第七版神经内科本科教学第15章周围神经疾病课件

第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves神经病学(第7版)1.第十五章周围神经疾病DiseasesofthePer本章重点1.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗2.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗贝尔征、Hunt综合征Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗2.本章重点1.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗贝尔征、Hun周围神经系统(Peripheralnervoussystem)脊神经(spinalnerves)颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)自主神经神经节组成概念3.周围神经系统脊神经(spinalnerves)组成概念3周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑感觉神经构成中枢支进入脊髓后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理4.周围神经1.解剖解剖&生理4.周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理5.周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的甲苯胺蓝染色有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布多运动和深感觉纤维无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内多痛温觉和自主神经轴索髓鞘解剖&生理2.生理6.有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann无髓神经纤维数个轴多发性神经病—肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学7.多发性神经病—1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学7.(2)感觉异常1.感觉神经损害

多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感症状学(3)疼痛(4)感觉性共济失调8.(2)感觉异常1.感觉神经损害多发性神经病--针刺\麻2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动9.2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤症②肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病症状学10.②肌纤维颤搐(myokymia)2.运动神经损害(1)运许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见症状学11.许多神经疾病常见(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失症状学②肌萎缩与肌无力程度一致12.2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失症要点提示周围神经疾病症状学在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变13.要点提示周围神经疾病症状学在非上运动神经元病变引起的四肢运多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失症状学4.自主神经损害无汗\竖毛障碍\直立性低血压无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍14.多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失症状学41.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查辅助检查2.血液等常规检查3.周围神经组织活检15.1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查辅助检查2特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy16.特发性面神经麻痹16.Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症概念17.Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫概念病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因18.病因未明局部神经营养血管痉挛病因&病理病因18.严重者轴索变性早期—神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理19.严重者轴索变性早期—病因&病理病理19.1.任何年龄都可发生,20-40岁多见，男性略多急性起病,症状数h小时或数天达高峰病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛临床表现20.1.任何年龄都可发生,20-40岁多见，男性略多临床表现2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)

双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现21.2.患侧表情肌瘫痪双侧见于Guillain-Barré综

镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍安慰听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)22.镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以23.23.面神经损害的表现同侧全部表情肌瘫痪对侧下面部表情肌瘫痪病变部位临床表现周围性面神经核面神经

中枢性中央前回下部皮质脑干束24.面神经损害的表现同侧全部病变部位临床表现周围性25.25.26.26.根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断27.根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断27.

多为双侧性周围性面瘫四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断28.多为双侧性周围性面瘫2.鉴别诊断(1)Guillain腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断29.腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎(2)耳源性面神经麻痹起病缓慢伴其他脑神经受损及原发病表现(3)后颅窝肿瘤或脑膜炎2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断30.起病缓慢(3)后颅窝肿瘤或脑膜炎2.鉴别诊断诊断&鉴别蜱叮咬史单或双侧麻痹常伴发热、慢性游走性红斑伴其他脑神经、周围神经受损(4)神经莱姆病（伯氏疏螺旋体感染）2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断31.蜱叮咬史(4)神经莱姆病（伯氏疏螺旋体感染）2.鉴别诊阿昔洛韦(acyclovir)0.2，日5次，7-10天Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7d逐渐减量停用地塞米松10~20mg/d,7~10d治疗急性期改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复32.阿昔洛韦(acyclovir)0.2，日5次，7-10天2.维生素B1100mg维生素B12500µgi.m,Qd促进神经髓鞘恢复治疗3.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿33.2.维生素B1100mg治疗3.理疗33.恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗

治疗4.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩34.恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗治疗4.预防眼不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后35.不完全性面瘫1~2个月可望痊愈预后35.自身免疫介导的周围神经病-脊神经根、周围神经、脑神经急性，2周达高峰，多发神经根及周围神经损害CSF：蛋白细胞分离，单相自限性病程静注免疫球蛋白和血浆交换有效

