失用症教学讲解课件

失用症南京医科大学1概念运用功能障碍即运用障碍（dyspraxia）或称失用症。也有学者认为运用障碍与失用并不在同一层次，运用障碍的严重程度不如失用的严重程度。有关失用症（指获得性失用症）的定义包括两个部分：一是描述性的和限制性的；二是排除性的或补充性的。2描述性特征失用症是一种获得性障碍，专指脑损害者不能做已习得的有目的或熟练的技巧性动作。这种障碍虽然可见于日常生活情景中，但更常见于检查情境下，不能完成要求患者执行的简单或复杂的、有意义或无意义的，在自发性动作中可能完成，但检查时不能完成的动作。3排除性标准由于肌力减退、感觉缺失、震颤、肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作及痛性痉挛等所制的运动障碍；不理解及记住指令，不能合作及参加评定所表现出来的不符合要求的运动形式（障碍）；患者无明显的意识障碍及严重的痴呆。4失用的具体内涵对言语性刺激不能产生正确的有效动作；不能正确的模仿检查者的动作；对所看到的物品不能产生正确的应答性动作；在实际使用物品时存在障碍。5失用是实施运动的高层次的障碍，患者在言语指令或视觉指令的要求下，其所做的习得性技巧动作有缺陷或不彻底。正确地做出动作或姿势需要有高于实施运动的复杂的程序编制与计划过程，进而得以实现运动动作在时间与空间上的安排和顺序。通过不断学习而获得熟练动作，于再执行过程中，实现的方式应较为简便，但获得熟练性动作的学习过程中，对所编程序与计划需不断修正，修正的过程需有感觉的核对（主要是本体感觉）及感官的核对（主要是视觉），整个大脑皮质在建构程序与计划时是协同作用的，但左侧半球起着主导性作用。6运动功能的解剖生理基础运用功能是一种运动功能，较初级运动功能高一层次，只有在初级运动功能完善的基础上，才能实施运用层次的运动，形成有效动作。初级运动功能的障碍必然有实现运用功能的障碍，但并不视为失用，仅当初级运动功能正常，而较高层次的运动编程(programm)或计划性(planning)有障碍时才称之为失用。7大脑皮质对自发性运动的控制起着关键性的作用。初级运动皮质受损时，导致运动实施结果的障碍。初级运动皮质在解剖与生理功能上与周围神经及其控制的肌肉运动相联系，其受损时引起临床上所谓的上运动神经元性瘫；高级运动皮质与周围神经及其支配的肌肉并无直接联系，与特殊运动形式的时间、空间的编程与计划性有关。8初级运动皮质在中央前回，电刺激该区产生重复性的特定动作。电刺激高级运动皮质区，较少产生直接的动作，在较大的电流刺激下，产生复杂而有变异的动作。高级运动区包括运动前区皮质、辅助运动区及顶叶后部皮质。运动前区及运动辅助区与有特定躯体运动代表区的初级运动皮质各自有相应的联系。顶叶后部皮质与肢体及双眼指向空间目标的运动有关，通过编程与计划性实现对运动的控制。9初级运动区的损害导致瘫痪;高级运动区的损害导致的运动障碍相对较轻，表现为不能做某种特定条件下的动作，是为失用。初级运动区可见与肌肉运动有关的较强放电，而高级运动区则见做特殊处境下的动作时有神经元电活动，并见这一电活动在时限上早于初级运动区的电活动。用PET做代谢研究发现，做不同动作时初级运动区与高级运动区的代谢活动不同。10一侧初级运动区皮质的输出纤维除与同侧的运动前区及运动辅助区相关外，尚与同侧丘脑与纹状体相联系，同时也与对侧的运动前区及运动辅助区、脑干及脊髓相联系。初级运动皮质的输入有来源于大脑其他皮质区与丘脑的信息。