第二节溶贫骨髓

第二节溶贫骨髓2023/7/17第1页，课件共27页，创作于2023年2月溶血性贫血（hemolyticanemia)：2023/7/17第2页，课件共27页，创作于2023年2月溶血的类型急性溶血性贫血慢性溶血性贫血病因临床表现异型输血等头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿、黄疸，可有周围循环衰竭，可有肾功能衰竭

AIHA、海洋性贫血等贫血、黄疸、肝脾大，无周围循环衰竭，多无肾功能衰竭，免疫指标异常1.按发病速度：急性和慢性。2.按溶血场所：血管内和血管外。2023/7/17第3页，课件共27页，创作于2023年2月病因主要疾病发生溶血的部位遗传性溶血性贫血红细胞膜缺陷红细胞酶缺乏血红蛋白病获得性溶血性贫血红细胞膜缺陷免疫因素物理因素、化学因素、感染因素等遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口型红细胞增多症G-6PD缺陷症珠蛋白生成障碍性贫血镰状细胞贫血PNHAIHA冷凝集素综合症血管外血管外血管外血管外血管外血管外血管内血管内/外血管外3.按病因和发病机制：遗传性和获得性。2023/7/17第4页，课件共27页，创作于2023年2月溶血性贫血的实验室诊断2023/7/17第5页，课件共27页，创作于2023年2月红细胞的起源、发育及衰亡72h48h120d衰亡的RBC珠蛋白铁胆色素参与再造血参与胆红素代谢2023/7/17第6页，课件共27页，创作于2023年2月多数与血浆中结合珠蛋白结合运至肝脏小部分与血浆中的血结素结合

血红蛋白的去向小部分转变为高铁血红蛋白与血浆中清蛋白结合，形成高铁血红素清蛋白

剩余的在肾脏转变为高铁血黄素,随尿排出2023/7/17第7页，课件共27页，创作于2023年2月溶贫的筛查检测

1.血浆中游离血红蛋白增高的检验（1）血浆游离血红蛋白测定：增高。（2）血清结合珠蛋白测定：减低。（3）血浆高铁血红素清蛋白测定：阳性。（4）含铁血黄素尿试验（Rous试验）：阳性。2.红细胞寿命测定：是确诊最可靠的依据（＜15天）2023/7/17第8页，课件共27页，创作于2023年2月特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞主要破坏场所病程贫血、黄疸肝、脾大红细胞形态学改变红细胞脆性改变血红蛋白血症血红蛋白尿尿含铁血黄素

获得性多见

血管内

急性

常见

少见少见变化小常>100mg/L常见可见

遗传性多见单核-吞噬细胞系统常为慢性常见常见常见多有改变轻度增高无或轻度一般阴性确定主要的溶血部位血管内、外溶血的鉴别2023/7/17第9页，课件共27页，创作于2023年2月确定溶血病因的检查1.红细胞膜缺陷的检验RBC渗透脆性试验(erythrocyteosmoticfragilitytest)。原理：红细胞在低渗盐溶液中逐渐膨胀甚至破裂而

溶血。

RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。

2023/7/17第10页，课件共27页，创作于2023年2月方法：NaCl2023/7/17第11页，课件共27页，创作于2023年2月参考值：开始溶血：0.42%~0.46%（NaCL液）完全溶血：0.28%~0.34%（NaCL

液）临床意义

（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症、遗传椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血（2）脆性减低小细胞低色素性贫血如海洋性贫血、缺铁性贫血等。2023/7/17第12页，课件共27页，创作于2023年2月

2红细胞酶缺陷的检验----

高铁血红蛋白还原试验原理：在有足量的NADPH存在下，高铁血红蛋白能被酶还原成亚铁血红蛋白。当G-6PD正常时，上述还原反应能够正常进行，反之，速度减慢甚至不能进行。2023/7/17第13页，课件共27页，创作于2023年2月高铁血红蛋白还原试验G-6PD缺乏症筛选试验

