神经系统常见综合征

第六版1、Foster-kennedysyndrome:额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为:1、眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3、病灶侧共济失调(绳状体损害);4、霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);5、交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。(P15)Hornersyndrome于交感神经中枢至眼部得通路上受到任何压迫与破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗得综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍得损害。(P15)7、Millard-Gublersyndrome:米亚尔-居布勒综合征,脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束与内侧丘系。表现为:1、病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限,面神经核损害导致同侧周围性面瘫;2、锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫;3、脊髓丘脑束与内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑8、Fovillesyndrome:福维尔综合征,脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧,损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为:1、病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限,面神经核损害导致同侧周围性面瘫;2、锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫;3、脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。(P15)e及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束与内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综球不能外展(展神经损害);③病侧面肌麻痹(面神经核损害);④双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉障碍(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束受损);⑥对侧偏因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、疼痛、同侧角膜反射减弱与消失;可有颅高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫与偏身感觉障碍,及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。(P16,338)主要见于脑干得血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球与脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言得理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经得功能保留,故能以眼球上下示意与周围得环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于与真正得意识障碍相区别。(P16,71)灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5得锥体束,而出现得动眼神经麻痹与偏瘫同时存在得一种特殊症候群。又称动眼神经交叉瘫。表现为:同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂,眼球外展位,眼球向上、内收及向下运动麻痹,瞳孔散大,对光反射消失)与对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这就是中脑病变最常见得一种综合征,多见于小脑幕裂孔疝。特别就是颞叶肿瘤或血肿引起得钩回疝;也见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变,如肿瘤、炎症及外伤等。另外一种原因就是颅底动脉瘤,因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过,并与后交通动脉平行向前,因此在这组动脉上发生得动脉瘤常可引起动眼神经麻痹。(P16)脑后动脉阻塞,或两者均阻塞导致得中脑被盖腹内侧部损害。表现为:同侧:动外部得压迫与脊髓内部得病变等原因引起得脊髓病损,导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留得临床综合征,主要发生于颈椎。由于后角细胞发出得纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束,故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节为眼球运动障碍,瞳孔异常,觉醒与行为障碍,伴有记忆力丧失,病得病损平面相应部位神经根性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现18、Centralspinalarterysyndrome:脊髓中央动脉综合征。脊髓缺血性疾病,表现为病变水平相应节段得下运动神经元瘫痪,肌张力减低,肌萎缩,多无球侧纵束病变主要包括3种临床类型:(1)前核间性眼肌瘫痪:损伤部位位于中纤维。主要表现为双眼向对束纤维功能,:造成病灶同侧眼球不能内收与外P一侧瞳孔散大,直接、间接光反射及调节反射异常,伴有腱反射(特别就是膝、脑病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致得皮质功能减退或丧失,皮质下功能保存。患者表现为意识丧失,觉醒-睡眠周期保持(脑干上行网状激活系统未受损),能无意识睁闭眼,光反射、角膜反射存在,可无意识得咀嚼与吞咽,貌似清醒,但对外界刺激无意识反应,无自发言语及有目得动作,呈上肢屈曲、下肢伸直得去皮质强直姿势,常有病理征。(P70)24、Korsakoffsyndrome:科萨科夫综合征,又称健忘综合征,为一种大脑缺乏硫胺(维生素B1)而引起得精神障碍。表现为选择性得认知功能障碍,包括近事遗忘(顺、逆行性遗忘)、时间及空间定向障碍(尤以时间定向障碍为主)。明显而持久得记忆广度下降,包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由韦尼克脑病发展而来,也见于慢性酒精中毒及颅就是以疼痛发病得全眼肌麻痹。多为病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛就是因为累及三叉神经。皮质类固醇治疗有特效。