第十章氨基酸代谢

第十章氨基酸代谢1第一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一一、概述蛋白质降解产生的氨基酸通过氧化产生能量供机体需要;食肉动物所需能量的90％来自氨基酸氧化;食草动物依赖氨基酸氧化供能所占比例很小;大多数微生物可以利用氨基酸氧化供能;光合植物很少利用氨基酸供能，能按合成蛋白质、核酸和其他含氮化合物的需求合成氨基酸。第二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一必需氨基酸和非必需氨基酸必须从食物中供给的氨基酸为必需氨基酸。生物体自己制造的氨基酸为非必需氨基酸；第三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一人类必需的10种氨基酸：

赖氨酸，色氨酸，苯丙氨酸，缬氨酸，甲硫氨酸，亮氨酸，苏氨酸，异亮氨酸，组氨酸，精氨酸。如果食物中缺少其中任何一种氨基酸，蛋白质就无法合成，而体内原有的蛋白质仍要进行分解，出现生长不良、消瘦等病态。每一种动植物蛋白质不一定都具备人类必需的十种必需氨基酸，如果只吃某一种蛋白质，可能会引起营养不良；如果同时吃几种不同来源的蛋白质，取长补短，即使营养价值不高(指氨基酸种类不完全的蛋白质)的蛋白质可以被合理利用。第四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一二、蛋白质的酶促降解食物蛋白质经口腔加温胃胃粘膜分泌胃泌素胃腺的腔壁细胞分泌盐酸主细胞分泌胃蛋白酶原激活胃蛋白酶蛋白质多肽片段小肠分泌胰泌素刺激胰腺分泌碳酸氢盐小肠中和盐酸pH达7.0左右十二指肠释放出肠促胰肽酶刺激胰腺分泌一系列胰酶酶原胰蛋白酶原胰凝乳蛋白酶原羧肽酶原肠激酶胰蛋白酶催化其他胰酶原激活多肽片段水解更短的肽由肠粘膜上皮细胞吸收进入人体,游离氨基酸进入血液循环输送到肝脏羧肽酶从肽的C端降解氨肽酶从N端降解氨基酸混合物第五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一进行氨基酸的分解代谢，或者合成其自身的蛋白质。氨基酸的吸收需消耗能量第六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一氨基酸代谢概况第七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一三、氨基酸的一般代谢氨基酸的共同代谢主要代谢途径第八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一1、脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、转氨基作用及联合脱氨基作用。1）氧化脱氨基作用氧：氨：α—酮酸＝1：2：2催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶

:L—氨基酸氧化酶、D—氨基酸氧化酶和L—谷氨酸脱氢酶L—氨基酸氧化酶催化L—氨基酸氧化脱氨D—氨基酸氧化酶催化D—氨基酸氧化脱氨辅基为FMN或FAD

辅基为FAD最适pH为10左右分布广，活力强，体内D-氨基酸不多第九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一L—谷氨酸脱氢酶是别构酶，ATP,GTP,NADH是别构抑制剂，ADP,GDP是别构激活剂。在动植物、微生物中普遍存在，活性很强，特别在肝及肾组织中活力更强，它的最适pH在中性附近。氨、α-酮戊二酸以及NADH或NADPH存在下，L-谷氨酸脱氢酶催化合成L-谷氨酸。第十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一2）转氨基作用一种α—氨基酸的氨基可以转移到α—酮酸上，从而生成相应的一分子α—酮酸和一分子α—氨基酸,也称氨基移换作用。大多数转氨酶都需要α—酮戊二酸作为氨基的受体。第十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一转氨酶的种类：除赖氨酸，苏氨酸外，其余α—氨基酸都可参加转氨基作用，并各有其特异的转氨酶。以谷丙转氨酶和谷草转氨酶最为重要。GPT谷丙转氨酶GOT谷草转氨酶心脏中活力最大，其次为肝脏肝脏中活力最大生物学意义：在肝细胞损伤或炎症，GPT和GOT大量释放入血液，使血清中该酶活性增加。