同侧半球皮质区间的连接是双向性的，主要有中央前回与后回的联系，以实现信息的相互交流。运动前区及运动辅助区间的联系呈双向性，初级运动皮质接受运动前区与辅助运动区的指令。11两侧运动皮质通过胼胝体相连接，连接的区域为支配肢带及体轴肌肉运动的皮质区，以控制中线结构的运动。控制肢体远端运动的脑区并不与对侧半球相连接，这与感觉区两侧半球间不产生连接一样。初级运动区损害后，肢体近端在数周后即可恢复运动，而肢体远端的瘫痪是持久而严重的。高级运动区受损之后的表现是运动的编程与计划性障碍，表现为失用。12运动前区、运动辅助区及顶叶后部皮质等各区域受损的表现不尽相同：①辅助运动区受损，可以产生复杂连续动作的障碍，代谢研究表明，做复杂连续动作时，该区局部脑血流增加，表明辅助运动区与编程复杂连续动作有关；②运动前区受损，可导致肢体肌力减退及上抬，外展对侧肢体困难，动作减慢，双上臂同时运动减慢，认为是运动-动力性失用；③后部顶叶皮质受损，可导致获取躯体外侧空间的指向性目标有障碍，不仅是肢体获取物品时的障碍，也是视觉指向性的障碍，认为该区与产生获得指向目标的指令有关，也可能与躯体外侧空间偏侧性注意障碍，即忽视症有关。13初级运动皮质与运动的实施有关，高级运动皮质与运动的编程有关，各皮质之间的持续性相互作用以产生有效动作。初级运动区与高级运动区的联系是双向性而非单向性的，通过皮质下的输入、输出相互联系。虽然各区主要与相应特定的功能区有关，但各区的功能彼此重叠，某些脑区损害后的非持续性障碍就是功能重叠的佐证。运动的实施及编程功能与不同脑区的相关是相对的，而非绝对的。14皮质与皮质下结构也存在相互作用，以产生持续有效的协同运动。虽然有关运动实施的解剖生理机制较为清楚，但运动编程与计划性机制远较复杂，现有解剖及生理研究尚难以对复杂多样的运用功能及相对应的各种类型失用症做出对应的关系探讨。而且许多资料并非来源于人类本身，而是通过对猴子的相关研究获取的资料，故而从发展的角度而言，尚不能与人类的脑功能相比拟。加之许多实验性创伤尚难与多种多样的临床病理相比较，也是对运用功能损害及其本身机制欠明了的原因。15失用症（apraxia）定义定义：在无运动瘫痪、感觉丧失及共济失调的情况下，患者不能完成以前所能完成的有目的的技巧动作，又称运动不能。特别强调的是日常生活习得的运动障碍举例：如患者手的运动、感觉、反射均无异常，让它表演刷牙动作时却不能，但晨起能自动地刷牙。16失用症特征特征：自动性--随意性分离排除：麻痹、不随意运动、失调、肌紧张异常所致的运动障碍鉴别：感觉障碍、失语、失认等17失用症的分类双侧性失用一侧性或分节性失用观念运动失用观念失用构成失用穿着失用肢体运动失用口、舌、脸失用一侧肢体失用交感性失用胼胝体失用步行失用Hecaen(1978)18病变部位非优势半球的顶叶：多见结构失用与穿衣失用优势半球顶叶缘上回：多为观念运动性失用和观念性失用。19观念运动失用(IMA)概念：言语命令或视觉模仿的动作实现困难如给他牙刷时能自动地去刷牙，但口头指示他去刷牙，却不能完成刷牙动作。表现为有意识的运动不能，无意识的运动却能进行。

