肾血管平滑肌瘤

关于肾血管平滑肌瘤第1页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌瘤1986以来336例一般为良性Epithelioidangiomyolipoma有侵袭性1.结节性硬化综合症:大,多发,易出血2.散发性占80%脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分Choristoma迷芽瘤第2页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检8501例诊断肾血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤男13/12970(0.1%)女11/4971(0.22%)第3页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率估计在1/5000-1/1500之间结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤第4页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤CT,MRI大脑皮质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纤维瘤纤维斑,头皮或前额第5页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三结节性硬化综合症有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化第6页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症多中心,双侧,大,容易出血散发多数为单个,单侧,小,

随访4年结节性硬化综合症67%长大,手术50%

散发21%长大,手术28%第7页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访4年:有结节性硬化综合症67%长大,50%手术散发21%长大,28%手术结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,一半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后40.7%有肿瘤,已有肿瘤的男39%,女100%长大第8页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三结节性硬化综合症和散发AML的区别DeLuca51例散发分为立刻手术或随访,随访的平均1.5cm,经过5年,92%无生长Oestering10例散发,直径平均4.4cm,随访4年无生长.一般认为散发的可以长大,但是比结节性硬化综合症少,如果>4cm,结节性硬化综合症46%长大,53.8%手术;散发27%长大,7%手术第9页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症TuberousSclerosisComplex(TSC)有2个基因:TSC19q34TSC216p13第10页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤TSC散发平均年龄30.352.1肿瘤直径8.9cm5.4cm多发97%13%有症状64%73%急性出血44%14%第11页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三超声诊断一般表现为强回声血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原因是肌肉成分多或瘤内有出血小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回声,必须注意第12页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三CT诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,CT值<-10Hu,-15Hu,-30Hu螺旋CT,薄层切片,可提高诊断,区分脂肪少和出血.血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平扫均匀的高度减弱,增强CT均匀增强,超声等回声肾癌有脂肪可能是肿瘤生长将脂肪压到里边,组织坏死形成类脂,也可瘤内骨转化第13页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三CT诊断恶性肿瘤常有钙化,血管平滑肌脂肪瘤极罕见,肾内有钙化的肿瘤应该想到是肾癌.小儿肾内含脂肪的肿瘤应和Wilms瘤鉴别其他肾内含脂肪的肿瘤:嗜酸细胞瘤,脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT诊断血管平滑肌脂肪瘤不必强化第14页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三MRI诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪T1强信号,T2为低强度信号,和腹膜后脂肪一样肾癌在T1为低强度信号,T2为高强度信号,可以区分肾癌和血管平滑肌脂肪瘤第15页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三病理正常脂肪细胞,血管壁厚,弹力纤维少,平滑肌梭形,圆形,核小,规则,偶见增大的核和核仁罕见肉瘤样变,局部浸润和转移上皮样血管平滑肌脂肪瘤有侵袭性第16页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三免疫组化HMB-45HMB-45仅在血管平滑肌脂肪瘤,肾癌没有.Actin肌动蛋白,CD-68阳性上皮标记cytokeratin细胞角蛋白阴性HMB-45可以在黑色素瘤,结节性心横纹肌瘤,大脑结节表达第17页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤不做活检18号针肾癌穿刺可能扩散出血平滑肌形态好像肉瘤样肾癌22号针减少出血,扩散,有可能漏掉恶性成分活检可以做HMB-45第18页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤治疗怀疑恶性,出血,疼痛,破裂应手术保留肾功能放在第一位无症状是否处理?4cm是一个界线结节性硬化综合症应有脑CT或MRI胸片WoodLamp检查特发性点班黑色素减少第19页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三动脉栓塞76例并发症10%脓肿5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭脓肿可引流无肾衰发热2-5天适应症:自发破裂,不宜手术,14%重栓第20页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三血管平滑肌脂肪瘤手术治疗因出血,19%肿瘤剜出或部分肾切除术35%肾切除术保留肾组织手术27例,有>12cm7例,肾功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析症状无复发中位随访39个月第21页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌瘤手术,开放,腹腔镜手术肾切除:1.全肾侵犯.2.近肾门.3.生长快,可疑恶性.4.腹膜后出血,栓塞没有条件或无效.第22页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三肾血管平滑肌瘤特殊问题瘤栓-肾静脉-IVC-右心房,可以偶然发现,也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影发现可同时合并肾癌,1988Tello27例,多数有结节性硬化综合症,占1%-3%有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤淋巴结很少有病变可以有复发,侵犯结