(完整版)临床血液学检验知识点

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临床血液学检验是一项重要的医学检查，以下是一些相关知识：1.人类最初的造血组织是卵黄囊，而血岛是最初的造血中心。2.造血正向调控的细胞因子包括干细胞因子（SCF）、集落刺激因子（CSF）和白细胞介素3（IL-3）。而造血负向调控的细胞因子则包括转化生长因子-β（TGF-β）、肿瘤坏死因子-α、β（TNF-α、β）、白血病抑制因子（LIF）、干扰素α、β、γ（interferon-α、β、γ，IFN-α、β、γ）以及趋化因子（CK）。3.血细胞分裂的主要形式是有丝分裂，而巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式分裂，属于多倍体细胞。4.血细胞发育成熟中的形态演变规律包括：（1）细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大）；（2）细胞浆颜色由深逐渐变浅（中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色发红）；（3）红系统胞浆中无颗粒，粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒（嗜中性、嗜酸性和嗜碱性）改变；（4）中幼阶段核仁消失。骨髓有核细胞增生程度有五级估计标准，分别为增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低和增生极度减低。成熟红细胞与有核细胞的比例在不同的情况下会有所不同。5.原粒细胞的质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。6.原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质。7.单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。8.正常骨髓片中原巨核为产板巨，一张正常血片中可见巨核细胞为7—35个。9.核发育落后于胞质时称为幼核老质（巨幼红细胞贫血），胞质发育落后于核时称为老核幼质（缺铁性贫血）。核质发育不平衡则称为Pelger-Huёt畸形。在MDS病态造血时，可出现小巨核细胞、核浆发育失衡（老浆幼核）、粒细胞中颗粒过少或过多、Pelger-Huёt异常。10.在弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞。11.磷脂和胆固醇对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定起着重要作用。12、过氧化物酶（POX）染色：正常情况下，原粒阴性，自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应，嗜碱阴性，嗜酸阳性最强，单核只有幼单和单核呈弱阳性反应，其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常时，急粒原粒为阳性，急性早幼粒为强阳性。13、过碘酸-雪夫氏反应（糖原染色，PAS）：阳性结果为胞质内出现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。急淋为粗颗粒块状，急粒为细颗粒均匀，急单为细颗粒弥散状。14、碱性磷酸酶染色（NAP染色）：成熟中性粒和巨噬为阳性，其他均为阴性。积分值（NAP）指100个中性粒中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值为7-51。15、细菌性感染时NAP积分值增高，急性粒细胞白血病时NAP积分值降低，急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高，再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值降低，再障时积分值升高，治疗有效后下降。16、慢粒与类白血病的鉴别：慢粒的NAP积分值常为零，而类白血病时NAP显着升高。17、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈谢病为阳性，尼克-皮克病为阴性，多毛细胞白血病为阳性。18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）：为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果为胞质内出现红色沉淀。急粒为阳性。α-醋酸萘酚酯酶染色（α-NAE）为非特异性酯酶染色。阳性结果为胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。幼单核细胞和单核细胞为阳性，可被氟化钠抑制。各期粒细胞为阴性，不被氟化钠抑制。急单为阳性，被氟化钠抑制，急粒个别细胞为阳性，不被氟化钠抑制，急淋为阴性。α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病时，单核系细胞大多数呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制（主要鉴别急粒和急单，后者可被抑制）。乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。19、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈谢细胞为阳性，尼曼-匹克细胞为阴性，多毛细胞白血病为阳性，不被L-酒石酸抑制。淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞为阳性，被L-酒石酸抑制；T淋巴细胞为阳性，B淋巴细胞为阴性。铁染色可以用于诊断缺铁性贫血，其中骨髓细胞外铁明显减少，甚至消失，铁粒幼细胞的百分比也降低。在骨髓增生异常综合征中，铁粒幼细胞的百分比可能会增加，所含铁颗粒的数量也可能增多，环铁粒幼细胞也很常见。