特征：无意识情况下能做到的动作，而随意时完成困难；一旦必要时自然能进行的动作，在不必要时让其模彷则无法完成命令或模仿的动作仅限于习惯性动作20观念中枢与运动中枢之间联系受损伤所致。观念中枢与运动中枢之间的联系受损时，运动观念不能传达到运动中枢，因此病人不能执行运动的口头指令，也不能模仿他人的动作。但由于运动中枢对过去学会的运动仍有记忆，有时能下意识地、自动地进行常规的运动。观念运动失用机制21评估方法病灶部位：常在缘上回运动区和运动前区及胼胝体。支配血管为大脑中动脉。评估方法：模仿动作试验、口令命令动作试验。22观念性失用(IA)概念：指无法正确使用日常惯用的物品。特点：对复杂精细的动作失去应有的正确观念，以致各种基本动作的逻辑次序紊乱，病人只能完成一套动作中的一些分解动作，但不能将各个组成部分合乎逻辑地连贯结合为一套完整的动作。类型：单一物品使用困难（知道物体是何物，不会使用）复数物体操作困难（系列动作完成障碍）23正常有目的的运动需要经历认识-意念-运动的过程。观念中枢在左顶下回、缘上回，由此发出冲动，经弓状纤维到运动前区皮质和运动皮质，后二者是运动中枢。认识到需要运动时就有了运动的动机，产生了运动观念，作出运动计划，控制肌力、肌张力、感觉、协同动作，才能完成有目的的运动。观念中枢受损时，不能产生运动的意念，此时，肌力、肌张力、感觉、协调能力正常也不能产生运动，称之为观念性失用。观念性失用机制24观念运动失用与观念失用鉴别：观念运动失用（IMA）—徒手模仿习惯动作能力障碍（运动计划障碍）观念失用（IA）—物品使用能力障碍（运动计划与运动实行器官的联系障碍）25观念失用评估方法日常用具使用试验活动逻辑试验26穿着失用(DA)定义：日常穿衣能力丧失，衣服上下、左右、表里与自己身体的空间关系把握障碍是以视觉空间失认为基础的一种失认。注意：一侧空间忽视及一侧身体忽视者伴有一侧穿衣忽视不称为失用，必须是双侧穿衣障碍27评估方法病变部位：右顶叶，支配血管为大脑中动脉。评估方法：给娃娃穿衣或自己穿衣试验。28概念：将物体构件组合成一定形状的能力障碍，是以空间失认为基础的一种症状。类型：

1）物体构成障碍（描画、搭积木等）

2）身体构成障碍（模仿动作等）构成失用(CA)29评估方法病变部位：非优势侧顶、枕叶交界处，支配血管为大脑中动脉。评估方法：画空心十字试验、火柴棒拼图试验、砌积木试验、拼图案试验、几何图形临摹试验。3031口、舌、脸运动性失用定义：言语或模仿命令的口舌脸部的习惯性动作无法实行。若发生在舌肌，患者会张口但不能伸舌。评估方法：口头指示或示意模仿伸舌、鼓腮、张口等动作32肢体运动性失用定义：指原先熟练的动作呈笨拙化表现为不能洗脸、刷牙、梳头、划火柴、倒茶、用钥匙开门及与人打招呼等，有时并非完全不能，而是动作的笨拙。类型：

1）动力性失用：单个动作组合成连续动作能力障碍

2）触感知失用：触觉、被动位置觉、震动觉、痛觉正常，如手指运动时主动位置觉障碍，进而伴有触点定位、两点辨别位、立体位觉障碍33病变部位：非优势侧顶、枕叶交界处。支配血管为大脑中动脉。评估方法：扣纽扣、系鞋带、穿引针线等精细动作。肢体运动性失用34运动失用其他类型胼胝体失用：左前大动脉栓塞引起左手失用交感性失用：左半球损伤患者右手失用，且左手运动笨拙35步行失用患者不能发动迈步步行动作，但能越过障碍或上楼梯。如在患者前方置一障碍物（如砖头），他就会迈出第一步，并向前走，不易拐弯。病变部位：运动皮质回的下肢区。支配血管为大脑前动脉。评估方法：设置障碍试验。36失用的特征失用类型失用动作类型障碍特征出现部位肢体运动失用观念运动失用观念失用构成失用穿衣失用所有动作言语提示的习惯性动作日常用品使用形态模仿穿衣动作不灵活运动的表现障碍物体的认知与动作不符空间关系再现障碍身体部位与衣服部位的组合障碍单侧单双侧性单双侧颜面双侧性双侧性37Liepmann经典理论Liepmann认为，正确地实施一个动作或姿势首先需要运动编程以实现动作的空间安排与时间顺序。