GPT正常值约2～40单位，GOT正常值为4～50单位。GPT及GOT检测结果异常时，常提示以下几种情况：

（1）在黄疸性肝炎时，两项转氨酶升高率达100%。

（2）诊断肝细胞损害，肝硬变或肝癌。

（3）动态观察了解病程的转归。急性肝炎黄疸消失，转氨酶恢复正常。第十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛第十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一3）联合脱氨基作用联合脱氨基作用:转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行的。第十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一氨基酸氧化脱氨基是通过嘌呤核苷酸循环进行的。嘌呤核苷酸循环第十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一4）非氧化脱氨基作用主要在微生物体内进行，动物体内也有，但并不普遍。非氧化脱氨基作用可区分为脱水脱氨基、脱硫化氢脱氨基、直接脱氨基和水解脱氨基等4种方式。第十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一2、脱羧基作用

该反应除组氨酸外均需要磷酸吡哆醛作为辅酶

氨基酸的脱羧作用，在微生物中很普遍，在高等动植物组织内也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要方式。

氨基酸脱羧酶的专一性很高，除个别脱羧酶外，一种氨基酸脱羧酶一般只对一种氨基酸起脱羧作用。第十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一对中枢神经系统的传导有抑制作用维生素泛酸的组成成分升高血压使血管舒张、降低血压第十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一体内生成大量胺类，能引起神经或心血管等系统的功能紊乱脱羧酶的作用机制：第十九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一3、氨基酸分解产物的代谢氨pH7.4主要以NH4+的形式存在。氨是有毒物质，在兔体内，当血液中氨的含量达到5mg／l00ml时，免即死亡。高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含1％氨便能引起中枢神经系统中毒。人类氨中毒后引起语六紊乱、视力模糊，出现一种特殊的震颤，甚至昏迷或死亡。第二十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一氨中毒的机理：高浓度的氨与三羧酸循环中间物α—酮戊二酸结合成L—谷氨酸，使大脑中的α-酮戊二酸大量减少，导致三羧酸循环无法正常运转，ATP生成受到严重阻碍，从而引起脑功能受损。三羧酸循环第二十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一水生动物主要是排氨的，部分氨转变成氧化三甲胺再排泄。动物体内氨基酸氧化脱氨基作用产生的氨不能大量积累，必须向体外排泄。鸟类及某些爬虫类动物都是主要排尿酸。两栖类是排尿素。人和哺乳类动物几乎都是排尿素。第二十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一1）氨的代谢转变(1)尿素的生成

尿素的生成部位：肝脏是生成尿素的主要器官。验证肝脏是生成尿素的主要器官：正常动物增加膳食中蛋白质，血中氨基酸浓度上升，尿中尿素增加；除动物肝脏，血及尿中的尿素含量降低；若以氨基酸溶液注射或饲养切除肝脏的动物，大部分氨基酸积存血中，一部分随尿排出体外；有一小部分脱去氨基而变成α—酮酸及氨，血氨因之增多；若将动物的肾脏切除，尿素不能排出，血中尿素因之升高；若将肝脏及肾脏同时切除，血中尿素的含量可以维持恒定。第二十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一尿素的生成机制和鸟氨酸循环探索尿素的生成机制：将肝脏切片在有氧环境下与铵盐混合，保温数小时，发现铵盐的含量减少，同时尿素出现;加入氨基酸保温，氨基酸脱氨基所产生的氨也大致全量地合成尿素;加入少量的鸟氨酸或瓜氨酸，尿素形成的速度及生成量都大大地增加;若无铵盐，鸟氨酸或瓜氨酸都不能单独增加尿素的产量;在合成尿素时，鸟氨酸或瓜氨酸都有催化作用。在排尿素的哺乳动物的肝中发现含有精氨酸酶，催化精氨酸分解为尿素和鸟氨酸。第二十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一用同位素15N的铵盐饲养排尿素的动物，发现随尿排出的尿素分子上含有15N，发现精氨酸的胍基上含有15N；用碱性溶液水解精氨酸产生含15N的尿素和不含15N的鸟氨酸，氨是合成尿素的前体。第二十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一鸟氨酸循环

第一阶段：鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成胍氨酸第二阶段：瓜氨酸与氨作用，合成精氨酸第三阶段：精氨酸被肝脏中精氨酸酶水解产生尿素和重新放出鸟氨酸2NH3和1CO2结合成1分子尿素及1H2O。第二十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一鸟氨酸循环的中间步骤（Ⅰ）鸟氨酸合成瓜氨酸氨基甲酰磷酸合成酶，并有N—乙酰谷氨酸作为别构激活剂参加反应。鸟氨酸氨基甲酰移换酶NH3+CO2+2ATPNH2COOP+2ADP+Pi第二十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Ⅱ从瓜氨酸合成精氨酸在ATP及Mg2+的存在下，精氨琥珀酸合成酶催化精氨琥珀酸裂合酶催化第二十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一Ⅲ精氨酸水解生成尿素

