父有类似表现，考虑诊断为

|SSS_SINGLE_SEL

rA

月并服

rB

肺月氐性湿疹

「C

疣状肢端角化症

「D

弥漫性掌跖角皮症

「E

剥脱性角质松解症

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：D

是家族史；②双侧掌跖出现弥漫性斑块状角质增厚，手足活动困难。

63.

以下疾病容易发生皮肤癌的是

|SSS_SINGLE_SE1

「A

先天性皮肤异色症

「B

色素痣

「C

毛周角化病

「D

着色性干皮病

「E

毛囊角化病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

64.

大疱性表皮松解症的皮损好发部位是

ISSS_SINGLE_SEL

「A

皮肤黏膜交界处

「B

腹股沟及臀沟等部位

「C

肢端及四肢关节伸面等易受到摩擦处

「D

四肢及躯体屈侧等皮肤较薄处

「E

头皮及躯体等部位

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

65.

交界性大疱性表皮松解症的基因定位于

|SSS_SINGLE_SEL

「A

3q21-q22

「B

2q33-q35

「c

lq21

rD

lq25Tq32

rE

**

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

66.

结节性硬化症的皮损有四种特征性损害,除外

|SSS_SINGLE_SEL

「A

面部血管纤维瘤

「B

甲周纤维瘤

「C

毛发上皮瘤

D

蚊鱼皮斑

「E

卵圆形或叶状白斑

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

67.

掌跖点状角化病的特征是

|SSS^SINGLE_SEL

「A

掌跖增厚

「B

常染色体隐性遗传

rC

掌跖部散发角化性丘疹

「D

甲营养不良

「E

角层增厚

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

68.

毛囊角化病的皮损好发于

|SSS_SINGLE_SEI

「A

皱褶部位

「B

皮脂溢出部位

「C

暴露部位

rD

四肢伸侧

「E

躯干部

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

69.

下列有关红斑及痛病的特征不正确的是

ISSS_SINGLE_SEI

「A

皮肤疼痛

「B

皮肤潮红

rC

局部温度升高

「D

皮肤灼痛

「E

脉跳无力

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

70.

下列对遗传性大疱性表皮松解症的描述,不正确的是

ISSS_SINGLE„SEL

rA

好发于四肢的伸侧

「B

皮肤在受到摩擦后出现水疱、大疱

「C

营养不良型愈后遗留瘢痕

「D

单纯型愈后遗留瘢痕

「E

有家族史

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

71.

寻常型鱼鳞病（）_________

ISSS_SINGLE_SEL

「A

颗粒层增厚

「B

系常染色体隐性遗传

「C

皮损好发于四肢屈侧

「D

瘙痒剧烈

「E

表皮中丝聚合蛋白减少

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：E

3常型鱼鳞病，本型最常见，系常染色体显性遗传，故B错误。自幼年发病，

皮损冬重夏轻。好发于四肢伸侧及背部，尤以胫前最为明显，屈侧及褶皱处甚

少累及，故C错误。轻者仅表现为冬季皮肤干燥、表面有细碎的糠枇样鳞屑。

典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，

如鱼鳞状；常伴有掌跖角化、毛周角化。通常无自觉症状，故D错误。寻常型

鱼鳞病表现为中度板层状角化过度，伴颗粒层减少或缺如，故A错误；皮脂腺

和汗腺缩小并减少。故正确答案为E

72.

临床皮损表现为广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,呈''豪猪”样外观的是（）

ISSSSINGLESEL

「A

寻常型鱼鳞病

「B

板层状鱼鳞病

「C

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

「D

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

「E

性连锁鱼鳞病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

余天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病，系常染色体显

性遗传。出生时即有皮肤潮红、温润和表皮剥脱，受到轻微创伤或摩擦后在红

斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面。一般数天后红斑

消退，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤皱褶处更明显，呈“豪

猪”样外观，常继发感染，严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。故

正确答案为C

73.

单纯型大疱性表皮松解症（）

|SSS_SINGLE_SEI

「A

是最重型

「B

水疱发生在表皮基底细胞层

「C

尼氏征阳性

「D

水疱位置较深

E

愈合后遗留瘢痕

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:B

单纯型大疱性表皮松解症大多为染色体显性遗传，是最轻型。水疱发生在表皮

基底细胞层，相对表浅，见于肢端及四肢关节伸侧，愈后一般不留瘢痕；黏膜

及指甲损害少。常在2岁内发现摩擦部位易出疱，尼氏征阴性。故正确答案为

B

74.

常染色体隐性遗传

|SSS^SINGLE_SEL

「A

显性遗传寻常型鱼鳞病

「B

汗孔角化症

「C

着色性干皮病

rD

色素失禁症

「E

进行性对称性红斑角化病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:C

75.