编程过程主要取决于个体意识到的视觉描述的顺序，并需全部大脑皮质的协同以建构编程过程，左侧半球在此过程起着主导作用。而编程方式的障碍导致观念性失用。其次，要运行所编制的程序，需将该程序转化为恰当的神经支配并存贮于感觉运动中枢(sensomotorium，该中枢指中央前、后回，及额上、中、下回的后部)，并激起相应的运动表象。所编程序由于脑损害导致不能到达感觉运动中枢，而引起观念运动性失用。38当感觉运动中枢受损时，不能激起相应的运动表象而导致肢体动力性失用。而左侧半球控制左侧肢体的运动是将信息经胼胝体传送到右侧半球，左侧半球也经饼服体从右侧半球获得左侧肢体的感觉信息，当胼胝体受损时，所编程序不能到达右侧半球而导致左侧肢体的观念运动性失用。39大脑半球内部与半球间连接通路模式图40失用症的检查失用是由于脑损害导致习得性熟练动作与姿势障碍，故而失用症的检查主要是用手势检查来完成的;即要求被检查者用手势来回答问题而非用言语来回答，也用下肢、躯干及口面部的运动姿势或动作来回答问题以实现检查。有时患者并未觉察到自身的障碍，或低估了障碍的严重性，而事实上失用症可以是致残性的障碍。41临床工作中失用症未被识别的原因（1）脑卒中所导致的肢体失用常伴有惯用手的肌力减退，患者使用非惯用手去执行技巧性动作，导致将运用功能障碍简单地归因为非惯用手的先天不足，而非失用症表现;（2）即便使用惯用手做技巧性动作，也可由于患者的病觉失认，而对失用症表现出漠视，而致技巧性动作的缺陷未被患者及家属做为一种障碍诉说出来;（3）临床神经科大夫的知识与经验不足，从而不认为技巧性动作的障碍与错误是失用症的表现，并简单地归因为其他障碍。42失用症检查的动作的类型不及物动作:检查患者肢体活动的各项动作，为不涉及外界物品的技巧性动作与手势。包括:①口面部，如闭眼、张口、伸舌、露齿、鼓腮;头部前俯、后仰、左旋、右旋、上肢的握拳、伸指、屈指；躯干前俯、后仰、左右侧斜;下肢伸腿、屈腿、伸趾、屈趾、小腿画圈等。刘胎德等称为基本动作。②表情动作。③象征性动作:如行军礼、挥手告别、拍手欢呼，以指划颊羞别人。但deRenz;认为，指鼻等动作属于及物动作。④描述性动作，用手描绘一个三角形、圆形及螺旋形阶梯。43及物性动作:令患者佯做使用物品与工具或真实使用物品与工具，观察动作是否正确:①表演性的及物动作:依言语与视觉性指令要求，患者假装梳头、刷牙、钉钉子、拧螺丝钉、封信封、倒水、开启挂锁;②实际操作性的及物动作:与上述表演性及物动作相同，只是患者可实际使用物品与工具。44无意义运用:只能依据视觉指令做模仿动作，如单手握拳，握拳后手指掌面朝下，示指与小指竖起，或拇指与示指做圆圈动作;再如双手各指在掌面或手背相交，或双手拇指、示指做成环相扣。45动作检查顺序检查患者的口面、肢体单一性动作及复杂性连续动作，基本步骤为:（1）先依言语指令要求被检查者执行动作；（2）如不能执行或有错，则由检查者示范动作作为视觉指令，要求患者模仿；（3）如仍不能执行或有错，则给予患者实物进行操作，并观察现实生活中的相关能力。46失用的检查观察有关动作和行为：1）使用运动部位的身体2）让患者握拳，用手指做各种手势，伸舌等无意义动作3）让患者表演笑、怒、悲和表情有关的动作4）做行礼、拍手等习惯性动作5）做具体动作如投球、锤钉、吸饮料等6）连续动作：叼着烟，划火柴，点燃烟，抽烟7）画几何图形和绘画，用火柴棒和积木搭东西