病毒性脑炎与脱髓鞘疾病课件

病毒性脑炎与脱髓鞘疾病1病毒性脑炎与脱髓鞘疾病1马x，男，13岁,隆尧县人2009-6-10因发热6天，间断抽搐3天入院入院查体：嗜睡，颈稍抵抗，双巴氏征阳性2009-6-15上呼吸机，10天2009-8-7出院病例一2马x，男，13岁,隆尧县人病例一2辅助检查白细胞6.02*109/L,中性粒细胞46.6%当地医院腰穿：白细胞30*106/L24小时脑电图:基本波动杂乱,频率为2-4HZ,记录中多次广泛出现3-4HZ尖慢波3辅助检查白细胞6.02*109/L,中性粒细胞46.6%3双侧大脑半球可见较对称的弥漫多发稍长T1长T2高FLAIR异常信号，病变以颞叶、顶叶及枕叶皮层为主，沿皮层呈脑回样分布，枕叶更著，脑回略显肿胀；双侧丘脑对称的小片状长T1长T2高FLAIR异常信号，边界欠清增强扫描：双侧额颞顶枕叶可见广泛软脑膜轻度强化，以额顶部为著。4双侧大脑半球可见较对称的弥漫多发稍长T1长T2高FLAIR异5566778899辛佳琪，女，六岁,任县住院号581268，2010年8月23入院发热伴间断抽搐4天,以左侧肢体抽搐为主查体:神清,颈软,左侧肌力3级,巴氏征阳性2010-9-13出院病例二10辛佳琪，女，六岁,任县病例二10辅助检查脑电图11辅助检查脑电图11诊断治疗转归问题12诊断问题122010-10-15第二次住院左上肢无力一个月VEP潜伏期轻度延长2010-11-5出院132010-10-15第二次住院13病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常常被误诊为非特异的脑膜脑炎，在美国诊断为脑炎的病例中有1/3是ADEM14病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）急性播散性脑脊髓炎

（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）15急性播散性脑脊髓炎

（acutedisseminate急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常常被误诊为非特异的脑膜脑炎，在美国诊断为脑炎的病例中有1/3是ADEMPediatricNeurology16急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常常被误诊为以中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病发生于急性感染或疫苗接种后17以中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫临床表现急性或亚急性起病三天至三十天，平均14天的潜伏期临床分型：脑型；脊髓型；脑脊髓型神经系统的表现：意识状态的改变，惊厥，局灶性体征（颅神经或体神经），视神经炎，脊髓炎18临床表现急性或亚急性起病18实验室检查腰穿：淋巴细胞轻至中度增多，蛋白轻度增高或正常，糖和氯化物正常脑脊液免疫指标异常：IgG指数升高，寡克窿区带阳性，髓鞘碱性蛋白可增高脑电图多有弥漫性慢波活动MRI：脑白质长T1长T2信号，可累及灰质，基底结，丘脑，脊髓，脑干19实验室检查腰穿：淋巴细胞轻至中度增多，蛋白轻度增高或正常，糖病理特点疾病早期中枢神经系统的白质髓鞘脱失。主要分布于脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。疾病晚期病变周围胶质细胞增生，斑痕形成20病理特点疾病早期中枢神经系统的白质髓鞘脱失。主要分布于脑室周治疗免疫治疗激素治疗：地塞米松或甲基强的松龙冲击治疗泼尼松口服治疗

2-3个疗程丙球治疗血浆置换21治疗免疫治疗21维持热量及水电解质平衡降颅压止惊营养脑细胞康复对症治疗22对症治疗22预后90%可以治愈，发病早期死亡率高23预后90%可以治愈，发病早期死亡率高23病例三患儿张艺腾女孩7岁主因间断肢体抖动伴抽搐11个月再次入院8个月前曾住院，当时主因低热2月，记忆力下降，视力下降半月入院，当时查体无明显异常。脑电图：基本波动2.5~4HZ视觉诱发电位：