Guillain-Barré综合征(GBS)急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP急性运动轴索性神经病AMAN急性运动感觉轴索性神经病AMSANMillerFisher综合征MFS36.自身免疫介导的周围神经病-脊神经根、周围神经、脑神经与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因37.与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别

→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟(molecularmimicry)机制发病机制病理周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘重者继发轴突变性38.病原体某些组分与周围神经组分相似分子模拟(molecul多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性起病，数日~2周达高峰四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始四肢腱反射多减低危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹AIDP39.多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史1.四肢弛缓性瘫&呼吸感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存可有腓肠肌压痛神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现40.感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)2.肢体感觉障碍临床常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现41.常见双侧面瘫3.脑神经麻痹临床表现41.窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现5.多单相病程，可有短暂波动42.窦性心动过速&心律失常4.自主神经紊乱症状临床表现5.本病特征性表现(病后2-4w)Pr↑\C数正常，4-6周达高峰CSF细胞数<10*106/L可有ＣＳＦ寡克隆区带（OB）可有CSF抗神经节苷脂抗体阳性CSF蛋白细胞分离辅助检查43.本病特征性表现CSF蛋白细胞分离辅助检查43.１.可有ＣＫ轻度增高，肝功轻度异常。２.可有血抗神经节苷脂抗体阳性３血抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体（＋）２.血清学检查辅助检查３.便检查分离和培养空肠弯曲菌44.１.可有ＣＫ轻度增高，肝功轻度异常。２.血清学检查辅助检查３脱髓鞘病变

运动&感觉NCV减慢非崁压部位出现传导阻滞或异常波形离散４.神经电生理辅助检查3.腓肠神经活检可见脱髓鞘&炎性细胞浸润45.脱髓鞘病变４.神经电生理辅助检查3.腓肠神经活检可见脱髓病前1~３周感染史急性起病，进行性加重，２周达高峰四肢对称性下运动神经元瘫、脑神经受累轻度感觉异常和自主神经功能障碍CSF蛋白细胞分离运动NCV减慢、潜伏期延长、传导阻滞异常波形离散病程自限性1.诊断诊断&鉴别诊断46.病前1~３周感染史1.诊断诊断&鉴别诊断46.2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(1)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断47.2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别2.鉴别诊断(2)急性横贯性脊髓炎病前1-2周发热史，急、快平面以下运动、感觉、尿便障碍无脑神经受累诊断&鉴别诊断48.2.鉴别诊断(2)急性横贯性脊髓炎病前1-2周发热史，(3)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断49.(3)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与2.鉴别诊断(4)重症肌无力

诊断&鉴别诊断骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验阳性50.2.鉴别诊断(4)重症肌无力诊断&鉴别诊断骨骼肌病态纯运动型，儿童更常见，夏秋发病较多，多有腹泻、上感史，CJ感染证据急，6-12天达高峰，少数24~48h迅速出现四肢瘫部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，无感觉异常，无或轻微自主神经功能障碍CSF同AIDP，血清抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，空肠弯曲菌抗体阳性电生理示运动神经轴索损害明显急性运动轴索型神经病(AMAN)51.纯运动型，儿童更常见，夏秋发病较多，多有腹泻、上感史，CJ感急，6-12天达高峰，少数24~48h达高峰，部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，同时有感觉障碍，甚至感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍CSF同AIDP，血清抗神经节苷脂电生理示运动神经轴索损害明显，感觉神经动作电位波幅下降或无法引出腓肠神经活检轴索变性、神经纤维丢失急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)52.急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)52.眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)肢体肌力正常或轻度减退CSF同AIDP病程自限性MillerFisher综合征53.眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征MillerFi禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.免疫治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按30-50ml/kg体重计算轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗54.禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉注射，

AIDP有效。(IVIG)AIDP有效。成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.免疫治疗55.禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)(2)免疫球蛋白静脉无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.免疫治疗56.无条件用IVIG&PE,可试用(3)皮质类固醇(cort呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察