高铁血红蛋白还原试验

G-6PD缺乏症筛选试验

2023/7/17第14页，课件共27页，创作于2023年2月

3珠蛋白生成异常的检测

血红蛋白电泳

原理:同血清蛋白电泳参考值：4条区带：最靠阳极端的HbA(最多)HbA2(较少)，余2条更少临床意义：（1）HbA2↑：β轻型地中海贫血、恶性贫血、巨幼贫。（2）HbA2↓：缺铁及铁粒幼贫血。2023/7/17第15页，课件共27页，创作于2023年2月

4自身免疫性溶血性贫血检测

抗人球蛋白试验（Coombs试验）

原理：AIHA血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，它与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。2023/7/17第16页，课件共27页，创作于2023年2月抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC2023/7/17第17页，课件共27页，创作于2023年2月

直接试验：红细胞表面有不完全抗体。

间接试验：血清中有不完全抗体。

临床意义：正常人直接试验间接试验均阴性。（1）直接试验阳性：新生儿溶血、AIHA

（2）间接试验阳性：新生儿溶血母体血清中不完全抗体的检测。2023/7/17第18页，课件共27页，创作于2023年2月5阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测---

酸化溶血实验（Ham试验）

原理：正常人RBC对自身血清中的补体有一定耐受，在弱酸性条件下孵育不发生溶血，PNH患者RBC膜有缺陷，对补体的敏感性增强,易发生溶血。临床意义：正常人—阴性

PNH—阳性

特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验

2023/7/17第19页，课件共27页，创作于2023年2月

病例分析

患儿，10个月，以“咳嗽、发热伴进行性苍白两周”为代主诉入院。患儿于入院前两周无明显诱因出现咳嗽，咯白色粘痰，伴发热（体温最高38度），不伴寒战，抽搐，曾在当地医院治疗（具体不详），咳嗽好转，发热仍不能控制。后家长发现患儿渐苍白，乏力，懒动，在当地查血常规异常后急来我院求治。病程中患儿尿量正常，尿色呈浓茶水样，大便正常。既往无特殊病史。入院查体：T39.1度，Bp86/50mmHg，P148次/分，发育正常，营养差，重度贫血貌。全身皮肤粘膜苍白，无黄染及出血点，巩膜无黄染。心肺（—），腹软，肝肋下2cm，质中，缘锐，无压痛。余查体（—）。化验：RBC1.94×1012/L，Hb60g/L，

WBC12.4×109/L，N74.3%L18.4%，PLT217×109/L，Ret4.5%；血涂片可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞。1.请给出初步诊断。2.诊断依据有哪些。3.根据您所学的知识还需要做哪些检查。2023/7/17第20页，课件共27页，创作于2023年2月

第三节血细胞形态特征内容：1.了解血细胞生成及发育过程中形态学演变的一般规律。2.掌握常用的细胞化学染色法及临床意义。2023/7/17第21页，课件共27页，创作于2023年2月一、血细胞发育规律二、骨髓增生程度判定：一般直接在低倍镜下观察有核细胞与成熟红细胞之间的比例作出判断，采用五级法分级：2023/7/17第22页，课件共27页，创作于2023年2月1.增生极度活跃（有核细胞量显著增多）：1∶1，反映骨髓造血功能亢进，见于白血病，尤慢粒。2.增生明显活跃（有核细胞量增多）：1∶10，反映骨髓造血功能旺盛，见于各种增生性贫血、白血病等。3.增生活跃（有核细胞中等量）：1∶20，反映骨髓造血功能基本正常，见于正常人、各种贫血。4.增生减低（有核细胞量减少）：1∶50，反映骨髓造血功能减低，见于再障（慢性型）。5.增生明显减低（有核细胞量显著减少）：1∶200，反映骨髓造血功能衰竭，见于再障（急性型）、骨髓坏死。2023/7/17第23页，课件共27页，创作于2023年2月三、血细胞的细胞化学染色它是以细胞形态学为基础，运用化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成