属于性联遗传___________

|SSS_SINGLE_SE1

rA

显性遗传寻常型鱼鳞病

「B

汗孔角化症

「C

着色性干皮病

「D

色素失禁症

rE

进行性对称性红斑角化病

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

色素失禁症是X连锁显性遗传病，故答案为D。

76.

着色性于皮病的特征，除外

ISSS_SINGLE_SEL

，A

光敏感

「B

色素改变

「C

皮肤过早老化

「D

癌变

「E

毛发增加

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

77.

下列关于掌跖角化病，描述错误的是

|SSS_SINGLE_SEL

「A

以角质增厚为特征

「B

弥漫性掌跖角化病通常成人发病

「C

掌跖可单独或同时受累

rD

点状掌跖角化病青春期发病多见

「E

具有遗传异质性

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

78.

与交界性大疱性表皮松解症相关的是

|SSS_SINGLE_SEI

rA

编码K5和K14的基因突变

「B

编码板层素5和xvn型胶原基因突变

「C

编码vn型胶原基因突变

「D

角化细胞黏附障碍

rE

类固醇硫酸酯基因缺陷

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:B

79.

寻常鱼鳞病皮损最常分布于

|SSS_SINGLE_SE1

rA

下肢伸侧

「B

后背

「C

四肢屈侧

「D

前胸部

「E

面颊部

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:A

80.

下列疾病不伴有掌跖角化的是

ISSS_SINGLE_SEI.

「A

角化型足癣

rB

板层状鱼鳞病

「C

毛发红糠疹

「D

掌跖慢性湿疹

「E

毛周角化

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

81.

毛囊角化病的第因定位于

|SSS_SINGLE_SEI.

「A

3q21-q22

「B

2q33-q35

rc

Iq21

「D

**

rE

**

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:D

82.

下列有关红斑肢痛病的叙述不正确的是

ISSSSINGLE,SE1

「A

是一种少见的阵发性血管扩张性疾病

「B

分为原发性和继发性两种

rC

多发生于40岁以前

「D

具有遗传现象

「E

口服小剂量阿司匹林可使发作减轻

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:B

红斑肢痛症(erythromelagia)是一种少见的病因不明的阵发性血管扩张性的

周围自主神经系统疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双

足。本病多见于20~40岁青壮年，男性多于女性。一般可分为三类型：原发性

红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和特发性红斑性肢痛症。原发性红斑性肢

痛症是一种常染色体显性遗传性疾病，常发病于幼年。继发性红斑性肢痛症病

因未明。药物治疗口服阿司匹林可使疼痛减轻。

83.

男性，19岁。自婴儿期皮肤上就有多数鳞屑斑，患者的一个哥哥和一个妹妹有

类似疾病。可能的诊断是

ISSSSINGLESEL

「A

毛发红糠疹

「B

性联遗传性鱼鳞病

「C

寻常型鱼鳞病

「D

层板状鱼鳞病

E

表皮松解性角化过度鱼鳞病

该题您未回答：X该问题分值：0.79

答案:C

寻常性鱼鳞病是常染色体显性鱼鳞病，出生后即可发生。

84.

以下属于单基因遗传性皮肤病的是（）

|SSS_SINGLE_SE1

「A

斑秃

「B

白瘢风

「C

鱼鳞病

「D

银屑病

「E

系统性红斑狼疮

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：C

£媪病是一组以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传

性皮肤病，属于单基因遗传性皮肤病。故正确答案为C

85.

毛周角化病又称为（）

ISSS^SINGLE_SEL

「A

扁平苔薛

「B

爆疡性苔薛

「C

小棘苔薛

「D

毛发角化病

「E

毛发红糠疹

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案：D

1周角化病，又称毛发苔碎或毛发角化病，是一种毛囊漏斗角化异常性皮肤

病。毛周角化病在正常人中占相当大的比例，常发生于儿童，病情至青春期达

到高峰，以后可随年龄增长逐渐消退。故正确答案为D

86.

以下与编码vn型胶原基因突变有关的是（）

ISSS_SINGLE_SEL

rA

单纯型大疱性表皮松解症

rB

交界型大疱性表皮松解症

「C

大疱性类天疱疮

「D

获得性大疱性表皮松解症

「E

营养不良型大疱性表皮松解症

该题您未回答：x该问题分值：0.79

答案:E

EBS由角蛋白5（K5,位于12ql3）和（或）角蛋白14（K14,位于17ql2-

q21）编码基因突变所致，这些角蛋白主要位于基底细胞层。JEI3由BP180（即

BPAG2,又称XVD型胶原）或板层素5编码基因突变所致，BP180和板层素5均位

于表真皮连接的透明层；DEB由V^型胶原（C0L7Al,位于3p21.3）编码基因突变

所致，VD胶原位于致密板下。故正确答案为E

87.

着色性干皮病常出现

ISSSSINGLESE1

「A

基底细胞癌

「B

血管肉瘤

「C

纤维肉