颅内静脉系统血栓形成的诊断与治疗

颅内静脉系统血栓形成的临床与治疗

2007-3-2颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenousthrombosisCVT）是由多种原因所致的脑静脉系统血栓形成，引起脑静脉回流受阻，产生脑组织淤血，水肿及颅内压增高的一组血管疾病[1]。因该病临床上相对少见，香港地区华裔儿童年发病率大约0.74/10万，与白人儿童相似[2]。该病临床表现复杂而不典型，影像学表现多且无特异性，早期诊断比较困难，易忽视、漏误诊，病死率较高。1.CVT的病因及发病机制

感染仍是CVT的一个主要的明确病因，非感染性因素中产褥期的患病率高于怀孕期。CVT的老年患者中肿瘤是一种更为常见的原因[3]，而发达国家口服避孕药是一个重要因素。在大量非感染性内科病因中先天性易栓症是最常见的病因，特别是伴有凝血因子Vleiden变异的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因变异的患者[1]。

但在我国凝血因子

Vleiden及凝血酶原20210G-A基因变异少见[2]。有人发现在CVT患者群体中凝血因子Ⅷ和VWF水平明显升高，因此认为凝血因子Ⅷ升高是一种常见的危险因子[4]。这些因素常导致血液呈高凝状态，血流淤滞，此外静脉本身受损、阻塞、狭窄等均可使凝血系统激活形成血栓[5]。2.CVT的病理生理

CVT患者脑静脉梗阻，脑组织肿胀，脑沟和腔室变小变浅，脑脊液回流受阻，颅内压升高。因静脉系统淤血而脑组织特别疏松，静脉压升高，加上有毒代谢产物滞留，可致血管壁完整性受损，容易出现出血性脑梗死和脑水肿。脑出血的占位效应反过来可导致颅内压迅速上升，脑出血，脑水肿及颅内压升高三者可合并发生、互为因果。

脑组织可见点状出血灶，出血性梗死或脑软化[5.6]。上矢状窦血栓形成患者脑水肿是最突出的病理特征，而出血性梗死是另一个常见的病理改变。当合并出现深静脉血栓时主要病理改变是双侧基底节区等深静脉引流区出现的水肿，软化，坏死，出血等[7]。偶见单侧病变，而左侧受累多见[8]。

3.CVT的临床特点

CVT的发病高峰年龄分别为新生儿及30岁左右，男女发病比例为1.5：5[9]。该病的临床症状和体征与病变发生的部位范围速度不同以及发病年龄、原发病等因素的影响表现不典型，症状具有典型的波动性。MRI+MRA检查以上矢状窦血栓形成最多（70％）[10]，但单独的上矢状窦血栓少见，

多数情况下会同时有其他静脉或静脉窦的受累[6]。脑静脉窦血栓形成的临床症状主要是窦内血栓形成累及皮质静脉所致[9]。颅内压升高是最常见的临床表现，而头痛是最常见、最主要的症状，超过80%患者出现头痛[6]。但老年患者良性颅内压升高不常见，而意识减退，精神状态改变更为常见[3]。4.CVT的影像学表现

4.1CTCT扫描通常是神经系统首选的影像检查方法。在CVT形成的最初两周内，一般可见高密度影。其直接特异性的征象有：皮层静脉血栓形成的“条索征”上矢状窦后部血栓形成早期的“高密度三角征”，两周后经增强扫描可见“空三角征”，亦称“Delta征”[3]。空三角征是CT诊断CVT最佳和最直接征象。

文献报道的病例中约有35%出现该征，空三角征是脑静脉窦血栓的特征性改变对提示甚至确定诊断有意义。但若病变为上矢状窦前部及发病前5天或发病后2个月这一征象常不出现。而这一征象亦不能作为上矢状窦血栓形成的最终证据，因空三角征亦有假阳性出现，故在确诊时应有临床和其他影像检查的支持[6]。而间接非特异性的征象为局灶或弥漫性的脑肿胀并脑室变小，出血性梗死，脑梗死或出血等[12]

。脑CT静脉血管照影（CTV）能显示所有MRV所能看到的大静脉（窦）而且还能显示更多的小静脉血管结构，且比MRV伪影少。并且静脉窦血栓中，慢血流的室管膜下静脉和侧支静脉用CTV比MRV显示更好[6]。

即使行增强扫描CT诊断海绵窦血栓也较困难。在已证实的脑静脉血栓病例中约有10-20%的病例CT扫描正常；而仅有脑室变小为唯一征象的病例（10%-20%）且脑室变小的意义判断困难，应该说约占25%的脑静脉血栓患者CT扫描正常[6]4.2MRI及MRA

MRI及MRA联合检查是目前无创CVT诊断的最佳方法，急性期（发病后1-5天）表现为T1加权像等信号（或略高信号）和T2加权像低信号，亚急性期（发病后5-15天）表现为T1、T2加权像均为高信号，慢性期（发病后三周）静脉窦重新出现血液流空现象、表现为T1、T2加权像均为低信号[6.13]。

4.3DSA静脉数字减影血管造影（DSA）可直接显示血栓的部位和轮廓，DSA是脑静脉血栓形成诊断的金标准[14]。而且能测出静脉窦显影时间，显示下矢状窦等较小静脉窦和显示静脉窦血栓形成后静脉回流的改道及代偿循环的血流方向的能力强于MRV[13]。

4.4TCD随着静脉TCD的技术应用，TCD已经成为研究颅内大静脉及静脉窦的重要工具[15]。

通过运用TCD对CVT患者脑静脉血流速度的检测发现，CVT形成后脑基底静脉（BVR）或其属支大脑中深静脉（DMCV）血流速度增高，血流速度的变化不随颅内压变化和静脉窦发育异常的影响。

动态监测溶栓治疗结果显示治疗后异常增高脑静脉血流速度及颅内压明显下降。可以认为脑静脉血流速度的增高在CVT中具有特异性，与脑静脉系统梗阻引起的异常回流有关[16]，而增高程度及动态变化与病情严重程度和预后有密切关系，平均血流速度不断增高则显示血管再通、侧支循环建立情况不良，预后差[17]。

脑静脉流速异常在血栓形成影响正常回流时即可被检测出，对CVT的早期诊断很有意义[18]。但脑静脉TCD主要反映的是脑静脉系统梗阻后存在的静脉血流异常，而不能作为具体血栓的定位方式，因此应根据各种检查方法的优势进行合理选择[16]。

5.CVT的治疗

目前CVT的主要治疗原则包括病因治疗、对症治疗、抗栓治疗、介入治疗及手术治疗等。颅高压的治疗以巴比妥酸盐性诱导昏迷及外科减压等效果最明显[1]。考虑大约有一半病人在发病时或住院初有癫痫发作以及颅压增高病人并发癫痫的危险性，对所有CVT患者应给予抗癫痫治疗[9]。

对于抗栓治疗曾经认