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文档简介

骨髓增生异常综合症诊疗常规【病史采集】应注意发病经过，有无慢性进行性贫血、出血和感染发生，以及治疗的经过和反应。【相关检查项目】体格检查：全身体格检查，重点在有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结肿大、胸骨压痛以及肝脾肿大等体征。实验室检查：1．血、尿、粪常规，网织红细胞计数，肝肾功能。2．骨髓穿刺，形态学和细胞组织化学、免疫表型检查，骨髓活检，染色体检查，造血祖细胞培养等。【诊断及鉴别诊断】诊断：1．临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出血。2．血象：全血细胞减少，或任一系、二系细胞减少，可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。3．骨髓象：有三系或两系或任一系血细胞病态造血。骨髓活检常有网状纤维增多，部分病例可见“幼稚前体细胞异常定位”（ALIP）。4．除外其他伴有病态造血的疾病和其他引起全血细胞减少的疾病。5．根据血象和骨髓象中原始粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）的多少，分型或分期为：（1）难治性贫血(RA)；（2）难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多(RAS)；（3）RCMD难治性血细胞减少有多系病态；（4）RCMD－RS；（5）RAEB－Ⅰ、RAEB－Ⅱ（6）MDS－U（MDS不能分类）（7）鉴别诊断：1．RA与慢性再生障碍性贫血。2．RAEB与红白血病。3．CMML与慢性粒细胞白血病。4．RAEB—t与急性非淋巴细胞性白血病。【治疗原则】1．支持治疗：同再生障碍性贫血。2．刺激造血：雄激素、皮质激素、集落刺激因子、红细胞生成素。3．诱导分化治疗：（1）全反式维甲酸；（2）活性维生素D3；（3）干扰素。4．化学治疗：（1）小剂量阿糖胞苷；（2）小剂

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