运动神经元病合并惊恐发作

郑州大学第一附属医院神经内科王瑞女，49岁，农民主诉：四肢无力3年，进行性加重伴言语不清1月3年前无明显诱因渐出现右上肢及双下肢无力，并出现右手肌肉萎缩，右上肢稍重，双下肢较轻，无力尚不影响日常生活及工作，上述症状渐加重，并出现肩背部发紧感;2年前进食右手不能持筷，可握勺，至当地医院就诊，按颈椎病行“颈椎内固定术”，术后自觉肩背部发紧感消失，但无力症状仍逐渐加重；1年半前右手进食时已不能握勺；1年前出现左上肢无力，不能持筷可握勺，渐出现肌肉萎缩4个月前出现饮水呛咳、吞咽费力，偶有小便失禁，无言语不清;1月前出现言语不清、行走不能，并出现肌肉跳动，偶有强哭现象;自发病来神志清，精神一般，饮食稍差，睡眠可，大便正常,小便如上所述，体重下降10kg。既往史：3年前左侧足趾外伤后感染，行第二足趾手术切除；2年前按“颈椎病”行“颈椎内固定术”；家族史：父亲已故，母亲健在，1兄已故，1弟健在；3女体健。无与患者类似疾病，无家族性遗传性疾病史。神志清，构音障碍，高级智能活动正常颅神经：发音不清，饮水呛咳，吞咽困难，舌肌萎缩，舌肌束颤，咽反射存在；运动系统：四肢肌肉不同程度萎缩，双上肢及右下肢肌张力增高，左下肢肌张力正常，右上肢近端肌力4-级，远端肌力3+级，左上肢近端肌力4级，远端3+级，双下肢肌力4-级，四肢腱反射亢进，双下肢Babinski征，Chaddock征及Pussep征（+），无不自主运动，不能独立行走；感觉系统：深浅感觉未见明显异常自主神经系统：偶有小便失禁，大便干结； 余神经系统查体未见明显异常；肝肾功能、血糖、血尿常规、凝血功能、甲状腺功能、同型半胱氨酸均未见特殊异常血脂：总胆固醇5.60mmol/L;低密度脂蛋白-

C3.60mmol/L;心电图：ST-T改变，性质待定；彩超回示：肝胆胰脾未见明显异常，左室舒张功能下降，右侧无名动脉与锁骨下动脉移行处后壁粥样硬化斑块形成；EMG示：四肢被检肌及胸锁乳突肌呈神经源性改变。双正中神经周围运动传导速度正常，波幅降低。余被检神经周围运动及末梢感觉神经传导功能未见异常。双胫神经H反射未见异常。MEP示：四肢锥体束传导未引出.右上肢脊髓刺激周围段传导延迟，波幅降低。双下肢脊髓刺激周围段传导未见异常。SSEP示：双下肢深感觉传导路潜伏时正常，右侧波幅较左侧下降。双上肢深感觉传导路传导

N20未见异常.

(支持：运动神经元病诊断,请结合临床。)定位：脊髓前角：存在肌无力和肌萎缩、肌束震颤锥体束：存在肌无力及锥体束征；延髓运动神经核：存在构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难及舌肌肌束震颤；定性：变性依据:中年女性，隐匿起病，缓慢进展，进行性加重，选择性侵犯运动系统。肌电图支持诊断诊断：肌萎缩侧索硬化1、颈椎病：颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时还可导致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下神经元病变的症状和体征。但颈椎病的肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，不像ALS那样广泛，常伴上肢或肩部疼痛，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现，颈椎X片、CT等有助于鉴别；2、延髓和脊髓空洞征：临床上也常有双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓性麻痹，也可出现锥体束征。但临床进展缓慢，常合并其他畸形，且有节段性分离性感

觉障碍。给予细胞活化剂、自由基清除剂、营养神经及对症支持治疗;住院期间患者无明显诱因突然出现烦躁、惊恐，感呼吸困难，存在窒息感、濒死感，继而暴饮牛奶2000ml，医护人员发现后制止并催吐，十余分钟后烦躁及恐慌情绪逐渐缓解；根据其临床表现，考虑为惊恐发作;为排除脑部器质性病变，急查头颅CT平扫未见明显异常，查脑电图未见明显异常；运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改

变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上表现为上、下运动神经元损害的不同组

合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥

体束征。既往认为MND是一种纯运动系统疾病，患者因肌肉进行性无力和萎缩而在较长的病程中逐渐丧失生活自理和社会交际能力，患者容易产生恐惧、精神不稳、抑郁等不良情绪，但合并精神障碍症状者尚未见报道。运动神经元病是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性性疾病，主要包括了肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌萎缩（PMA

）、进行性延髓麻痹（PBP）、原发性侧索硬化症（PLS

）等。肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic

lateralsclerosis,

ALS)是脊髓前角细胞、脑干运动神经核与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的慢性变性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，是成人运动神经元病最常见的类型。关于MND的病因和发病机制，目前有多种假说：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平较对照组明显降低，而去甲肾上腺素较对照组为高，病情越严重，这种变化越明显。焦虑症是一种以焦虑情绪为主要表现的神经症，包括急性焦虑和慢性焦虑两种临床相，常伴有

头晕、胸闷、心悸、呼吸困难、口干、尿频、

尿急、出汗、震颤和运动性不安等。临床上常见有急性焦虑和慢性焦虑两种表现形式；急性焦虑即惊恐发作。惊恐发作是一种突如其来的惊恐体验，表现为严重的窒息感、濒死感和精神失控感。惊恐发作时伴有严重的植物神经功能失调，主要有三个方面：（1）心脏症状：胸痛、心动过速、心律失常；（2）呼吸系统症状：呼吸困难；（3）神经系统症状：头痛、头晕、眩晕、晕厥和感觉异常。急性焦虑通常起病急，终止也迅速。一般持续数十分钟便自行缓解。焦虑症的发病机制虽不完全清楚，目前研究考

虑与去甲肾上腺素、GABA等神经递质的作用

有关，焦虑伴有警觉程度增高和交感神经活动

增强的表现，提示患者的肾上腺素能活动增加。从脑脊液、血、尿中都已寻找到有关证据。GABA有抗焦虑作用，焦虑也许与GABA的功能不足有关。有相关研究发现焦虑障碍患者脑神经递质GABA、NE水平与焦虑评分呈负相关。综上所述，本例ALS患者住院期间出现惊恐发作，既往未见有相关病例报道，推测可能与患者体内GABA降低及去甲肾上腺素增高有关。运动神经元病患者因肌肉进行性无力和萎缩而在较长的病程中逐渐丧失生活自理和社会交际能力，患者容易产生恐惧、精神不稳、抑郁等不良情绪。当运动神经元病患者一旦并发精神障碍，提高认识和及时发现与运动神经元病相随的精神心理异常并予以正确处理，是运动神经元病治疗