铁粒幼贫血时，通常会有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占15%以上。非缺铁性贫血（如溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病）中，细胞外铁正常或增加，铁粒幼细胞也正常或增加。感染、肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、血色病和多次输血后，骨髓细胞外铁会增加。核型中的各种符号代表不同的意义：t代表易位，inv代表倒位，iso代表等臂染色体，ins代表插入，(del)-代表丢失，+代表增加，P代表短臂，q代表长臂。第一个括号内是染色体的编号，第二个括号内是染色体的区带。一些特定的染色体和基因改变可以用于诊断不同类型的白血病，例如M2、M3、M4、M5和CML。例如，M2常见的染色体改变是t(8；21)(q22；q22)，对应的基因改变是AML/ETO。贫血程度可以根据血红蛋白浓度来判断，极重度为Hb≤30g/L，重度为30-60g/L，中度为60-90g/L，轻度为90-120g/L。红细胞内在缺陷可能导致溶血，包括遗传性球形细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症和珠蛋白生成障碍性贫血等。红细胞外来因素也可能导致溶血，例如自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。慢性血管内溶血时，尿中含有铁血黄素，如果检测结果为阴性，则不能排除溶血的可能性。血管内溶血时，血浆游离蛋白会上升，正常情况下不超过40mg/L。血清结合珠蛋白（HP）的正常值为0.8-2.7g/L。如果增高，则可能与妊娠、慢性感染、恶性肿瘤有关；如果降低，则可能与血管内溶血、肝病、营养性巨幼细胞贫血等有关。29、AGLT50是指酸化甘油溶血试验中溶血率减至50%所需时间的计算方法。30、PHN是蔗糖溶血试验的筛选试验，而酸化血清溶血（Ham）试验则是确证试验。31、红细胞渗透脆性增高常见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等。该试验通过红细胞表面积与容积的比值来反映红细胞对低渗盐溶液的抵抗力，比值愈小则红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。开始溶血率一般在0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血率则在0.34%～0.32%（NaCl液）。32、自身溶血试验及其纠正试验可用于膜缺陷G6PD缺陷症的诊断。该症者溶血度轻度增加，但可被葡萄糖纠正。而G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验则是高铁血红蛋白还原试验，还原率下降则为阳性。34、正常血红蛋白电泳区带中，HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。HbA2增多则常见于β珠蛋白合成障碍性贫血，是杂合子的重要实验室诊断指标。35、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验，可用于检测胎儿血红蛋白（HBF）的抗碱和抗酸作用。37、珠蛋白生成障碍性贫血常称为地中海贫血或海洋性贫血。β-珠蛋白生成障碍性贫血（轻型）的特点是HbA2明显增高，而HbF则正常或轻度增加。而重型则HbF增高大于30%。38、自身免疫性溶血性贫血的重要诊断方法是抗人球蛋白试验（Coombs试验），最好同时作直接和间接法。39、进入血浆中的Fe2+经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，再与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度（20---55%）。40、临床缺铁分三期，分别为缺铁期、缺铁性红细胞内生成期和缺铁性贫血期。41、缺铁性贫血的特征是血清铁、血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度（TS）降低，血清总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白和血清转铁蛋白受体（sTfR）增高，骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于15%。双形性红细胞也是缺铁粒幼细胞贫血的特征，同时该病患者的环形铁粒幼占15%以上。43、再生障碍性贫血的特点是全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无肝脾肿大。44、急性造血功能停滞（AAH）的突出特点是在涂片周边部位出现巨大原始红细胞。45、急性白血病的诊断标准是骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于30%，一般自然病程短于6个月。46、慢性白血病是一种骨髓中某一系列白血胞增多的疾病，主要以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞数量不超过10%。47、急性白血病可以通过FAB分型来进行分类。M1型为急性髓细胞白血病未成熟型，原粒细胞数量大于等于90%，早幼粒较少，中幼以下阶段不见或很少见，POX和SBC阳性的原粒细胞大于3%。M2型为急性髓细胞白血病白血病部分成熟型，分为M2a和M2b两种类型。M2a型中，原粒细胞数量大于30%且小于90%，早幼粒以下阶段数量大于10%。M2b型以异常的中性中幼粒增生为主，数量大于30%，并且存在Phi@小体。M3型为急性早幼粒细胞白血病，主要以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，数量大于30%时可见到束状Auer小体，可分为M3a（粗颗粒型）和M3b（细颗粒型）。M4型为急性粒-单核细胞白血病，根据粒、单细胞比例分为M4a、M4b、M4c和M4eo（嗜酸性细胞数量大于5%，存在inv（16）倒位）。