临床免疫学与检验-补体系统

第五章补体系统ComplementSystem霍乱弧菌+新鲜免疫血清细菌溶解

细菌凝集细菌溶解

56℃/30min正常新鲜血清正常新鲜血清中含有？？？?:不耐热。辅助特异性抗体介导的溶菌作用。正常血清即可含有。概念补体系统：存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性和自我调节功能的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白。第一节概述一补体系统的组成和理化性质组成：1。补体的固有成分存在于体液，参与补体激活级联反应，如C1-C9,MBL,B,D因子

2。补体调节蛋白可溶性或膜型分子，调节补体活化，如I因子3。补体受体表达于各种细胞表面，与补体活性片段结合，如CR1-CR5成分命名:C1：固有成分B因子C3a：裂解片段CiC3b：灭活的补体片段—

1：具有酶活性片段补体理化性质及生成部位多属β球蛋白，少数属α、γ球蛋白。成份分子量及血清含量不一。C3:含量最高。血清含量相对稳定，与抗原刺激无关。多对热敏感。主要由肝细胞、巨噬细胞产生。第二节补体的激活补体的激活的三条途径1。补体活化的经典途径2。补体活化的MBL途径3。补体活化旁路途径哪种途径在发挥抗感染作用中最早出现？经典激活途径(classicalpathway)由C1活化开始的补体激活途径激活物主要是免疫复合物(IC)IgM,IgG与抗原结合，Fc段构象发生改变C1分子必须同时与两个或以上Ig分子Fc段结合与抗原结合的单个IgM分子可有效激活C1分子

C1分子C1q,C1r,C1s等3种分子组成的多聚体复合物：6聚体C1q亚单位球部：与IgFc段结合C1r,C1s:单链蛋白质,丝氨酸蛋白酶补体活化途径的识别阶段1.Ig,抗原结合2.Fc段构象改变3.C1q头部与Fc段结合4.C1q亚单位构象改变5.裂解C1r6.裂解C1s经典途径的激活阶段C1s裂解后产生的小片段:具有酶活性小片段C4a,C2a进入液相C2b:具有酶活性附着于细胞表面Start膜攻击阶段***三条补体活化途径共同末端通路1.C5转化酶裂解C5,产生C5a,C5b.补体级联反应过程中最后一个酶促反应.2.C5b+C6,C7,插入脂质双层膜。再与C8结合,形成C5b678,稳定附着在细胞膜上.3.膜攻击复合物（MembraneAttackComplex）C5b678结合12-15个C9分子而成的多聚体，插入靶细胞脂质双层膜,内径11nm小孔，胞内渗透压下降,靶细胞死亡,细胞形态改变.MBL途径启动病原微生物感染早期,肝细胞合成,分泌甘露聚糖结合凝集素(Mannan-BindingLectin,MBL)、C反应蛋白.MBL途径激活MBL结合细菌甘露聚糖残基,构象发生改变。激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP).MASP1可直接裂解C3;MASP2可水解C4及C2.后续反应过程同经典活化途径。C反应蛋白可结合,活化C1q分子.MBL途径中C3转化酶的产生旁路途径激活由C3开始参与成分:C3、B、D、P因子激活物:内毒素、酵母多糖、凝集的IgA、IgG4等

提供补体激活反应所需微环境感染早期的防御机制

进入液相C3b:具酶活性稳定结构