脑脊液报告正常头颅核磁：脑内弥漫多大病变，CRP：91mg/dlRF:20U/L诊断为急性播散性脑脊髓炎，给予甲强冲击3个疗程，丙球冲击及营养神经治疗，并口服激素5个月后停药。24病例三患儿张艺腾女孩7岁24近一个月患儿头痛明显，3天来出现感冒，咳嗽，右下肢活动后抖动，1天前右侧肢体抖动伴有抽搐，持续约5分钟入院查体心肺腹及神经系统均无阳性体征脑电图为2~4HZ伴5~7HZ慢波动，两侧不对称，左侧著头颅核磁与第一次住院时比明显减轻肌电图周围传导速度未见异常视觉诱发电位：

心肌酶、肝功能、肾功能、血沉都正常，血常规WBC9.16*109脑脊液常规、生化正常。本次考虑诊断为多发性硬化，25近一个月患儿头痛明显，3天来出现感冒，咳嗽，右下肢活动后抖动262627272828多发性硬化以病灶播散多发，病程常有缓解与复发为特征的中枢神经系统自身免疫疾病。多见于青壮年，儿童少见，婴幼儿罕见29多发性硬化以病灶播散多发，病程常有缓解与复发为特征的中枢神经分型复发-缓解型（relpsing-remitting,RR）：

如果MS患者在一次发作以后，得到了部分或完全缓解，就叫作一次性复发-缓解过程。患者在两次发作的间歇期能够正常的生活，没有任何的临床症状。继发-进展型(seconday-progressive,SP)：指在发作间歇期神经系统功能障碍持续存在或不断加重，出现或不出现症状缓解。30-50%MS患者为复发-缓解型，10年后多进展为继发-进展性。原发-进展型(prinmary-progressive,PP)：此型患者神经系统抑制在开始发病后就逐渐加重，没有明显的发作缓解间歇期，多考虑为脊髓病，脑MRI较其他型少30分型复发-缓解型（relpsing-remitting,RR诊断标准确诊标准-临床确诊多发性硬化（clinicaldefinitemultiplesclerosis,CDMS）:病程>1月，缓解期>1月--CDMS-Ⅰ:2次或2次以上发病，每次持续时间24小时以上，临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位--CDMS-Ⅱ:有2次发病，临床表现有一个病变部位，另一个为亚临床病变证据，每次持续时间24小时以上。-实验室支持确诊多发性硬化（laboratorysupporteddefinitemultipesclerosis,CDMS）:2次发病，临床症状和体征反映一个病变部位后一个亚临床病变部位证据，脑脊液寡克隆区带阳性或IgG含量增加31诊断标准确诊标准31诊断标准可能诊断标准-临床可能多发性硬化（clinicallyprobalemultiplesclerosis,CPMS）--CPMS-Ⅰ:发作2次，临床症状和体征表现1个部位病变--CPMS-Ⅱ:发作1次，临床症状和体征表现2个病变部位-实验支持可能多发性硬化（laboratorysupportedprobabledefinitemultipesclerosis,LSPMS）2次发作，脑脊液寡克隆区带阳性和IgG含量增加等，查体时不一定有神经系统阳性体征32诊断标准可能诊断标准32鉴别诊断

MSADEM病毒性脑炎好发人群青壮年多见儿童期较MS多见无起病隐匿性、急性，无发热以你，亚急性，多见前去感染和疫苗接种急性，发热有神经系统表现平行病程复发-缓解多单向性病程病程短性别多见于女性无无临床表现视力障碍、感觉障碍、单纯运动障碍多见神经系统症状多样化、脑病及惊厥较MS常见惊厥和意识障碍影像学以中央白质受累为著，胼胝体，小脑受累多见以皮层下白质受损为著，深部灰质受损多见于ADEM以灰质受损为著脑脊液脑脊液细胞数可轻度增高，寡克隆可阳性有假性脑膜炎表现和寡克隆可阳性可能有病原学证据33鉴别诊断MSADEM病毒性脑炎好发人群青壮年多见儿童期较M治疗激素：地塞米松。甲基强的松隆等（15-30mg/kgd）,3天，继而口服泼尼松1.5-2mg/kgd为1个疗程IVIG:2g/kg，分2天后5天干扰素-β1b为免疫调