M5型为急性单核细胞白血病，根据分化程度分为M5a和M5b，M5a为未分化型，原单细胞数量大于等于80%；M5b为部分分化型，原单细胞数量占30%~80%。M6型为急性红白血病，红系比例大于等于50%，红系PAS阳性，原粒细胞数量大于30%，存在异常幼红细胞数量大于10%时也可诊断。M7型为急性巨核细胞白血病，原始巨核细胞数量大于30%。48、绵羊红细胞受体（Es）以及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5是T细胞的标记，其中CD7是早期出现的，并且在整个T细胞分化发育过程中都会表达。CD7和CyCD3是检测T-急性淋巴细胞白血病（T-ALL）最敏感的指标，只有CD7阳性的不能被诊断为T-ALL。49、CD25是激活T、B细胞的标记。SmIg（细胞膜表面免疫球蛋白）和EM（小鼠红细胞受体）是B细胞成熟的特征性标志，Em是早期成熟B细胞的标志。50、CD19反应谱广，是鉴别全B系的敏感而又特异的标记，CD10是诊断Common-ALL的必需标记，CD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的，CD14是单核细胞特有的标记，抗髓过氧化物酶（MPO）是髓系特有的标记。51、CD34是造血干细胞的标记，CD38是造血祖细胞的标记，CD41a、CD41b、CD61以及血小板过氧化物酶（PPO）是巨核系特有的标记。52、急性白血病的疗效标准包括完全缓解（CR），即骨髓象中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）的数量小于等于5%，红细胞和巨核细胞正常。骨髓涂片中，原+幼稚细胞＞20%为复发的特征。中枢神经系统白血病的诊断可通过CSF和血清中β2-微球蛋白比值的增高。急淋可分为L1、L2、L3三型，其中退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，酸性磷酸酶（ACP）染色，T细胞阳性，B细胞阴性。大约90%的急淋有克隆性核型异常，其中66%为特异性染色体重排。原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ）低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%～20%，是慢粒特征之一。浆细胞白血病的特征为WBC高、PLT少，血片中浆细胞≥20%，骨髓增生活跃，糖原与核糖核酸染色均阳性。多毛细胞白血病的特征为全血细胞少，多毛细胞的特点是胞体大小不一，直径为10—20微米（似大淋巴细胞），毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突起，活体染色时优。约有48—60%病例呈干抽，POX，NAP，SB染色阴性，ACP（+），不能被L-酒石酸抑制。骨髓增生异常（MDS）的特征为贫血，PLT、WBC少，有异形粒细胞（Pelgerbuet样变），可有大而畸形的火焰血小板。霍奇金淋巴瘤骨髓象可找到R-S细胞，但阳性率不高，骨髓组织活检，可将阳性率提高至9%～22%。非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学分为淋巴细胞型、组织细胞型（网状细胞肉瘤）、混合细胞型、未分化型。玫瑰花结试验中，绵羊红细胞（+）为T淋，小鼠红细胞和EAC（+）为B淋。多发性骨髓瘤的特征为单一浆细胞异常增生，红细胞常呈“缗钱状”排列，早期骨髓呈灶性分布，异常浆细胞一般5—10%。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白（除不分沁型）。免疫电泳“M”成份类型：70%是IgG型，23—27%为IGA，IgD少，IgE罕见。巨球蛋白血症的特征为嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间。骨髓纤维化（干抽）的诊断需要骨髓活检。恶性组织细胞病（MH，简称恶组）的典型血象表现为全血细胞减少。传染性单核细胞增多症（IM，简称传单）由EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。诊断MDS的重要依据之一是小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等。68、诊断粒细胞缺乏症的关键指标是骨髓中缺乏成熟阶段的中性粒细胞。69、血小板上有钠泵和钙泵，其细胞器主要包括A颗粒、致密颗粒和溶酶体颗粒。腺苷酸环化酶的重要抑制剂TXA2促进血管收缩，而腺苷酸环化酶的重要兴奋剂PGI2则抑制血小板聚集并扩张血管。85、血小板的功能包括黏附（GPⅠb/Ⅸ）、聚集（GPⅡb/Ⅲa）、释放、促凝、收缩以及维护内皮完整性。86、血小板活化因子（PAF）是已知的最强血小板诱导剂，能够诱导血小板活化和聚集。87、血小板糖蛋白测定可以检测到GPⅠb缺乏，这种情况常见于巨大血小板综合征（对瑞斯托霉素无聚集反应）；GPⅡb-Ⅲa缺乏则见于血小板无力症（对瑞斯托霉素有聚集反应）。88、凝血因子Ⅲ（FⅢ）通常被称为组织因子（TF），是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。89、依赖维生素K的凝血因子包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ。90、接触凝血因子包括FⅫ、FⅪ以及激肽系统的激肽释放酶原（PK）和高分子量激肽原（HMWK）。91、对凝血酶敏感的凝血因子包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ。92、内源凝血途径包括FⅫ、FⅪ、FⅨ和FⅧ。FXII被激活形成FIXa-VIIIa-Ca-PF3复合物。93、外源凝血途径包括（TF）FⅢ和FⅦ。从TF到TF-FVIIa-Ca复合物的形成。94、共同凝血途径包括FⅩ。95、抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ，AT-Ⅲ）是体内主要的抗凝物质，其抗凝作用占生理抗凝作用的70%～80%。AT-Ⅲ是肝素依赖的丝氨酸蛋白酶抑制物，分