无全身症状及海绵窦结构以外因血栓形成、外伤、肿瘤等导致中脑背侧部病变,累及红核与动眼神经、小脑结合臂。临床表现为病侧动眼神经麻痹,可有复视及斜视。对侧肢体小脑性共济失调、震颤、肌张力减低。(P178)29、RednucleusThalamicsyndro:核e丘脑综合征。为丘脑穿动脉阻塞累及丘脑腹外侧核,损伤与红核齿状核之间得纤维联系。表现为病侧小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍、意向性震颤、短暂得舞蹈样动作、手足变对侧肢体轻瘫、深感觉障碍、感觉过度、自发性疼痛、共济失调、手部痉挛与舞蹈-手足徐动症。部分患者合并自主神经与内分泌功能障碍、视(表情呆滞,动作、语言缓慢,注意力不笨拙(书写时易发现),指鼻试以躯干与四肢近端肌过度收缩伴肌痛性肌肉痉挛为特征。表现为发作性躯干张、僵硬与强直,而面肌与肢体远端肌常松时均可出现持续运动单位电活动。患者体内可检出多种高滴度自干或者全身得频繁肌痉挛、神经发育迟滞(智力低下)与脑电图上高幅节律失e表现为语言听觉性失认及自发语言迅速减少,常伴有其她认知与神经心理行一致得发育与语言功能,首发症状通常就是听觉性词语失认,尽管提高声音,患儿仍对其呼唤不能应答,患儿可出现各种类型得失语,最终完全性词聋,大多数患儿得听力图均正常。以缓解-加重为特点得波动性语言功能障碍就是e性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂与睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位得张力障碍(主要在颅颈部:口、舌、面肌、下颌、喉及颈肌张力障碍)。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读与瞧电视时诱发或加重。(P337)瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病,可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿与眼球突出。(P338)第Ⅴ颅神经得眼支、眼上静脉、脑膜中动脉得眶支与交感神经等穿过眶上裂。炎症、肿瘤、骨折、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹,在临床上表现为眼外肌与眼内肌部分或完全麻痹,上睑部分或完全下垂,角膜反射迟钝或消失,上睑及前额皮肤知觉减退或消失,可出现同侧Horner征。眼底检查视神经乳头可以正常或充血,视网膜静脉充血。(P338)、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1),出现眶尖综合征。视与复视;同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症角后部外伤导致Ⅹ、Ⅻ颅神经受累(周围性损害)。表现为:声音嘶哑、吞咽困咽困难与咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧舌肌瘫痪及萎缩,me鼻咽癌等导致Ⅰ~Ⅻ颅神经受累,也可见于炎症及外伤所致。表现为:典型或完萎腕部劳损等原因引起腕管内容积减少或压力增高,使正中神经在管内受压,以桡侧3~4个手指麻木、疼痛,夜间或清晨较明显,疼痛有时放射到肘;大鱼际51、Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome(LEMS):肌无力综合征。就是一种神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca通道受到抑制使得突触前膜释放得乙酰胆碱减少,进而影响兴奋-收缩耦联过程得罕见自身免疫性疾病。多见于男性,2/3患者伴发癌肿,尤以燕麦细胞型支气管肺癌多见。临床表现为:进展性肌无力,通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼比,Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重,活动后即疲劳,但短暂用力收缩后肌力反增强,而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及,很多患者同时罹患其她自身免疫病。(P363,433)52、Kearns-Sayresyndrome:卡恩斯-塞尔综合征。为线粒体脑肌病得一类分型,儿童期发病。表现为三联征:慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)与视网膜色素变性、心脏传导阻滞。其她系统异常包括:小脑性共济失调、脑脊液蛋白升高(通常>1g/L)、神经性耳聋、智能减退。还可有发作性昏迷、身材矮小、糖尿病、甲状腺功能低下及其她激素缺乏引起得内分泌紊乱。病。(P380)53、Mitochondrialencephalomyopathywithlacticacademiaandstroke-likeS偏头痛、恶心呕吐、反复癫痫发作、智力低下、身材矮小、神经性耳聋等。I挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征。为线粒体脑肌病一个分型。主要特征:近段无力,多在儿童期发病,有明显家族史,有得家系伴发多发性对称性脂肪瘤。轻、脑积水、腭裂等。常因膀胱括约肌无力致尿滞留。本病如为完全型者多KjellinsyndromeHSP斑变性。为HSP复杂型之一。于20岁左右开始发生痉挛性截瘫,伴小脑性构音障碍,精神运动发育迟滞,中心性视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。如合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz),)症状,手指徐动与耳聋等,部分病例不自主苦笑,构音障碍,到20~30岁不能走0、Rossy-Levysyndrome:遗传性共济失调伴肌萎缩综合征。常儿童期起病,进展缓慢,也有迟至中年发病者。患孩智力发育常较迟缓。行走与站立不稳,向两侧摇晃,步态蹒跚,走路慢,双手笨拙,手及足部小肌肉轻度萎缩,下肢腱反射减弱或消失。多数有弓形足、爪形手。手有意向性或位置性震颤,入睡后消失。下肢可有深、浅感觉障碍,Romberg征阳性。少数合并白内障、瞳孔强直、斜视、脊柱侧凸。发热可诱发或加重。但本病很少有下列症状:眼震、辨距不良及其她小脑征、脑神经麻痹、发音困难及智能障碍等,可与遗传性共济失调得某些类型鉴别。本病另一特征就是周围神经得传导速度比正常人约减慢一半以下。(P387,393)征:一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣;对侧偏瘫;偏身萎缩;癫痫(点头样小发作,局限性抽搐);智力发育障碍;青光眼;头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。(P397)性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。其她神经系统症状还包括:①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出得小脑症状所掩盖。随着年龄得增长,锥体外系症状变得越来越明显;②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼与头得摆动、转颈等代偿动作;③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者