精氨酸在精氨酸酶的催化下水解产生尿素和乌氨酸，只对精氨酸有作用，存在于排尿素动物的肝脏中。第二十九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一尿素是哺乳动物的蛋白质代谢的最终产物。尿素氮占尿中排出的总氮量的90％，在蛋白质营养不足时，可降低至40％～50％。鸟氨酸循环生物学意义：天冬氨酸与瓜氨酸反应生成精氨琥珀酸，裂解生成精氨酸和延胡索酸。延胡索酸转化成草酰乙酸，经转氨作用生成天冬氨酸，再进入鸟氨酸循环，通过这一循环消除氨毒，消耗了一部分体内不需要的CO2。第三十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一(2)

酰胺的生成

存在于脑、肝脏及肌肉等细胞组织中的谷氨酰氨合成酶谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，谷氨酰胺酶作用分解成谷氨酸及NH4＋，是尿氨的主要来源，占尿中氨总量的60％。第三十一页，共四十四页，编辑于2023年，星期一

氨在天冬酰胺合成酶的催化下与天冬氨酸反应生成天冬酰胺，它大量存在于植物体内，是植物体中储氨的重要机构。

当需要时，天冬酰胺分子内的氨基又可通过天冬酰胺酶的作用分解出来，供合成氨基酸之用。第三十二页，共四十四页，编辑于2023年，星期一2、α-酮酸的代谢转变

再合成氨基酸；转变为糖和脂肪；氧化成二氧化碳和水，并放出能量以供体内需要。第三十三页，共四十四页，编辑于2023年，星期一1）再合成氨基酸

体内氨基酸的脱氨作用与α—酮酸的还原氨基化作用处于动态平衡中。当体内氨基酸过剩时，脱氨作用相应地加强，在需要氨基酸时，氨基化作用又会加强，从而合成某些氨基酸。第三十四页，共四十四页，编辑于2023年，星期一2)转变成糖及脂肪

当体内不需要将α—酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给又极充足时，α—酮酸可以转变为糖及脂肪。α-酮酸转变成糖及脂肪实验依据：用氨基酸饲养患人工糖尿病的犬，大多数氨基酸可使尿中葡萄糖的含量增加，少数几种使葡萄糖及酮体的含量同时增加，而亮氨酸只能使酮体的含量增加。第三十五页，共四十四页，编辑于2023年，星期一生糖生酮氨基酸第三十六页，共四十四页，编辑于2023年，星期一3）氧化成二氧化碳和水当体内需要能量时，α—酮酸可被氧化成二氧化碳和水，氧化的途径是通过三羧酸循环。如丙酮酸、草酰乙酸及α—酮戊二酸都可经三羧酸循环氧化成二氧化碳和水。其他氨基酸也可经过代谢转化为三羧酸循环的中间物而被氧化。第三十七页，共四十四页，编辑于2023年，星期一四、氨基酸合成代谢概况1、氨基酸合成途径的类型

必需氨基酸：必须由食物供给的氨基酸。必需氨基酸中只有少部分是生糖氨基酸，转变成糖的过程是不可逆的。

非必需氨基酸：自身能合成的氨基酸。非必需氨基酸都是生糖氨基酸，与糖的转变是可逆过程。

动物不能合成全部氨基酸，绝大多数微生物能合成全部氨基酸。

有机体可以利用糖来合成某些非必需氨基酸，而不能合成全部氨基酸。所有生酮氨基酸都是必需氨基酸，它们转变成酮体的过程是不可逆的，脂肪很少或不能用来合成氨基酸。第三十八页，共四十四页，编辑于2023年，星期一氨基酸生物合成代谢概况①酮戊二酸衍生类

②草酰乙酸衍生类

③丙酮酸衍生类

④甘油酸-3-磷酸衍生类⑤赤藓糖4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生类

⑥组氨酸生物合成类第三十九页，共四十四页，编辑于2023年，星期一氨基酸的6种主要代谢路线第四十页，共四十四页，编辑于2023年，星期一2、氨基酸与—碳单位1）一碳单位概念：某些氨基酸代谢产生的含有一个碳原子的基团。一碳单位的来源：甘氨酸，苏氨酸，丝氨酸，组氨酸等。常见的一碳单位第